Rapunzelov syndróm - keď vlasy upchávajú črevá SpringerLink
Niektorí ľudia majú silné nutkanie jesť si vlastné vlasy. To sa môže hromadiť v žalúdku a črevách a spôsobiť črevnú obštrukciu s drastickými následkami.
„Rapunzel, Rapunzel, nechajte si vlasy spadnúť - ale prosím, nesklamte si hrdlo!“, Jeden by chcel pridať k pacientom s Rapunzelovým syndrómom. Postihnutí nielen vytrhávajú vlasy z pokožky hlavy (trichotillomania), ale ich aj prehĺtajú (trichophagia).
Ak hlavná hmota zostáva v žalúdku ako bezoár, s prameňmi vlasov siahajúcimi do tenkého čreva alebo v krajných prípadoch cez celé hrubé črevo, podobne ako kučery rozprávkovej krásy od vežového žalára po princove ruky, potom sa hovorí o Rapunzelovom syndróme. Na syndróme postihnutých však nie je nič romantické - ako ilustruje prípad pacientky s obzvlášť veľkou chuťou na vlastné vlasy.
Výrazná hypoproteinémia
Lekári pracujúci s Dr. Waqas Ullah z Tucson University Hospital. Nikdy predtým nemala psychiatrické problémy a prejavovalo sa jej zvracanie, ktoré pretrvávalo dva dni, bolo u nej vidno výraznú zápchu a silné plyny. Zvratky boli fekálne a vodnatej konzistencie. V anamnéze žena poprela horúčku, bolesti brucha, hemoptýzu alebo hematemézu. Bolo však viditeľné, že za posledných osem mesiacov došlo k úbytku hmotnosti okolo 8 kg. Popísala tiež nedostatok chuti do jedla, ktorý sa začal o rok skôr.
Žena vyzerala letargicky a veľmi bledo, žalúdok mala zjavne roztiahnutý, ale bez akýchkoľvek citeľných abnormalít. Na oboch stranách nôh mal pacient zreteľný stlačiteľný edém. Kardiovaskulárne a neurologické vyšetrenia boli normálne.
Laboratórne testy preukázali znížené hodnoty hemoglobínu a MCV pri normálnom počte krvných doštičiek a leukocytov. Pri 6 g/dl bola hodnota sérového proteínu tiež pod normou, rovnako ako sérový albumín (2,5 g/dl), ako aj hladiny sodíka a draslíka.
Röntgen po skenovaní báriom ukázal zväčšené kľučky čreva - dvere domu boli ťažko viditeľné. Lekári navrhli paralytický ileus a obštrukciu brušnej hmoty.
Pretože sa stav pacientky stále zhoršoval, nakoniec podstúpila operáciu. Lekári našli v žalúdku guľôčku s rozmermi 15 x 10 cm s predĺžením do dvanástnika a ďalšiu guľku s rozmermi 4 x 3 cm v distálnom ileu. Šesť dní po chirurgickom odstránení chĺpkov zo žalúdka a čriev bola žena prepustená a odoslaná k psychiatrovi.
Odhaduje sa, že 1–4% populácie má tendenciu si vlasy vytrhávať, až 20% ich zožiera a u tretiny z nich sa objaví Rapunzelov syndróm. Medzi bežné príznaky patrí zvracanie, strata chuti do jedla a plynatosť.
Rapunzelov syndróm je často spájaný s depresiou, mentálnou retardáciou, bulímiou, poruchou osobnosti alebo schizofréniou. Postihnutí sú väčšinou mladí.
literatúry
Ullah W a kol. BMJ 2016, ePub 26. 9. 2016, doi: 10.1136/bcr-2016-216600