Roztrúsená skleróza (roztrúsená skleróza)

Skleróza multiplex je charakterizovaná perivenulárnou, lymfocytovou infiltráciou a makrofágovou infiltráciou do mozgového tkaniva, optických nervov a miechy. Zdá sa, že expresia adhéznych molekúl na povrchu týchto buniek je základom ich schopnosti prenikať hematoencefalickou bariérou. Vysoké hladiny Ig G v nervovom tkanive naznačujú význam humorálnej zložky pri roztrúsenej skleróze. Molekulárne štúdie bieleho mozgového tkaniva preukázali zvýšené hladiny IL-12, prozápalového proteínu prítomného v léziách roztrúsenej sklerózy.

skleróza

Priaznivá odpoveď na imunomodulačnú liečbu (interferón beta-1 a beta-1b, glatirameracetát) naznačuje progresiu ochorenia na základe autoimunitnej teórie.

PRÍČINA

Príčina roztrúsenej sklerózy nie je známa, existuje však podozrenie vystavenie určitým vírusom v ranom živote (herpes alebo retrovírus) by vyvolalo ochorenie. Iniciovaná autoimunitná reakcia je charakterizovaná zápalom, deštrukciou myelínu a deštrukciou nervových vlákien.

dedičnosť Zdá sa, že má úlohu pri roztrúsenej skleróze. 5% pacientov má postihnutú sestru alebo brata a 15% má blízkych príbuzných so sklerózou multiplex. Zdá sa, že roztrúsená skleróza sa spúšťa aj u ľudí s určitými genetickými markermi na povrchu buniek, ktoré sa nazývajú ľudský leukocyt Ag. Tieto Ag pomáhajú telu rozlišovať medzi správnymi a nesprávnymi, aby vedeli, na ktoré látky treba útočiť.

Životné prostredie hrá tiež úlohu v etiológii SM. Skleróza multiplex sa nikdy nevyskytuje u ľudí žijúcich v blízkosti rovníka. Tieto rozdiely súvisia s úrovňou vitamínu D v tele v prvých 15 rokoch života. Ľudia v miernych pásmach majú nízku hladinu vitamínu D a je u nich vyššie riziko vzniku roztrúsenej sklerózy.

Fajčenie zdá sa tiež, že hrá dôležitú úlohu.

príznak

Príznaky sklerózy multiplex sa líšia od človeka k človeku a po určitý čas u toho istého pacienta, v závislosti od postihnutých nervov. Ak dôjde k zničeniu nervových vlákien prenášajúcich senzorickú citlivosť, prejavia sa u pacienta citlivé príznaky. Ak sú vlákna citlivosti na motor demyelinizované, vyskytujú sa motorické príznaky. Príznaky sa zhoršujú, ak je pacient vystavený vysokým teplotám: horúce kúpele, horúčka.

Druhy roztrúsená skleróza:

  • relaps - remisia
  • primárne - progresívne
  • progresívny sekundárny
  • progresívny - relaps.

Relaps - remisia
Skleróza multiplex zvyčajne začína sériou útokov, po ktorých nasleduje úplné alebo čiastočné zotavenie. Príznaky sa náhle objavia a zmiznú rovnako náhle, po ktorých nasleduje obdobie stability a nový cyklus.

Primárne - progresívne
Tento typ sklerózy multiplex je charakterizovaný postupným klinickým poklesom bez viditeľného návratu, môžu nastať obdobia plató s minimálnymi príznakmi.

Sekundárne - progresívne
Táto forma začína cyklom relapsu-zotavenia, po ktorom nasleduje primárne-progresívna sekvencia.

Progresívny - relaps
V ojedinelých prípadoch môžu mať pacienti túto formu, kedy sa ochorenie postupne zhoršuje, s akútnymi záchvatmi a zhoršením príznakov pri každom záchvate.

Štyri formy roztrúsenej sklerózy sa dajú nájsť súčasne u toho istého pacienta, ochorenie sa nazýva chronická progresívna roztrúsená skleróza.

Počiatočné príznaky roztrúsenej sklerózy sa objavujú medzi 20 a 40 rokmi a závisia od postihnutej oblasti:

  • svalová slabosť
  • parestézia
  • strata rovnováhy
  • rozmazané videnie, strata zraku alebo bolesť očí.

Spravidla prichádzajú v epizódach - záchvaty sklerózy multiplex, ktoré trvajú niekoľko dní alebo týždňov.

Ďalšie príznaky, ktoré sa objavia neskôr vo vývoji choroby, sú:

  • diplopia
  • slabosť rúk a nôh
  • svalové kŕče
  • závrat
  • strata kontroly zvierača močového mechúra
  • depresia
  • strata pamäti.

