Sklerodermia (systémová skleróza)
Sklerodermia je chronické zápalové vaskulárne ochorenie spojivového tkaniva, kože a vnútorných orgánov. Je to jedno z autoimunitných ochorení, čo znamená, že váš vlastný imunitný systém napáda vaše vlastné spojivové tkanivo a tým vyvoláva zápalové reakcie. Hlavným príznakom je zhrubnutie a stvrdnutie kože. Ak je ochorenie obmedzené na jednotlivé časti tela, hovoria lekári o sklerodermii, ale ak sa rozšíri po celom tele, ide o systémovú sklerózu. Príznaky sa dajú celkom dobre zmierniť pomocou modernej medicíny.
Tento text bol napísaný podľa najvyšších vedeckých štandardov a bol skontrolovaný lekárskymi odborníkmi.
Posledná aktualizácia: 10. apríla 2020
Najdôležitejšie veci zhrnuté
Sklerodermia je chronické zápalové vaskulárne ochorenie a spojivové tkanivo kože a vnútorných orgánov, ktoré patrí medzi autoimunitné ochorenia.
Príčiny zatiaľ nie sú úplne preskúmané, zatiaľ majú odborníci podozrenie na vplyv faktorov, ako sú genetická predispozícia, zápalové reakcie v tele, vírusové infekcie, poranenia, zmeny v nervovom systéme, porucha spojivového tkaniva alebo metabolizmu hormónov a vplyv faktorov prostredia.
Príznaky sú rôzne, väčšinou ide o stvrdnutie a zhrubnutie kože.
Sklerodermia je chronicky progresívne ochorenie, to znamená progresívne ochorenie. Existujú však dobré možnosti terapie.
Čo znamená liek sklerodermia?
Sklerodermia popisuje dve ochorenia, ktoré tvoria fibrózy aj sklerózy spojivového tkaniva kože. Fibróza je charakterizovaná patologickým nárastom buniek spojivového tkaniva a kolagénových vlákien a môže mať vplyv na tkanivá alebo orgány, ale aj na celé orgánové systémy. Skleróza je lokalizované alebo systémové vytvrdzovanie orgánov alebo tkanív
Aké formy sklerodermie existujú?
Okrem systémovej sklerózy, ktorá je definovaná jej možným rozšírením po celom tele, existujú aj iné formy sklerodermie. Popísaná sklerodermia je obmedzená na pokožku a štruktúry blízko pokožky, ako sú tukové tkanivá a svaly, a preto nie je život ohrozujúca.
Vymedzená sklerodermia sa môže ďalej rozdeliť na morfiu, generalizovanú formu, lineárnu formu a hlbokú formu. Existujú aj niektoré špeciálne formy sklerodermie, vrátane syndrómu CREST, sínusovej sklerodermie a syndrómu prekrývania.
Aké sú príznaky sklerodermie?
Systémová skleróza sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi a príznaky sa medzi pacientmi výrazne líšia. Možné príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú zmeny na koži alebo svrbenie; obzvlášť sú postihnuté ruky, tvár, krk alebo prsty.
U niektorých pacientov sa vyskytujú aj vredy, rany na koncoch prstov alebo fialové zmeny kože na trupe alebo končatinách. Sklerodermia môže spevniť pokožku a tým ďalej obmedziť vašu mimiku alebo pohyblivosť rúk a prstov.
Ďalším možným príznakom je takzvaný Raynaudov syndróm. To vedie k poruchám obehu v prstoch, ktoré následne spôsobujú, že sú pri chlade biele alebo modrasté a môžu spôsobiť bolesť. Po určitom čase alebo pri vyšších teplotách poruchy obehu zvyčajne ustúpia.
Ak je postihnutý váš pažerák, môžu sa vyskytnúť ťažkosti s prehĺtaním. Problémy spočiatku vznikajú pri prehĺtaní tuhej stravy, čo sa v ďalšom priebehu rozšíri na ťažkosti s pitím. Niektorí pacienti sa tiež sťažujú na nevoľnosť, zvracanie, nežiaduce chudnutie, bolesti brucha, hnačky a inkontinenciu.
