Riziko popôrodného krvácania u tehotných žien nosiacich hemofilický B gén
Štúdia vo Švédsku ukázala, že tehotné ženy, ktoré majú hemofíliu B, majú 3-krát vyššie riziko krvácania počas pôrodu ako zdravé ženy.
Vedci nezistili žiadne rozdiely medzi rizikom popôrodného krvácania medzi nosičmi hemofílie A a neprenášajúcimi nosičmi alebo medzi rizikom komplikácií počas tehotenstva alebo u novorodenca, ako je preeklampsia, predčasný pôrod alebo nízka pôrodná hmotnosť. nositeľkami hemofílie a zdravými ženami.
Tehotenstvo ovplyvňuje hladinu faktorov zrážania krvi. U zdravých žien sa aktivita faktora VIII (FVIII), chýbajúceho koagulačného faktora pri hemofílii A, v treťom trimestri zdvojnásobuje a do niekoľkých dní po narodení klesá na normálnu hladinu.
Naproti tomu aktivita faktora IX (FIX), defektného koagulačného faktora pri hemofílii B, sa mierne zvyšuje alebo zostáva rovnaká počas zdravého tehotenstva.
U žien s hemofíliou A, ktoré majú nedostatok faktora VIII (FVIII), sa môže aktivita tohto koagulačného faktora počas tehotenstva významne zvýšiť a vo väčšine prípadov môže dosiahnuť normálnu hladinu.
U nositeľov hemofílie B sa však hladina faktora IX významne nezvyšuje a počas tehotenstva zostáva nízka.
Hladiny faktora by sa mali testovať v treťom trimestri tehotenstva, keď sú najvyššie.
Ak sú koagulačné faktory na veľmi nízkej úrovni, odporúča sa preventívna substitučná liečba (faktory VIII alebo IX), aby sa znížilo riziko nadmerného krvácania počas pôrodu.
V tejto štúdii chceli vedci zistiť riziko krvácania u tehotných žien s hemofíliou A a B. Tiež chceli posúdiť mieru komplikácií u matky a novorodenca.
Analyzovali sa údaje z 298 tehotenstiev od 153 žien s hemofíliou A a 51 tehotenstiev od 27 žien s hemofíliou B v rokoch 1987 až 2013.
Vedci skúmali niekoľko materských a novorodeneckých funkcií, vrátane rizika popôrodného krvácania alebo popôrodného krvácania (PPH).
Výsledky štúdie preukázali, že riziko krvácania bolo u nosičov hemofílie B viac ako trikrát vyššie ako u nosičov, ale riziko ďalších komplikácií počas tehotenstva, ako napríklad preeklampsie, bolo vo všetkých skupinách podobné. test.
Popôrodné krvácanie sa vyskytlo u 7,4% nosičov hemofílie A, 21,6% nosičov hemofílie B a u 6,6% zdravej skupiny.
„Nedostatok zvýšenej aktivity faktora IX (FIX) na rozdiel od aktivity faktora FVIII počas tehotenstva pravdepodobne prispel k výsledku, pretože nositelia hemofílie majú aktivity faktora FVIII a FIX pred tehotenstvom zvyčajne na približne 50% tých, ktorí nie sú prepravcami, “napísali vedci.
Podľa vedcov údaje z iných štúdií v iných krajinách naznačujú, že prevalencia PPH je asi 5%.
Ďalšie výsledky naznačili, že incidencia gravidity alebo komplikácií u novorodencov bola u nosičov hemofílie A alebo B podobná ako v prípade nosičov.
Tieto komplikácie zahŕňali preeklampsiu (3,0% v skupine s hemofíliou A, 2,0% v skupine s hemofíliou B a 2,5% v skupine bez nositeľa), predčasný pôrod (gestačný vek 32 až 37 týždňov, 6, 0%, 2,0% a 5,4%), nízka pôrodná hmotnosť (1 500 - 2 500 gramov, 3,7%, 2,0% a 3,2%) alebo nízke Apgarovo skóre (prvý stupeň dieťaťa pri narodení 1,0%, 0,0% a 0,9%).
„Táto štúdia naznačuje, že u žien s hemofíliou B existuje zvýšené riziko popôrodného krvácania. Pravdepodobne bude mať na výsledky vplyv zvýšený nedostatok aktivity FIX počas tehotenstva,“ poznamenal študijný tím.