Rakovina pažeráka
Rakovina pažeráka sa vyvíja, keď v tkanive pažeráka rastú abnormálne bunky. Tvoria hmotu zvanú nádor. Existujú dva hlavné typy buniek pažeráka. Spinocelulárny karcinóm vychádza z dlaždicových epiteliálnych buniek, ktoré lemujú sliznicu pažeráka vo vnútri lúmenu orgánu. Spravidla postihuje hornú a strednú časť pažeráka. adenokarcinóm vyvíja sa z žľazového tkaniva, ktoré produkuje hlien potrebný na prehltnutie. Spravidla sa objavuje v dolnej časti pažeráka.
Rakovina pažeráka môže byť v počiatočných štádiách asymptomatická. Príznakom, ktorý pacienti najčastejšie vidia, je dysfágia - ťažkosti s prehĺtaním. Keď nádor rastie v objeme, blokuje lumen pažeráka, čo sťažuje alebo bolestí prehĺtanie. Medzi ďalšie príznaky patrí: zvracanie alebo vykašliavanie krvi, epigastrické pálenie, chronický kašeľ, výrazný úbytok hmotnosti.
Presná príčina vývoja rakoviny pažeráka stále nie je známa. Medzi rizikové faktory patrí: mužský vek, vek nad 50 rokov, fajčenie, alkoholizmus, gastroezofageálna refluxná choroba, Barrettov pažerák.
Pozitívna diagnóza je založená na prítomnosti dysfágie spojenej so sugestívnymi zmenami zistenými pri ezofagoskopii a rádiologickom vyšetrení báriom. Zásadným problémom pre vývoj rakoviny pažeráka je včasná diagnostika.
Liečba je rozdelená na liečebnú a paliatívnu v závislosti od štádia, histologického typu, umiestnenia a stavu pacienta. Prognóza čoskoro objavenej rakoviny je priaznivá. U pokročilého štádia rakoviny je prognóza ťažká.
Patogenéza
Spinocelulárny karcinóm vyvíja sa z epiteliálnych buniek viacvrstvového epitelu pažeráka. Je častejšia u mužov, u černochov po 50 rokoch, s vyššou prevalenciou v niektorých regiónoch Číny, Iránu a Európy.
Rakovina dlaždicových buniek pažeráka je makroskopicky v nasledujúcich formách:
- vegetatívna forma - polypoidná
- ulceratívna forma
- infiltratívna forma
- zmiešaná forma, vredovo-vegetatívna.
Mikroskopicky ide o malpighiansko-spinocelulárny epitelióm.
adenokarcinóm často sa vyskytuje ako komplikácia Barrettovho pažeráka, je častejšia u mužov po 40 rokoch, keď je na jeho včasné zistenie potrebný systematický endoskopický dohľad. Hlavným spúšťačom je refluxná choroba pažeráka. Opakované poškodenie epitelu pažeráka regurgitovanou žalúdočnou šťavou spôsobuje, že dlaždicový epitel sa transformuje na cylindrický intestinálny epitel. Nasledujúce genetické zmeny vedú v rôznej miere k inštalácii dysplázie.
Primárny alebo sekundárny melanóm pažeráka je agresívny nádor s rýchlo sa rozvíjajúcimi metastázami. Makroskopicky sa predstavuje ako jedinečný nádor, pigmentovaný, pedikulárny a ulcerovaný.
Malobunkový karcinóm je zriedkavý, mimoriadne malígny, s výraznou dysfágiou a ťažkou prognózou.
K týmto zhubným nádorom pažeráka sa pridáva karcinosarkóm a lymfóm.
PRÍČINA
Presná príčina rakoviny pažeráka je neistá. Na karcinogénnej patogenéze sa podieľajú určité rizikové faktory.
Starší vek nad 60 rokov sa častejšie spája s rakovinou pažeráka.
U mužov je trikrát vyššia pravdepodobnosť vzniku rakoviny pažeráka ako u žien.
Africká rasa je oveľa viac postihnutá rakovinou pažeráka ako zvyšok ľudskej rasy.
Fajčenie je hlavným rizikovým faktorom pre rakovinu dlaždicových buniek pažeráka. Karcinogénnym faktorom sú nitrozamíny vznikajúce pri spaľovaní tabaku.
Alkohol je ďalším rizikovým faktorom, najmä ak je spojený s fajčením.
