Sarkoid - pozorovateľ

Sarkoid

1. Prehľad

Sarkoid, tiež známy ako Boeckova choroba, je zriedkavé zápalové ochorenie charakterizované malými uzlinami (granulómami). Postihnuté sú hlavne pľúca a lymfatické uzliny. Uzliny sa však môžu objaviť prakticky v akomkoľvek orgáne.

Nodulárne novotvary typické pre sarkoidové ochorenie sú výsledkom dysregulácie imunitného systému. Doposiaľ nebolo objasnené, prečo dochádza k tejto dysregulácii a k vzniku sarkoidu. Je možná súvislosť medzi sarkoidom a dedičnými a environmentálnymi faktormi. Boeckova choroba sa väčšinou vyvíja vo veku od 20 do 40 rokov, pričom muži sú ňou postihnutí menej ako ženami.

Boeckova choroba spôsobuje príznaky iba asi v polovici všetkých prípadov. Tak ako pri všetkých zápalových ochoreniach, môže ísť o všeobecné príznaky, ako je horúčka, celkový pocit choroby, únava alebo bolesti tela. Okrem toho môže sarkoid spôsobiť množstvo ďalších sťažností, pretože uzliny typické pre toto ochorenie môžu v zásade postihnúť akýkoľvek orgán: Okrem pľúc a lymfatických uzlín ovplyvňuje sarkoid predovšetkým pečeň, slezinu, srdce, oči, pokožku, kosti a kĺby, ako aj nervový systém. Pri obzvlášť častom napadnutí pľúc sarkoidmi možno rozlíšiť rôzne stupne sarkoidu v závislosti od rozsahu, v akom sú pľúca zapojené:

Fáza 0: Postihnutie orgánu mimo hrudníka, žiadne postihnutie pľúc
Fáza I:Opuch lymfatických uzlín medzi dvoma pľúcami, ale štruktúra pľúcneho tkaniva je normálna
Fáza II: Okrem opuchnutých lymfatických uzlín sú viditeľné nepravidelné zmeny v pľúcach
Fáza III: Zmeny v pľúcnom tkanive bez opuchu lymfatických uzlín
Fáza IV: Pľúcna fibróza

Vzhľadom na širokú škálu príznakov nie je ľahké diagnostikovať sarkoidové ochorenie. To si vyžaduje okrem iného komplexnú diagnostiku vrátane zobrazovacích postupov, laboratórnych testov, funkčných testov a vzoriek tkanív. Sarkoid môže byť akútny alebo chronický. Akútny sarkoid má lepšiu prognózu: zvyčajne sa môže liečiť bez komplikácií bez liečby. Prognóza chronickej formy je však horšia: Všeobecne platí, že chronický sarkoid dobre reaguje na kortikosteroidy, ale v niektorých prípadoch je napriek liečbe nevyhnutné trvalé poškodenie funkcie pľúc: Asi päť percent všetkých ľudí s chronickou Boeckovou chorobou zomiera na toto ochorenie.

2. Definícia sarkoidu

Termín Sarkoid (Boeckova choroba) podľa definície označuje zriedkavé zápalové ochorenie, ktoré sa vyznačuje typickými zbierkami malých uzlín (granulómov) - preto sa táto choroba nazýva aj Granulomatóza. Nodulárne novotvary, ktoré pozostávajú z granulačného tkaniva, sú výsledkom dysregulácie imunitného systému.

V závislosti od toho, ako dochádza k tejto dysregulácii imunitného systému, vzniká v sarkoidoch veľké množstvo rôznych uzlín s rôznymi štruktúrami tkanív, ako napríklad:

infekčný granulóm pri tuberkulóze
Granulómy cudzieho telesa
reumatický granulóm

Sarkoid postihuje hlavne pľúca a lymfatické uzliny, ale môže postihnúť prakticky akýkoľvek orgán. Vyskytuje sa v akútnej aj chronickej forme a nie je nákazlivý.

frekvencia

Sarkoid (Boeckova choroba) sa vyskytuje najčastejšie vo veku 20 až 40 rokov. Každý rok sa u sarkoidu vyvinie asi 10 až 40 zo 100 000 ľudí. Muži sú postihnutí menej ako ženy. Sarkoid je obzvlášť častý v niektorých skupinách obyvateľstva (napr. Afroameričania) a krajinách (napr. Švédsko alebo Island). Okrem dedičných faktorov možno za možné príčiny tohto zvýšeného výskytu považovať aj faktory životného prostredia.