Obdobie medzi útokmi sa nazýva odpustenie, a pacient môže normálne fungovať.
Príznaky, ktoré pacient pociťuje, sa u jednotlivých ľudí líšia. Závisia od toho, koľko myelínu (pokrývajúceho nervové vlákna) je zničené a ktoré časti CNS sú ovplyvnené.

Skleróza multiplex znamená tvorbu jazvového tkaniva v mozgu a mieche.
Ako choroba postupuje, pohyb môže byť nepravidelný, chvejúci sa a neúčinný. Nervy, ktoré ovládajú močový mechúr, sú ovplyvnené a spôsobujú retenciu moču, nutkanie na močenie, zápchu a inkontinenciu moču alebo konečníka.

Svalová slabosť a kŕčové kontrakcie znemožňujú chôdzu, svaly sa môžu spontánne sťahovať - ​​bolestivé kŕče, reč sa stáva pomalou, žlčovou a váhavou.
Neskôr v evolúcii sa objaví čiastočné alebo úplné postihnutie, hnev a demencia.

Diagnostické

Laboratórna diagnostika roztrúsenej sklerózy zahŕňa:

  • Vyšetrenie mozgovomiechového moku - zvýšená hladina základného proteínu myelínu
  • krvné testy - na vylúčenie vaskulitídy, boreliózy, hlbokej žilovej trombózy atď.
  • elektrofyziologické štúdie
  • zobrazovacie studie - MRI
  • potenciálne evokačné testy - vizuálne, sluchové alebo somatosenzorické.

Skleróza multiplex a tehotenstvo

Štúdie ukazujú, že skleróza multiplex neovplyvňuje plod ani pôrod, naopak zlepšuje stav matky. Tieto dočasné zlepšenia sú dôsledkom depresie imunitného systému počas tehotenstva. Tehotné ženy by sa mali vyhnúť používaniu určitých liekov na roztrúsenú sklerózu počas tehotenstva a laktácie, pretože spôsobujú malformácie plodu a prenášajú sa mliekom:

  • prednison, azatioprin, cyklofosfamid
  • diazepam, fenytoín, karbamazepín, baklofén.

prognóza

Účinky roztrúsenej sklerózy a na to, ako sa vyvíja, sa veľmi líšia a sú nepredvídateľné. Remisie môžu trvať od pondelka do 10 rokov alebo viac. Niektorí ľudia, najmä muži, u ktorých sa choroba rozvinie v strednom veku, sú však často atakovaní a rýchlo ochorejú. Takmer 75% pacientov nepotrebovalo invalidný vozík a 40% pokračovalo vo svojej činnosti normálne. Ak sa útoky nestanú závažnými, nie je ovplyvnená dĺžka života.
Smrť nastáva u ľudí imobilizovaných infikovanými preležaninami alebo zápalmi pľúc.

Liečba

Liečba roztrúsenej sklerózy neexistuje.

Lieky Obsahuje:

  • vysoké dávky kortikosteroidov - intravenózne na zníženie zápalu a zastavenie ničenia myelínu
  • beta-interferón - blokuje zápalové bunky pred útokom na myelín a zastavuje uvoľňovanie cytokínov T lymfocytmi - ktoré podporujú zápalovú reakciu: Rebif, Betaseron, Avonex

Beta-interferóny túto chorobu neliečia, ale znižujú frekvenciu útokov o 25%. Znižujú tiež rýchlosť tvorby jaziev v mozgovom tkanive o 80%.
Ďalšie používané lieky sú: Copaxone - proteín, ktorý viaže myelín, imunosupresíva: Mitoxantrón.

Lieky, ktoré zmierňujú príznaky ako:

  • spasticita
  • chvenie, únava
  • depresia
  • bolesť a sexuálna dysfunkcia.

Tieto príznaky roztrúsenej sklerózy možno liečiť:

  • baklofén - na zníženie svalovej spasticity
  • injekcie botoxu
  • stimulácia mozgu - na zníženie chvenia
  • amantadín - na únavu
  • modafinil-stimulant nervového systému
  • fyzická terapia
  • emočná podpora - pacienti prežívajú úzkosť, strach, hnev a depresiu: diazepam, fenytoín.
  • viagra, tadalafil, alprostadil - na sexuálnu dysfunkciu.


Experimentálna liečba ktoré poskytujú čiastočné výsledky, zahŕňajú:

  • injekcie s hadím alebo včelím jedom
  • elektrická stimulácia miechy
  • excízia týmusu, barický kyslík
  • injekcie s extraktmi zo srdca kravy a pankreasu psov
  • intravenózne alebo perorálne podaný vápnik
  • hysterektómia, implantácia mozgu ošípanej do brucha.