Miestne faktory, ktoré predisponujú k spinocelulárnemu karcinómu pažeráka, sú: srdcová achalázia, postkaustická stenóza, peptická ezofagitída, peptická stenóza pažeráka a divertikul Zenker.
Barrettov pažerák a chronická gastroezofageálna refluxná choroba spôsobujú prekancerózny stav.
Ľudský papilloma vírus spôsobuje infekciu so zvýšeným rizikom karcinogenézy pažeráka prostredníctvom tkanivových zmien v epiteliálnej štruktúre hlasiviek, ústnej dutiny, dlaní a sexuálnych orgánov.
Faktory výživy predstavujú nedostatok bielkovín a vitamínov, potraviny kontaminované aflatoxínmi, prebytok soli a vápnika, príliš teplé nápoje. Čerstvé ovocie a zelenina, citrusové plody a sója by mali ochranný účinok vďaka bohatému obsahu vitamínu C s antioxidačnou úlohou.
Rodinná anamnéza rakoviny je predisponujúcim faktorom.
Palmová a plantárna keratoderma, herpes vírus a celiakia môžu byť spojené s dlaždicovým karcinómom pažeráka.
Častejšie sa vyskytuje u znevýhodnených sociálnych skupín alebo u ľudí pracujúcich v baníctve, v prostredí s obsahom arzénu, chrómu, niklu a ropných derivátov.
príznaky a symptómy
Rakovina pažeráka je v počiatočných štádiách asymptomatická; vo vývoji sú príznaky diskrétne a pacient ich zanedbáva.
Príznaky sa prejavujú pri pokročilej rakovine a pozostávajú z:
- kontinuálna a progresívna dysfágia, najskôr pre pevné látky, potom aj pre tekutiny
- retrosternálna bolesť
- kašeľ, dýchavičnosť, chrapľavý hlas.
Erozia tracheobronchiálneho stromu dopĺňa klinický obraz hemoptýzou a hematemézou, inváziou do mediastinálnych ciev, paralýzou hlasiviek a afóniou inváziou do opakujúcich sa metastáz hrtana alebo metastáz do lymfatických uzlín, pleurézou a paralýzou difrakcie inváziou do bránicového nervu.
Žltačka a bolesť kostí sú prejavmi systémových metastáz.
Hornerov syndróm sa vyskytuje ovplyvnením miechových nervových dráh očných buliev a tváre. Medzi príznaky patrí: ptóza očných viečok, mióza, opuch jednej polovice tváre.
Príčiny metastáz v mozgu: zmätenosť, bolesti hlavy a záchvaty. Črevné šírenie spôsobuje krvácanie, zvracanie a anémiu z nedostatku železa.
Komplikácie rakoviny pažeráka sú:
- kostné, pľúcne, mozgové, črevné a obličkové metastázy
- esotracheálne, ezobronchiálne, ezopleurálne fistuly
- Aspiračná pneumónia
- mediastinitída perforáciou
- horné zažívacie krvácanie so sekundárnym anemickým syndrómom.
Cesty šírenia sú: hematogénne, lymfatické a lokálne.
Diagnostické
Zobrazovacie štúdie
ezofagoskopia s biopsiou a riadenou abrazívnou cytológiou zdôrazňuje nasledujúce formy rakoviny pažeráka: vegetatívny karfiol, vredovo-vegetatívny a infiltračný s asymetrickou stenózou pažeráka. Biológia a riadená abrazívna cytológia zdôrazňujú prítomnosť malígnych buniek.
Počítačová tomografia sa používa na špecifikáciu rozšírenia nádoru v susedných orgánoch.
Rádiologické vyšetrenie báriom môžu vykazovať nasledujúce aspekty: lakunárny, nika alebo malígna stenóza.
endoskopia ukazuje, do akej miery je ovplyvnená stena pažeráka.
Odlišná diagnóza je vyrobený z: benígnej stenózy pažeráka, srdcovej achalázie, rakoviny žalúdka lokalizovanej na úrovni fornixu, benígnych nádorov pažeráka, mediastinálnych nádorov, ktoré spôsobujú vonkajšiu kompresiu pažeráka.
