Sarkoid kože - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Infekčné ochorenie spôsobené loa loa (putujúce vlákna), vlákna s typickými podkožnými opuchmi ako Zei.

kože

Klasifikácia

Kožné príznaky v sarkoide možno rozdeliť na:

  1. Veľký uzlový tvar: (Špeciálna forma: Lupus pernio)
  2. Malá nodulárna diseminovaná forma (najbežnejšia forma: tvár, končatiny, trup, sliznice
  3. V tvare plaku (prstencové, kruhové alebo rozsiahle) tvar (klinicky sa objavuje aj psoriasiformný alebo ichtyosiformný)
  4. Subkutánna nodulárna forma (13% pacientov): Uzliny hmatateľné pod normálnou alebo mierne lesklou sfarbenou pokožkou (Darier-Roussy)
  5. Ulcerózny sarkoid: Nohy, nie skutočná, klinicky rozpoznateľná entita
  6. Špeciálne formuláre:
    • Löfgrenov syndróm
    • Jazvová sarkoidóza (vo všeobecnosti sa neočakáva účasť systému)
    • Angiolupoid
    • Lupus pernio.

Výskyt/epidemiológia

Údaje o incidencii sa líšia po celom svete. Výskyt u belochov (údaje z USA) je 10-14/100 000 osôb/rok a u Američanov afrického pôvodu 35-64/100 000 osôb/rok. Švédsko: 64/100 000 obyvateľov/rok; UK: 20/100 000 obyvateľov/rok; Španielsko a Japonsko: 1,4/100 000 obyvateľov/rok.

Etiopatogenéza

Nevysvetlený. Je známa familiárna akumulácia. Existuje asociácia s HLA-B8, HLA-DBQ1, HLA-DR3B1. Zdá sa, že posledné dva podtypy HLA sú spojené s dobrou prognózou. Boli detekované polymorfizmy génu kódujúceho „angiotenzín konvertujúci enzým“ (ACE).

Diskutuje sa o nadmerných imunitných reakciách sprostredkovaných T-bunkami na predtým nedefinované činidlo, ako aj o autoimmunologickej alebo infekčnej genéze. Látky znečisťujúce životné prostredie a mikrobiálne patogény sú obviňované zo spúšťania tvorby granulómov (Giner T et al. 2017). Mikobaktérie, propionibaktérie a vírusy herpes simplex sú opakovane podozrivé z mikrobiálnych patogénov.

Pri sarkoidóze sú aktivované pomocné bunky CD4 + subtypu Th1. Pri výplachu priedušiek bolo možné preukázať posun v populácii lymfocytov v pomere CD4/CD8 v prospech buniek CD4 + (CD4/CD8> 3,5 je vysoko špecifický).

V rámci tejto zápalovej reakcie sa produkuje veľké množstvo cytokínov Th1 (IL-2, interferón gama), ktoré na jednej strane vyvolávajú sarkoidovú tkanivovú reakciu a na druhej strane vedú k stimulácii B-buniek a hypergamaglobulinémii. Monocyty sú priťahované z periférnej krvi produkciou „monocytového chemotaktického faktora“ (MCF).

prejav

Mladé ženy často ochorejú. Ale celkovo ♀ = ♂. Prvý prejav sa zvyčajne vyskytuje vo veku 20 až 40 rokov, zriedkavejšie u detí. Dvojfázový kurz s maximami 25 - 35 a 45 - 65 rokov.

lokalizácia

Lokality predilekcie sú tvár (nos, čelo, líca), ušné laloky a extenzorové strany končatín. Udržiavanie voľných ohybov ramien je pravidlom. Typický je výskyt lézií v chladných (znížených prietokoch krvi) oblastiach pokožky a v jazvách, mediastinálnych a periférnych lymfatických uzlinách, pľúcach, pečeni, slezine, očiach, príušnej žľaze. Okrem miest predilekcie neexistuje žiadny zvláštny distribučný model, pre sarkoidovú pokožku je typický skôr „neusporiadaný, náhodný“ vzhľad lézií.

Klinický obraz

Podľa klinického priebehu sa človek oddeľuje:

  1. akútna sarkoidóza (Löfgrenov syndróm)
  2. subakútny sarkoid
  3. chronický sarkoid

1. The akútny sarkoid sa vyskytuje v 5% prípadov. Je definovaná Trias: artritída, biliárna adenopatia a erythema nodosum. Výskyt erythema nodosum je často charakterizovaný benígnym priebehom so sklonom k ​​spontánnemu vymiznutiu do 2 rokov. Výskyt erythema nodosum je vždy spojený so značnými poruchami celkového stavu.

