Renálna papilárna nekróza
Renálna papilárna nekróza je forma nefropatia, zahŕňajúce nekrózu vaskularizovaných obličkových papíl konečníka. Analgetická nefropatia je príčinou papilárnej nekrózy. Ničenie je kumulatívne a väčšina pacientov už v minulosti požila najmenej 20 kg liekov proti bolesti. Riziko fenacetínu a acetaminofénu v porovnaní s aspirínom a inými nesteroidnými protizápalovými liekmi je vysoké. Kombinácie analgetík tiež predstavujú vysoké riziko.
Tento stav môže predstavovať negatívnu prognózu pri chronickej analgetickej nefritíde s pretrvávajúcou konzumáciou alebo zneužívaním fenacetínu alebo jeho derivátov, ako je acetaminofén. Môže to byť menej časté, pretože fenacetín už nie je k dispozícii, ale je to bežnejšie, keď pacienti užívajú kombinácie liekov proti bolesti dlhšiu dobu.
Toto ochorenie všeobecne postihuje jedincov stredného alebo staršieho veku. Typický pacient má viac ako 50 rokov, viac ako polovica prípadov sa objavuje u ľudí starších ako 60 rokov a 90% prípadov u pacientov starších ako 40 rokov. Papilárna nekróza je u mladých pacientov do 40 rokov a u pediatrickej populácie menej častá, s výnimkou detí so kosáčikovitou anémiou, hemoglobinopatiou, hypoxiou, dehydratáciou a sepsou.
Môže to byť tiež spôsobené cukrovkou a vazookluzívnym kosáčikovitým ochorením pri záchvatoch, ktoré súvisia s infekciou obličiek alebo vaskulárnym ochorením. Môže to byť dôsledok akútnej pyelonefritídy.
Toto ochorenie je charakterizované koagulačnou nekrózou medulárnych obličkových pyramíd, ktorá sa objavovala za podmienok, a toxínmi, ktoré vykazovali synergický efekt s rozvojom ischémie. Klinický priebeh renálnej papilárnej nekrózy sa líši v závislosti od stupňa poškodenia ciev, prítomnosti súvisiacich príčinných faktorov, celkového zdravotného stavu pacienta, prítomnosti bilaterálneho poškodenia a počtu postihnutých papíl.
Toto ochorenie môže viesť k sekundárnej infekcii šupinatých papíl, ukladaniu kameňov a oddeleniu a eliminácii papíl blokádou močových ciest. Papily blokované v močovodoch môžu prekážať v kalichu a zhromažďovať sa, embolizovať na vzdialených miestach. Nediagnostikované vrodené chyby môžu byť zrútenou rizikovou oblasťou, v ktorej sa papily zastavia.
Renálna papilárna nekróza je potenciálne katastrofálna patológia a v prípade bilaterálneho poškodenia alebo solitárne blokovanej obličky vedie k zlyhaniu obličiek. Infekčné následky ochorenia sú závažnejšie, ak má pacient viac zdravotných problémov, najmä cukrovku.
Patogenéza
Infekčná teória
Ischemická teória
Umiestnenie stavu
Renálna papilárna nekróza je primárne bilaterálny proces v dôsledku systémovej povahy pridružených chorôb a ischemického patofyziologického mechanizmu. U pacientov, u ktorých je pri počiatočnej liečbe postihnutá iba jedna oblička, sa u kontralaterálnej obličky vyvinie tento stav za 4 roky. Lekári zistia skutočnú jednostrannú renálnu papilárnu nekrózu, keď je pacientovým predispozičným faktorom infekcia alebo obštrukcia obmedzená na jednu obličku, ako je to v prípade pacienta s vrodenou ureteropelvickou obštrukciou.
Príčiny a rizikové faktory
Všeobecne platí, že akýkoľvek stav spojený s ischémiou predisponuje jednotlivca k papilárnej nekróze. Medzi najdôležitejšie patológie patrí šok, pankreatitída, dehydratácia, hypovolémia a hypoxia. Niektoré stavy majú známu súvislosť s renálnou papilárnou nekrózou a ich mechanizmom je ischémia.