3. Príčiny sarkoidu

Základné príčiny sarkoidózy (Boeckovej choroby) ešte nie sú jasne objasnené. Pri vývoji sarkoidu môže hrať úlohu niekoľko faktorov.

Znečisťujúce látky absorbované dýchaním

Keďže uzliny typické pre sarkoidové ochorenie (Boeckova choroba) sa vyskytujú väčšinou v pľúcach, znečisťujúce látky absorbované dýchaním (tzv. inhalačné noxae) ako možné príčiny. Je zrejmé, že tieto inhalované látky aktivujú imunitný systém a tým spúšťajú tvorbu uzlín typickú pre Boeckovu chorobu, pretože: Pľúca môžu byť ovplyvnené tak na začiatku ochorenia, ako aj v jeho ďalšom priebehu. Stále však nie je jasné, ktoré látky absorbované dýchaním sú zodpovedné za spustenie sarkoidu. Okrem baktérií, plesní alebo vírusov je možné zvážiť aj chemikálie, peľ alebo prach.

Dedičné faktory

Pre sarkoidózu (Boeckova choroba) existujú aj dedičné príčiny (genetické) Predmetné faktory, pretože päť percent chorôb sa vyskytuje v rodine častejšie. Okrem toho určité zmeny v nosičoch genetického zloženia (génové mutácie) zvyšujú riziko vzniku sarkoidózy.

4. Príznaky sarkoidu

Sarkoidová choroba (Boeckova choroba) môže vyvolať širokú škálu príznakov, pretože uzliny typické pre toto ochorenie môžu v zásade postihnúť akýkoľvek orgán. Okrem príznakov typických pre postihnutý orgán sa sarkoidóza - rovnako ako všetky zápalové ochorenia - môže prejaviť aj všeobecnými príznakmi: Možnými znakmi sarkoidózy sú horúčka, celkový pocit choroby, únava alebo bolesti tela. Boeckova choroba nespôsobuje žiadne príznaky asi u každej druhej postihnutej osoby.

Vo väčšine prípadov sarkoid ovplyvňuje pľúca a lymfatické uzliny v priestore medzi dvoma pľúcami (mediastíno). Ďalšími orgánmi bežne sa podieľajúcimi na sarkoidoch sú pečeň, slezina, srdce, oči, pokožka, kosti a kĺby a nervový systém. Kedy a ktoré príznaky sa vyskytujú pri Boeckovej chorobe, závisí od postihnutého orgánu. Podľa časového priebehu možno rozlíšiť akútnu a chronickú formu sarkoidu.

Akútny sarkoid

Ak sa sarkoid (Boeckova choroba) prejaví náhlymi príznakmi, je to tak akútny sarkoid pred, vpredu. Zvyčajne sa vyskytuje akútna vysoká horúčka a výrazný pocit choroby. Potom existujú sťažnosti spôsobené zapojením príslušného orgánu.

Akútny sarkoid sa môže vyskytnúť aj v as Löfgrenov syndróm určenom osobitnom formulári. Príznaky, ktoré to charakterizujú, sú - okrem náhle stúpajúcej horúčky - nasledujúce tri zmeny:

Erythema nodosum (nodulárna ruža, kožné ochorenie)
Artritída (zápal kĺbov)
Opuch lymfatických uzlín v oblasti dvoch vstupných a výstupných bodov (pľúca hili) nervov, ciev a priedušiek na strane pľúc otočenej k priestoru medzi dvoma pľúcami (mediastinum) (tento opuch lymfatických uzlín je možné zistiť iba pomocou röntgenového alebo CT vyšetrenia hrudníka. dokázať)

Chronický sarkoid

Ak sarkoidóza (Boeckova choroba) spočiatku nie je badateľná prostredníctvom príznakov alebo ak sa začína zákerne vyčerpaním alebo znížením výkonu, je to otázka jedného chronický sarkoid. Sťažnosti týkajúce sa orgánov môžu úplne chýbať. Diagnóza sa často stanoví náhodou pomocou röntgenového vyšetrenia hrudníka. Chronický sarkoid má horšiu prognózu ako akútna forma. Pretože príznaky sú menej časté, začiatok liečby sa často oneskorí.