The Pľúcne zmeny sú rozdelené do 3 etáp podľa rádiologických kritérií:

  1. Fáza I: Zväčšenie bihiliálnych lymfatických uzlín
  2. Fáza II: postihnutie parenchýmu
  3. Štádium III: fibróza.

2.„skorý nástup sarkoidózy"(EOS): Zriedkavá špeciálna forma akútneho sarkoidu, ktorá sa prejavuje pred 5. rokom života. Vyskytuje sa v kombinácii triád s makulopapulóznou vyrážkou, artritídou a uveitídou. K tomu sa pridáva únava, anorexia, horúčka a hepatosplenomegália. EOS sa zvyčajne vyskytuje izolovane. Jedna familiárna forma sa nazýva „Blauov syndróm“.

3. Chronický sarkoid (95% prípadov): vzplanutia, väčšinou dlhodobá progresia ochorenia postihujúca kožu (15 - 35%), pľúca (60% pacientov), ​​lymfatický systém (20%), pečeň (20%), oči (18 %), Príušná žľaza (5%), slzná žľaza (pozri zriedkavý Heerfordtov syndróm), kosti (ostitis multiplex cystoides v mladosti) a kĺby (väčšinou oligoartikulárna artritída, najlepšie členky). Činnosti ťahu sú všeobecne spojené s jasným narušením AZ, horúčkou, únavou a príznakmi podobnými chrípke.

Nasledujúci Kožné prejavy chronická forma sa rozlišujú:

  • Veľký uzlový tvar: Hnedé alebo modro-červené, hrubé, nad slivkovými uzlami a formáciami platničky, najmä na nose, lícach, ušných lalokoch, tiež na končatinách a trupe. Centrálna regresia je možná. Početné telangiektázie. Diaskopicky infiltrát s malými alebo veľkými plochami „lupoidu“, pozri tiež nižšie. Lupus pernio.
  • Drobné alebo papulárna diseminovaná forma: Husté, nefolikulárne viazané, malé, papulárne alebo nodulárne, prípadne lichenoidné, červenohnedé alebo modro-červenkasté lézie, najmä na tvári, na extenzorových stranách končatín, zriedka na drieku a iných slizniciach. Je možné zistiť prstencové útvary. Detekovateľný je diaskopicky lupoidný infiltrát. Neskôr hyperpigmentácia a vývoj telangiektázie.
  • Prstencový alebo kruhová forma: Kruhový alebo sútokový, rôznorodý, tiež rozsiahly, hnedá alebo hnedočervená konfigurácia uzlíkov alebo plakov s centrálnou atrofickou regresiou.
  • Subkutánna nodulárna forma: Zvrásnená, drsná a bezbolestná lézia pod normálnou alebo mierne lesklou sfarbenou pokožkou.
  • Špeciálne formuláre:
    • Jazvová sarkoidóza
    • Angiolupoid (Brocq-Pautrier).

laboratórium

histológia

Spočiatku uvoľnené uzliny z aktivovaných makrofágov a epitelioidných buniek v strede, obklopené dendritickými bunkami. Okolo epitelioidných buniek sú zoskupené lymfocyty pozitívne na CD4, ktoré sú obalené lymfocytmi pozitívnymi na CD8. Centrálna nekrobióza a fibrinoidné opuchy sú zriedkavé. Ak granulómy pretrvávajú dlhší čas, zvyšuje sa počet a hustota epiteloidných buniek. Čoraz viac sa objavujú viacjadrové obrovské bunky typu Langhans a cudzích telies. Rovnako aj hyalinizácia a fibróza spojivového tkaniva. K hojeniu dochádza pri zjazvení.

Elektrónová mikroskopia: asteroidy (hviezdicovité inklúzie v obrovských bunkách) látky dvakrát lámajúce sa, Schaumannovy inklúzie (koncentrické lamelárne vrstvené inklúzne telieska).

diagnóza

Diagnóza sarkoidu je založená na vylúčení a súhrne rôznych príznakov:

  • Klinika s diaskopiou (dôkaz typického infiltrátu)
  • Kožná biopsia (najdôležitejšie diagnostické kritérium)
  • Oftalmologické hodnotenie: Stanovenie zorného poľa na vylúčenie očného postihnutia.
  • Lymfopénia; the Pomer CD4/CD8 je vyvýšený (Citlivosť 0,70, špecificita 0,83) 17 .
  • Anémia alebo hypergia s vyvolanými antigénmi.
  • ANA je pozitívna u 30% pacientov.
  • BSG: zvýšené.
  • Eozinofília: vyskytuje sa u 25% pacientov.
  • Stanovenie hladiny ACE: značka „granulómovej záťaže“ organizmu a zvýšila sa asi u 60% pacientov so systémovým postihnutím; falošne pozitívne výsledky u asi 10% pacientov.

Všimnite si! ACE je vhodný ako monitorovací faktor na určenie progresie.