Silná bolesť brucha Môže to byť prerušovaná akútna porfýria. Vaša lekáreň

Prerušovaná akútna porfýria je dedičné ochorenie, ktoré patrí do skupiny chorôb nazývaných porfýria (genetické alebo získané), ktoré sa často vyvíjajú u mladých žien vo veku od 15 do 35 rokov. Ale ako väčšina veľmi zriedkavých chorôb, aj diagnóza je oneskorená. Prerušovaná akútna porfýria je najbežnejšou formou porfýrie, ale aj najťažšou. Zahŕňa akútne záchvaty so silnými bolesťami brucha, nevoľnosťou, vracaním, neurologickými poruchami (bolesti svalov, brnenie v rukách a nohách) a poruchami nálady (podráždenosť, halucinácie, úzkosť, duševná zmätenosť).

silná

Každý príznak sa môže vyskytnúť izolovane alebo mu môžu predchádzať ďalšie.

Príčiny porfýrie

Toto ochorenie je spôsobené nedostatkom enzýmu nazývaného porfobilinogéndeamináza, ktorý ovplyvňuje biochemické procesy pečene a vytvára akumuláciu molekúl, ktoré potom spôsobujú akútne záchvaty porfýrie. 80% nosičov génov pre toto ochorenie zostáva asymptomatických, môže mať jednu alebo viac epizód po zvyšok svojho života. Príznaky často neposielajú lekárov priamo na toto ochorenie, hoci všetko môže zmeniť jednoduchý test moču. Moč pacientov, ktorí prekonali záchvat porfýrie, sa po vystavení svetlu sfarbí do červenohneda. Existuje veľa stavov, ktoré majú podobné prejavy, ako je zápal slepého čreva, zápal pobrušnice, črevná obštrukcia.

Rizikové faktory

Akútne záchvaty sú najčastejšie vyvolané určitými liekmi alebo hormonálnymi prípravkami. Stres, strava, konzumácia alkoholu môžu viesť k záchvatom, ktoré sú u žien v predmenštruačnom období úplne bežné. Príznaky, ktoré napodobňujú bežné ochorenia, sťažujú identifikáciu prerušovanej akútnej porfýrie a často otázne. Môžu sa vyskytnúť komplikácie ako hypertenzia, krvácanie zo sietnice, myopatia alebo dokonca kóma.

Naučte sa žiť s prerušovanou akútnou porfýriou

Liečba tohto ochorenia spočíva v znížení syntézy hemu (látky, ktorá je v hemoglobíne a zafarbuje červené krvinky), a to nielen. Núdzovú liečbu je možné implementovať použitím lieku z krvi a lekárskym monitorovaním. Vyhýba sa tak novým záchvatom, ktoré sa môžu vyskytnúť v dôsledku určitého spúšťacieho faktora, ako je stresová situácia, hormonálna liečba, nízkokalorická strava, protizápalové, antikonvulzívne, upokojujúce lieky atď. V takýchto prípadoch môžu pomôcť dávky glukózy, pretože inhibujú syntézu hemu.