Purín - funkcia a choroby

Purín je organická zlúčenina a heteroaromatik so štyrmi atómami dusíka, stáva sa hotovým purínovým jadrom prostredníctvom ďalších piatich atómov uhlíka a tvorí základné telo celej skupiny purínov. Posledne menované sú dôležitými stavebnými kameňmi nukleových kyselín a súčasne uchovávajú genetickú informáciu.

funkcia

Puríny sú prítomné vo všetkých bunkách, sú prijímané jedlom, ale vytvára ich aj samotné telo, hlavne keď sa bunky tela rozkladajú. Najmä živočíšne potraviny obsahujú veľa purínu, napríklad v rybách a mäse, najmä v koži a vnútorných častiach tela. Voľný purín v prírode zatiaľ nebol objavený.

Obsah

Čo je to purín?

Názov purínov je odvodený z latinčiny. „Purus“ znamená čistotu a „acidum uricum“ je kyselina močová. Puríny sú základnou štruktúrou kyseliny močovej. Prvýkrát ich syntetizoval na konci 19. storočia chemik Emil Fischer, ktorý je tiež zakladateľom organickej chémie a za svoju prácu získal v roku 1902 Nobelovu cenu za chémiu.

Puríny majú heterocyklickú aromatickú kruhovú štruktúru tvorenú šiestimi atómami. Sú základnými molekulovými stavebnými blokmi báz DNA guanínu a adenínu. Tieto sú odvodené od purínu z atómov vodíka a preto patria tiež k purínovým bázam. Ak sú tieto bázy spojené s atómom C-1 ribózy, vznikajú nukleozidy guanozín a adenozín. Exotermická reakcia s fosfátom potom vytvorí nukleotidy. Toto sú stavebné kamene mnohých fyziologických molekúl.

Purínové nukleotidy sú nielen dodávateľmi energie, ale aj stavebnými kameňmi koenzýmov, ako sú NAD, FAD alebo NADP. Zároveň sú to nosiče signálu a medziprodukty syntetických dráh a metabolických procesov. Tvoria sieť a sú syntetizované za rôznych podmienok. To sa nestáva ako voľné molekuly, ale ako nukleotidy. Na druhej strane sa štiepia na kyselinu močovú. Puríny sa tiež viažu na receptory v bunkovej membráne.

Funkcia, efekt a úlohy

Samotná kyselina močová a všetky medziprodukty sa potom zachytia v obličkách a vylučujú sa tam. Najskôr sa vytvorí celé purínové jadro. Presnejšie, molekula nosiča ribóza-5-fosfát je fosforylovaná a tak aktivovaná. To sa deje tak, že sa odštiepi pyrofosfát, aby sa získala energia pre ďalšie kroky. Okrem syntézy na purínovú bázu sa purín používa aj na biosyntézu NAD a na recykláciu purínov.

Len čo sa pyrofosfát odštiepi, glutamín sa prevedie na fosforibózový zvyšok. Vzniká PRA a je katalyzovaný amidofosforibozyltransferázou. Tento enzým reguluje tok substrátu v metabolizme. Po tejto reakcii je začlenený druhý zo štyroch atómov dusíka. Tretiu poskytuje glutamín a používa ju fosforibozylformylglycínamidínsyntáza. Po dehydratácii sa vytvorí AIR, to znamená 5-aminoimidazol ribonukleotid. Toto je karboxylované na CAIR.

Aspartátový cyklus, ktorý sa potom spustí, zabuduje štvrtý atóm dusíka do purínového jadra, dôjde ku kondenzácii s aspartátom a fumarát sa odštiepi. Reakcia je katalyzovaná formyltransferázou fosforibosylaminoimidazolkarboxamid formyltransferázy. Pyrimidínový kruh sa uzavrie elimináciou vody. Purínové jadro je úplné.

Vzdelanie, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty

V medicíne sú purínové deriváty lieky, ktoré sa používajú ako antimetabolity a z. B. potlačiť azatioprín v imunitnom systéme. Biosyntéza s purínom môže byť inhibovaná ako blokáda metabolizmu folátov, napr. B. s metotrexátom.

To vedie k nedostatku stavebných blokov DNA a bráni množeniu buniek, najmä v tkanivách, ktoré majú tendenciu množiť sa. To sa zase používa na liečbu nádorových buniek pri liečbe rakoviny a autoimunitných ochoreniach. Alopurinol sa používa proti dne a zabraňuje štiepeniu purínu na kyselinu močovú. Purín-n-oxidy sú zase karcinogénne.

Lieky nájdete tu

Choroby a poruchy

Najmä kvôli diéte sa výskyt dny časom zvyšoval. Býval to jeden z príznakov choroby, ktorá sa vyskytovala iba vo vyšších spoločenských vrstvách. Polovicu purínov vyrába telo a polovicu prijíma potravou. Dôsledkom záchvatov dny je porucha funkcie obličiek, ktorá môže viesť k bolestivým obličkovým kameňom.

Dna sa lieči liekmi, ale často ju sprevádzajú diétne opatrenia a špeciálna strava s nízkym obsahom purínov, t. J. Bez vnútorností alebo druhov rýb, ako sú slede, ančovičky alebo sardinky. Akonáhle stúpne hladina kyseliny močovej, stane sa príliš vysoká koncentrácia v krvi, vytvoria sa kryštály kyseliny močovej, ktoré majú tvar ihly a sú uložené v obličkách, chrupavkách, puzdrách šliach, koži a kĺboch. Usadeniny spôsobujú zápal.

Obsah kyseliny močovej u mužov by nemal presiahnuť 6,5 mg/dl, u žien by mal byť o niečo nižší. Vysoká hladina kyseliny močovej v krvi nemusí vždy viesť k dne; spúšťačom sú tiež genetické predispozície a ďalšie ťažkosti. Jedným z nich je Lesch-Nyhanov syndróm. Toto je dedičné ochorenie, ktoré je založené na narušenom metabolizme purínov a je spôsobené nadmerným zaťažením tela kyselinou močovou.

Je to pomerne zriedkavá metabolická porucha dedená recesívnym spôsobom na X chromozóme s nedostatkom hypoxantín-guanínfosforibozyltransferázy. Nedostatok tohto dôležitého enzýmu v organizme vedie k zvýšeniu hladiny moču a poruchám centrálneho nervového systému.