Rizikové faktory pre papilárnu nekrózu obličiek Zahŕňajú:
- pyelonefritída, obštrukcia močových ciest
- hemoglobinopatie - kosáčiková choroba, tuberkulóza
- cirhóza pečene, chronický alkoholizmus
- zneužívanie analgetík, ožarovanie, odmietnutie transplantácie obličky
- cukrovka, systémová vaskulitída.
Viac ako polovica pacientov s renálnou papilárnou nekrózou má dva alebo viac z týchto príčinných faktorov. Preto je táto choroba u väčšiny pacientov multifaktoriálneho pôvodu.
analgetiká:
Jednou z najbežnejších príčin je užívanie liekov proti bolesti. Klasickým faktorom je fenacetín s jeho vysoko toxickým metabolitom-p-fenidínom. V poslednej dobe však rastúca popularita nesteroidných protizápalových liekov, najmä tých, ktoré inhibujú cyklooxygenázu (COX1 a COX2), viedla k zvýšeniu frekvencie nežiaducich udalostí u pacientov s rizikom papilárnej nekrózy.
U zdravých jedincov, u ktorých nie je narušená jedna tepna, majú NSAIDs malý účinok, ak sa nepoužívajú v nadmernom množstve. U pacientov so sklonom k obličkovej hypoperfúzii však lokálna syntéza prostaglandínov chráni glomeruly pred ischémiou. Inhibícia syntézy prostaglandínov NSAID odstraňuje ochranný mechanizmus a predisponuje obličky k hypoperfúzii a ischémii.
príznaky a symptómy
Spravidla je renálna papilárna nekróza bežnejšia u žien ako u mužov. Analgetická nefropatia, ďalší súvisiaci stav a príčinný faktor ochorenia, je tiež častejšia u žien ako u mužov. Analgetická nefropatia prevláda najmä pri opakujúcich sa alebo chronických bolestiach hlavy, silných bolestiach svalov a kĺbov a u pacientov s psychoneurózou.
Toto ochorenie má rôzny klinický vývoj, od chronického a relabujúceho po akútny, rýchlo progredujúci. Akútna rýchla progresívna forma je zriedkavá, ale jej účinok je zničujúci a vedie k úmrtiu na sepsu a zlyhanie obličiek. Pacienti s častejšou chronickou formou môžu zostať bez príznakov, až kým nie sú náhodne diagnostikovaní podľa výskytu tieňového krúžku na rádiologickom obraze s prechodom papíl v moči. Symptomatická forma sa prejavuje ako epizódy pyelonefritídy a hydronefrózy a napodobňuje nefrolitiázu.
Medzi najbežnejšie príznaky u symptomatických pacientov patrí horúčka a zimnica, bolesti brucha alebo bokov a hematúria. Akútne zlyhanie obličiek s oligúriou alebo anúriou je zriedkavé; Keď sa tieto príznaky rozvinú, choroba môže byť fulminantná, vyžadujúca dialýzu a môže spôsobiť smrť.
Ak sa náhle zhorší funkcia obličiek u pacienta s potvrdenou cukrovkou alebo u pacienta so známou anamnézou chronickej obštrukcie a pyelonefritídy, je potrebné zvážiť diagnózu papilárnej nekrózy, aj keď je pacient bez príznakov.
Akútna obštrukcia močovodu cez papily sa prejavuje bolesťou boku a kolikou v dôsledku hydronefrózy alebo pyonefrózy; hematúria je vždy prítomná. Medzi pioneefrózu alebo rekurentnú alebo sekundárnu akútnu pyelonefritídu patrí horúčka, zimnica, vyčerpanie a sepsa.
Diagnostické
Diagnostické štúdie zahŕňajú mikroskopickú analýzu moču, kompletný hemoleukogram, kompletný metabolický obraz, protrombínový čas a čiastočne aktivovaný tromboplastín. Ak majú pacienti súbežne horúčku, zacvičia si moču a krvných kultúr v sterilných podmienkach. Ak má pacient stav vyčerpanosti, bude sa to merať krvná plyometria, elektrografia a röntgenový snímok hrudníka. Ak existuje podozrenie na akútnu obštrukciu, vykoná sa to obličkový ultrazvuk alebo iná rádiografická štúdia.