Príprava TNM:
T1 - primárny nádor, ktorý napáda sliznicu a/alebo submukózu
T2 - primárny nádor, ktorý napáda jeho vlastný sval
T3 - nádor, ktorý napáda adventitia bez ovplyvnenia extraezofageálnych štruktúr
T4 - nádor, ktorý napáda extraezofageálne štruktúry
N0 - neexistujú žiadne metastázy do lymfatických uzlín;
N1 - regionálne metastázy v lymfatických uzlinách
M0 - bez vzdialených metastáz;
M1 - vzdialené metastázy: stredný, horný a dolný pažerák.
Endoskopická klasifikácia skorej rakoviny pažeráka: Typ I - polypoidný: vyčnievajúci útvar 0,5 - 1 cm, so širokou základňou implantácie, pokrytý normálnou sliznicou
Typ II - povrchný, s tromi podtypmi:
- II a - nadmorská výška: diskrétne vyvýšenie sliznice na ploche 1 - 2 cm, ktoré presahuje rovinu sliznice o 1 - 2 mm, odfarbenejšie ako zvyšok sliznice
- II b - plochý: škvrna s nepravidelným obrysom 1–2 cm, približne na rovnakej úrovni ako okolitá sliznica a so zmenami farby (červenšie alebo belšie)
- II c - podúroveň: erózia pokrytá sivobielym výpotkom
Typ III - vredy: ulcerácia s nepravidelnými okrajmi.
Liečba
Pretože rakovina pažeráka nie je objavená včas pred jej rozšírením, úmrtnosť je vysoká. Menej ako 5% pacientov prežije 5 rokov po stanovení diagnózy. Väčšina z nich zomiera v roku, keď spozorujú prvé príznaky. Pretože takmer všetky prípady rakoviny pažeráka sú smrteľné, lekár často prijíma symptomatickú liečbu.
Terapeutické metódy sú rozdelené na liečebné a paliatívne.
Chirurgická liečebná liečba odporúča sa v prípadoch, keď sa nádor nerozšíri mimo stenu pažeráka, keď chýbajú metastázy v lymfatických uzlinách, keď je FEV1 vyšší ako 1,5 l a u pacientov do 75 rokov. Chirurgický zákrok spočíva v rozsiahlej ezofagektómii s lymfadenektómii a obnovení kontinuity so žalúdkom alebo hrubým črevom.
Liečivá endoskopická liečba aplikuje sa iba pri „in situ“ a rakovine sliznice a pozostáva z endoskopickej mukozektómie s resekciou plochého a polypoidného rakoviny sliznice pozdĺžnou excíziou cez submukózu.
Rádioterapia a chemoterapia menej sa používajú na liečebné účely, pretože sa nedosahujú uspokojivé výsledky.
Paliatívna liečba si kladie za cieľ zlepšiť dysfágiu a možnosť uspokojivého príjmu potravy s cieľom predĺžiť prežitie.
Paliatívna chirurgická liečba pozostáva z:
- gastrostómia pre rakovinu pažeráka krčka maternice
- paliatívna resekcia s ezogastrickou anastomózou
- paliatívna ezofagoplastika pomocou steny žalúdka alebo koliky.
Paliatívna rádioterapia sa odporúča pre nádory v hornej tretine pažeráka a môže zlepšiť dysfágiu za 4 - 6 týždňov.
chemoterapia ako jedna paliatívna metóda je založená na nasledujúcich cytostatikách: 5-fluóruracil, cisplatina, mitimycín, bleomycín, paklitaxel a vindesín.
Rádiochemoterapia sa odporúča predoperačne alebo ako paliatívna liečba na zmiernenie dysfágie.
Artroplastika odporúča sa u pokročilých neoperovateľných druhov rakoviny. Stenty môžu byť vyrobené zo samorozťahovacieho plastu alebo kovu.
Dilatácia malígnej stenózy zmierňuje na krátky čas dysfágiu a odporúča sa v závažných prípadoch vyžadujúcich opakovanie v kratších a kratších intervaloch.
Intratumorálna injekcia 0,5 - 1 ml absolútneho alkoholu v 3 - 5-denných intervaloch môže spôsobiť ľahkú obštrukciu nekrózy nádorov.
Laserové endoskopické ošetrenie aplikovaný v 2-3 sedeniach môže obnoviť lúmen pažeráka a zmierniť dysfágiu.
Elektrokoagulačná liečba so sondou BICAP sa aplikuje na nádory umiestnené v hornej 1/3 pažeráka a zmierňuje dysfágiu po dobu 6-8 týždňov.
Perkutánna endoskopická gastrektómia používa sa na zabezpečenie uspokojivého výživového príjmu.