Rakovina nadobličiek
Nadobličky sú malé žľazy umiestnené nad obličkami. Skladajú sa z dvoch častí: kortikálnej a dreňovej.
Kôra je vonkajšia časť nadobličiek a miesto voľby pre vývoj nádoru. Na úrovni kôry sa syntetizuje niekoľko hormónov, vrátane kortizolu, nevyhnutného hormónu, bez ktorého nedokáže žiť, aldosterónu a androgénnych hormónov.
Medulla, vnútorná časť nadobličiek, je skutočným rozšírením autonómneho nervového systému. Na tejto úrovni sa syntetizujú hormóny ako adrenalín (adrenalín) a noradrenalín. Nádory, ktoré sa vyvinú v drene nadobličiek, sú buď feochromocytómy (väčšinou benígne nádory) alebo neuroblastómy.
Nádory kôry nadobličiek
Existujú dva hlavné subjekty nádorov kôry nadobličiek:
- adenómy (benígne nádory)
Zhubné nádory sú veľmi zriedkavé, s incidenciou okolo 200 prípadov ročne v USA. Namiesto toho sú adenómy oveľa bežnejšie, sú výsadou stredného alebo pokročilého veku. Celkovo sa odhaduje, že u 1 z 10 pacientov podrobujúcich sa vysokovýkonnému zobrazovaciemu vyšetreniu (CT alebo MRI) je diagnostikovaný nádor nadobličiek. Odhadované 5-ročné prežitie je viac ako 60% pri lokalizovanom ochorení a 5 - 7% pri metastatickom ochorení.
Adenómy nadobličiek
Spravidla postihuje iba jednu z nadobličiek a má spravidla malú veľkosť. Väčšina pacientov je bez príznakov a ich objav je čisto náhodný. Drvivá väčšina je tiež nefunkčná v tom zmysle, že syntetizuje hormóny.
Kortikálno-povrchové karcinómy
Často sú objavené náhodne.
Ak sú vylučovacie, vyvolávajú množstvo zmien vrátane prírastku hmotnosti, zadržiavania vody, skorej puberty u detí, ochlpenia tváre alebo nadmerného množstva tela u žien atď.
Príznaky sa môžu vyskytnúť aj v podmienkach, keď majú nádory zväčšený objem a môžu vyvíjať tlak na susedné orgány. Za týchto podmienok sa často objavuje bolesť a pocit plnosti brucha.
Rizikové faktory
Prevažná väčšina nádorov nadobličiek je sporadická. Iba 15% z nich je zdedených v rámci genetických syndrómov, medzi ktoré patrí:
- Li-Fraumeniho syndróm, zriedkavý genetický syndróm, spôsobený defektom replikácie génu TP53. Ľudia s týmto syndrómom majú zvýšené riziko vzniku rôznych druhov rakoviny vrátane rakoviny prsníka, kostí, mozgu a nadobličiek.
- Beckwith-Wiedemannov syndróm, genetický syndróm spojený so zvýšeným rizikom rakoviny obličiek, pečene a nadobličiek
- Syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie 1 (MEN1), syndróm, ktorý súvisí so zvýšeným rizikom vzniku rakoviny v hypofýze, prištítnych telieskach a pankrease. Takmer polovica pacientov s týmto syndrómom má adenómy nadobličiek.
- Familiárna adenomatózna polypóza (FAP), syndróm spôsobený poruchou génu APC, spája tisíce polypov vyvinutých v hrubom čreve, ale aj nádory vyvinuté v nadobličkách. Prevažná väčšina nádorov nadobličiek sú adenómy.
- Lynchov syndróm, syndróm spôsobený poruchami v génoch MLH1, MSH2, MLH3, MSH6, PMS1, PMS2, je spojený so zvýšeným rizikom vzniku rakoviny hrubého čreva a konečníka, žalúdka a ďalších druhov rakoviny vrátane nadobličiek.
príznaky
V takmer polovici prípadov rakoviny nadobličiek sú príznaky spôsobené hormónmi vylučovanými nádorom. Na druhej strane je symptomatológia spôsobená zvýšeným objemom nadobličiek a kompresiou vyvíjanou nádorom na susedné štruktúry.
- Príznaky sekundárne pri syntéze prebytočného estrogénu alebo androgénu
Príznaky sú obvykle prítomné u detí a menej závažné u dospelých. Prebytok syntézy androgénov znamená vlasy na tvári a tele. Nadmerná syntéza estrogénu znamená u dievčat skorú pubertu a u chlapcov zväčšenie prsníkov.
- Príznaky sekundárne po nadmernej syntéze kortizolu
Zvýšené hladiny kortizolu v sére indukujú vznik typického syndrómu nazývaného Cushingov syndróm.
Možné príznaky a súvisiace príznaky:
- prírastok hmotnosti s prevládajúcim ukladaním tukov na krku a ramenách
- tvárové, prsné alebo zadné vlasy
- nepravidelný menštruačný cyklus
- svalová asténia a strata svalovej hmoty dolných končatín
- osteoporóza, hyperglykémia, hypertenzia, depresia, dyspnoe
- Príznaky sekundárne po nadmernej syntéze aldosterónu
- nízke hladiny draslíka v sére
- Príznaky sekundárne po zvýšení objemu nadobličiek
- pocit plnosti brucha
- ťažkosti s kŕmením kvôli skorému pocitu sýtosti
Diagnóza je navrhnutá pomocou zobrazovacích vyšetrení (ultrazvuk, CT vyšetrenie, MRI, PETCT), ako aj podľa hormonálnych dávok (kortizol, estradiol, androgény, aldosterón atď.) A biopticky potvrdená.
Liečba
Optimálna terapia sa volí v multidisciplinárnom tíme, ktorý zahŕňa chirurga, chemoterapeuta, rádioterapeuta ale aj endokrinológa.
Chirurgia je terapeutickým štandardom pre lokalizované štádiá a zahŕňa odstránenie postihnutej nadobličky spolu s regionálnymi lymfatickými uzlinami. Vo väčšine prípadov nie sú potrebné žiadne ďalšie liečby. Ak bola resekcia neúplná, použije sa rádioterapia a/alebo systémová terapia mitotanom, pre toto miesto je zvolená chemoterapeutická látka. Rádioterapia a systémová terapia sú tiež štandardom pre lokálne pokročilé, nefunkčné situácie.
Pokiaľ ide o metastatické ochorenie, štandardnou liečbou je systémová terapia, ku ktorej sa pridáva, v závislosti od každého prípadu, včasná chirurgická intervencia alebo rádioterapia na kontrolu symptómov.