Pacienti s hematúriou vyžadujú úplné urologické vyšetrenie, pretože môžu mať súčasne nádor močového mechúra.
do urinoanaliza Spravidla sa vyskytujú bielkoviny v moči, pyúria, bakteriúria a nízka hustota moču. U viac ako 50% pacientov sa vyvinie leukocytóza a azotémia. Zvýšený kreatinín v sére môže byť výsledkom dvojstranného alebo jednostranného procesu. Môže to byť obštrukčné alebo prejavovať toxické, metabolické alebo zápalové poškodenie.
Ak je klinický obraz sugestívny ďalšie súvisiace podmienky budú preskúmané s renálnou papilárnou nekrózou vrátane pyelonefritídy, obštrukcie močových ciest, hemoglobinopatií, tuberkulózy, cirhózy pečene, zneužívania analgetík a cukrovky.
Klinické dôkazy môžu naznačovať výkon intradermálny tuberkulínový test, elektroforéza hemoglobínu, testovanie funkcie pečene, meranie amoniaku v sére, hladiny salicylátov v moči, hladiny acetaminofénu, meranie glykozylovaného hemoglobínu.
Štandardná brušná rádiografia vizualizuje obličky, močovody, močový mechúr a rentgenkontrastné kamene. Toto vyšetrenie však neposkytuje informácie o integrite močových ciest a nepomáha diagnostikovať hydronefrózu na objasnenie funkcie obličiek.
CT je indikovaná pri podozrení na akútnu obštrukciu, pretože je pre výpočty mimoriadne presná. Zobrazuje celú anatómiu odberového systému a ľahko detekuje hydronefrózu, zápalové zmeny a hnisavé odbery bez podania intravenózneho kontrastu. Podaním kontrastu možno identifikovať chyby výplne a kortikálnu funkciu.
Intravenózna urografia je to typické zobrazenie voľby pre papilárnu nekrózu, aj keď má svoje hranice. Môže byť obmedzený z dôvodu nedostatku plynu a látok v črevách, 15% kameňov nie je rentgenkontrastných. Je kontraindikovaný u pacientov s azotémiou a inými chorobami: astma, dehydratácia, cukrovka, tyreotoxikóza. Nie je to prvá možnosť, ak má pacient koliku a existuje podozrenie na litiázu. Môže detekovať: nepravidelnosť a zmenšenie papíl, rozšírenie kalichov, šupinaté papily trojuholníkového tvaru ohraničené tieňovým prstencom, kalich bez papíl, kalcifikovaný defekt náplne v obličkovej panve a dutiny ako ryža v papilách - patognomické.
Ultrazvuk obličiek je bezpečný, rýchly, lacný, neinvazívny a diagnostikuje hydronefrózu, niektoré abnormality a veľké kamene, ktoré spôsobujú tieň.
Retrográdna pyelografia je invazívnejší, pretože vyžaduje endoskopický prístup. Na obrázkoch môže byť viditeľný konglomerátový kalich alebo porucha plnenia močovodu. Intravenózna profylaxia antibiotikami je nevyhnutná, pretože postup spočíva v retrográdnom zavedení kontrastu so zvyšujúcim sa intrapelvickým tlakom a môže viesť k sepse. Pomalé vstrekovanie kontrastu túto komplikáciu znižuje.
Histopatologické vyšetrenie: na úseku je žltošedá nekróza, čo znamená infekciu pyramíd. Mikroskopicky tkanivo vykazuje charakteristickú infarktovú koagulačnú nekrózu so zachovanými tubulmi. Reakcia leukocytov je obmedzená na spojenie medzi nekrózou a tubulmi. Po akútnej fáze možno jazvy na kortikálnom povrchu považovať za vláknité depresie namiesto zápalu.
Liečba
Pretože ischémia je kľúčovým faktorom pri vývoji papilárnej nekrózy, je nevyhnutná rýchla resuscitácia a liečba pacientov s hypoxiou. Pacienti s akútnym ochorením vyžadujú podávanie širokospektrálnych antibiotík, hydratáciu, kontrolu glykémie a alkalizáciu moču. Zastavenie zneužívania liekov proti bolesti môže zlepšiť funkciu obličiek.