Typické sťažnosti

V závislosti od toho, ktorý orgán je postihnutý sarkoidovou chorobou (Boeckova choroba), sa môžu vyskytnúť nielen bežné príznaky zápalových ochorení (ako je horúčka, celkový pocit choroby, únava, bolesti tela), ale aj nasledujúce príznaky typické pre postihnutie príslušného orgánu:

Orgán a frekvencia napadnutia Možné sťažnosti

Lymfatické uzliny (90%)	opuch
Pľúca (95%)	Kašeľ a dýchavičnosť (vyskytujú sa zriedkavo)
Pečeň (50-70%)	Opuch pečene (zvyčajne bez príznakov), zvýšené hodnoty pečene
Slezina (50 - 70%)	Opuch sleziny (tiež zvyčajne bez príznakov), ale príležitostne syndróm hypersplénie, ktorý je charakterizovaný znížením počtu červených a bielych krviniek a krvných doštičiek.
Srdce (20 - 30%)	Srdcové arytmie, porucha funkcie srdcových chlopní, perikardiálne výpotky
Oči (5-10%)	Poruchy videnia, bolesť, fotofóbia
Koža (10 - 25%)	Erythema nodosum: bolestivé, červeno-modré kožné uzliny, ktoré sú väčšinou na dolných končatinách; Lupus pernio: červeno-modré až bridlicovo šedé, lesklé uzliny, hlavne na tvári
Obličky (10%)	Zvýšené vylučovanie bielkovín a vápnika močom
Kosť (10%)	Malé poruchy kostnej štruktúry (osteolýza), hlavne v malých kostiach rúk a nôh
Kĺby (až 10%)	Zápal niekoľkých kĺbov (polyartritída), predovšetkým členku, kolena a zápästia; Kĺbové výpotky, tendinitída
Nervový systém (10%)	Ochrnutie, bolesť hlavy, zvýšený intrakraniálny tlak, epileptické záchvaty

5. Diagnóza sarkoidu

V prípade sarkoidózy (Boeckovej choroby) nie je ľahké stanoviť diagnózu kvôli širokej škále príznakov. Medzi nevyhnutnú diagnostiku patria okrem iného zobrazovacie postupy, laboratórne testy, funkčné testy a vyšetrenie jemných tkanív.

Pretože pľúca sú zvyčajne postihnuté uzlinami typickými pre Boeckovu chorobu, na diagnostiku sa vždy vykoná röntgenové vyšetrenie hrudníka. Rozsah, v akom sú pľúca zapojené do sarkoidu, môže dosiahnuť rôzne stupne. Z röntgenových nálezov vyplýva, ktoré Štádium postihnutia pľúc prítomný:

Fáza 0: Postihnutie orgánu mimo hrudníka, žiadne postihnutie pľúc
Fáza I:Opuch lymfatických uzlín medzi dvoma pľúcami, ale štruktúra pľúcneho tkaniva je normálna
Fáza II: Okrem opuchu lymfatických uzlín sú viditeľné nerovnomerné zmeny v pľúcach
Fáza III: Zmeny v pľúcnom tkanive bez opuchu lymfatických uzlín
Fáza IV:Pľúcna fibróza

Ak sa preukázalo, že sarkoid súvisí s postihnutím pľúc, lekár skontroluje aj funkciu pľúc (test funkcie pľúc). Na potvrdenie diagnózy sarkoidu môže byť užitočný aj pľúcny preparát (bronchoskopia) alebo odraz medzi dvoma pľúcami (mediastinoskopia). Lungoskopia je zvyčajne spojená s prepláchnutím bronchiálneho systému soľným roztokom (bronchoalveolárny výplach, BAL). Vyplachovacia kvapalina sa potom môže špeciálne skontrolovať na určité podskupiny bielych krviniek známe ako T lymfocyty.

Ďalším spôsobom, ako potvrdiť diagnózu sarkoidu, je vyšetrenie tkanivových vzoriek získaných počas odberu pľúc alebo mediastinoskopie.

Krvný test odhalí zvýšené hladiny určitého enzýmu (ACE = enzým konvertujúci angiotenzín) u ľudí so sarkoidmi. Pri Boeckovej chorobe sa rýchlosť sedimentácie krvných buniek (BKS, sedimentácia krvi) zvyšuje vo fázach zvýšenej aktivity ochorenia - táto hodnota označuje zápalové reakcie.

Okrem toho môže počítačová tomografia (HR-CT) hrudníka s vysokým rozlíšením prispieť k diagnostike sarkoidu: Odhaľuje zmeny v lymfatických uzlinách a umožňuje tak vylúčiť ďalšie ochorenia pľúc.

Aby bolo možné pri diagnostikovaní posúdiť, či boli sarkoidom infikované ďalšie orgány, sú potrebné ďalšie vyšetrenia, ako je stanovenie hodnôt pečene, moču, krvného obrazu alebo elektrokardiogramu (EKG). Niektorí ľudia majú vysoké hladiny vápnika v krvi (hyperkalciémia).