U pacientov s akútnou obštrukciou močovodu sa infekčná a metabolická komplikácia renálnej nekrózy lieči doplnením necitlivých strát, udržiavaním hydratácie, alkalizáciou moču a podávaním antibiotík v závislosti od Gramovho farbenia alebo kultúry. Pacienti s významnou hematúriou môžu potrebovať transfúziu krvi, aby spôsobili zníženie hematokritu. Pacienti s kosáčikovitou anémiou môžu potrebovať náhradné transfúzie a pacienti s cukrovkou a aktívnymi infekciami môžu vyžadovať inzulínovú terapiu refraktérnou hyperglykémiou.
Chirurgická liečba:
Títo pacienti môžu vyžadovať diagnostiku a urologickú liečbu. Akútna obštrukcia moču so sprievodnou infekciou predstavuje urologický stav, ktorý si vyžaduje okamžitú perkutánnu nefrostómiu na odstránenie obštrukcie, zavedenie stentu do moču alebo endoskopické uvoľnenie blokovaných papíl. Retrográdna pyelografia a ureteroskopia sú užitočné diagnostické nástroje, ale používajú sa iba vtedy, ak je pacient afebrilný a po intravenóznom podaní antibiotík.
Perkutánna nefrostómia:
Odporúčané ošetrenie odtoku dilatovaného zberného systému je endoskopické alebo perkutánne. U pacientov so závažným ochorením, horúčkou alebo sepsou je preferovaná perkutánna nefrostómia, pretože nevyžaduje celkovú anestéziu a má malé riziko pyelovenózneho refluxu a zhoršenia sepsy.
Cystoskopia a umiestnenie stentu močovodu:
Umožňujú cystoskopické sledovanie močového mechúra, ktoré je nevyhnutné, ak je základným príznakom hematúria. U pacientov s hydronefrózou, horúčkou, leukocytózou a sepsou je však výhodnou liečbou perkutánny odtok obličiek.
nefrektómia:
Môže to byť život zachraňujúce u pacientov s infekciou. Bude sa brať do úvahy, že ochorenie je bilaterálne a že u týchto pacientov v budúcnosti dôjde k zlyhaniu obličiek a možnej dialýze.
Ureteroskopia a retropyelografia:
Ak je renálny systém pacienta akútne blokovaný možnou pyonefrózou, retrográdne štúdie sú kontraindikované, pretože môžu zhoršiť sepsu pyelovóznym refluxom hnisavého materiálu z dolných močových ciest. V takom prípade bude systém dekomprimovaný pomocou J stentu alebo nefrostómovej trubice. Empirické antibiotiká sa budú podávať až do Gramovho zafarbenia a kultivácie. Ak pacient reaguje na liečbu stabilnou hemodynamikou, bez horúčky, acidózy a leukocytózy, je možné vykonať diagnostické štúdie. Ak sa infekcia líši a pacient sa napriek opatreniam na podporu a podávanie antibiotík nezlepší, je indikovaná nefrektómia.
Minimálne operácie:
Môže byť indikovaný chirurgický zákrok pri súvisiacich anatomických abnormalitách, ktoré predisponujú pacienta k stagnácii moču a opakovaným infekciám. Medzi liečiteľné stavy patria kamene, obštrukcia ureteropelvického spoja, vezikoureterálny reflux, ureterálne striktúry a ureterocele.
prognóza:
Zastavenie liečby analgetikami a kontrola krvného tlaku pomáha zachovať funkciu obličiek a predchádzať symptomatickým infekciám močových ciest dlhodobou liečbou nízkymi dávkami znižuje chorobnosť spojenú s týmto ochorením. Ak je spotreba analgetík nevyhnutná, budú musieť byť primerane hydratované. Štúdie ukazujú, že správna hydratácia pomáha predchádzať zraneniam u ľudí, ktorí musia dlhodobo používať lieky proti bolesti.
Nekrotické papily sú plodným prostredím na ukladanie infekčných organizmov a litogénneho sedimentu. Toto skladovanie môže viesť k rozvoju floridskej pyelonefritídy, perirenálneho abscesu a sepsy. Kamene sa môžu šíriť, čo vedie k upchatiu, zvýšenému tlaku kože a zhoršeniu ischémie.
Vývoj prechodného bunkového karcinómu obličkovej panvičky alebo kalicha je závažnou komplikáciou, najmä u pacientov s papilárnou nekrózou spojenou s abúzom analgetík.