Ďalšími možnými príznakmi môžu byť suchý kašeľ alebo dýchavičnosť pri fyzickej námahe aj v pokoji. Ostatní pacienti hlásia neobvyklé bolesti na hrudníku, letargiu, dýchavičnosť alebo vysoký krvný tlak, ak je postihnuté srdce.
Možné sú aj bolesti a opuchy kĺbov, obmedzená pohyblivosť alebo bolesti svalov. Zápal svalov sa vyskytuje u desiatich percent postihnutých. Jedným z príznakov, ktoré trápi väčšinu pacientov, je všeobecná slabosť, ktorá sa vyskytuje asi u 80 percent chorých. Ako vidíte, sklerodermia sa prejavuje rôznymi spôsobmi.
Aké sú príčiny sklerodermie?
Prečo niektorí ľudia trpia sklerodermiou, ešte nebolo jednoznačne objasnené. Odborníci predpokladajú niekoľko faktorov, ktoré uprednostňujú jeho vývoj. Patria sem genetická predispozícia, zápalové reakcie v tele, vírusové infekcie, poranenia, zmeny v nervovom systéme, porucha metabolizmu spojivového tkaniva alebo hormónov a vplyv faktorov prostredia.
Aký je priebeh ochorenia pri sklerodermii?
Lekári hovoria o sklerodermii ako o chronickom progresívnom ochorení, teda chorobe, ktorá sa časom zhoršuje. Postihnutí si zvyčajne najskôr všimnú zmenu prstov, rúk alebo nôh. Môže to byť opuch alebo zmena farby, ktorá sa s progresiou ochorenia často šíri do tváre, trupu, paží alebo stehien.
Ľudia s diagnostikovaným Raynaudovým syndrómom sú vystavení väčšiemu riziku neskoršieho rozvoja systémovej sklerodermie. Pri tomto vaskulárnom ochorení dochádza na krátky čas k kŕčom v cievach, čo vedie k charakteristickému zafarbeniu ako reakcia na chlad alebo stres. Tento stav môže tiež priamo ovplyvniť kĺby alebo svaly.
Zvyšujúce sa tvrdnutie pokožky okolo kĺbov vedie k zvýšenému obmedzeniu pohyblivosti. Tie zase môžu viesť k rozpadu svalov. Orgánové systémy môžu byť ovplyvnené aj progresívnou sklerodermiou. To môže viesť k mnohým možným komplikáciám, z ktorých niektoré sú životu nebezpečné. Pri dnešných terapeutických metódach sa však sklerodermia dá liečiť dobre.
Koho sa to týka najčastejšie?
Sklerodermia sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale väčšina nových prípadov sa vyskytuje vo veku od 30 do 50 rokov. Tri štvrtiny postihnutých sú ženy. Celkovo je však sklerodermia veľmi zriedkavou formou reumatizmu.
Ako sa diagnostikuje sklerodermia?
Sklerodermia nie je vždy ľahká na spozorovanie. Pacienti majú niekedy aj iné reumatické choroby, čo lekárovi ešte viac sťažuje identifikáciu sklerodermie. Váš lekár sa vás najskôr opýta na príznaky a potom vykoná podrobné fyzické vyšetrenie.
Špeciálnym postupom je možné merať najmä zmeny na koži. Lekár často odoberá aj krv na zistenie prítomnosti akýchkoľvek protilátok. Pomocou kapilárnej mikroskopie dokáže určiť prietok krvi a stav najmenších krvných ciev v nechtovom lôžku.
Lekár vám tiež vyšetrí hrudník a ak je to potrebné, tráviace orgány, srdce a pľúca pomocou testov funkcie pľúc a počítačovej tomografie. To mu umožňuje určiť závažnosť vášho ochorenia a konkrétne zapojenie orgánov. Nakoniec lekár určí váš podtyp sklerodermie, aby lepšie vyhodnotil priebeh ochorenia a možné komplikácie.
Aké formy liečby a terapie existujú?
Sklerodermia sa nemôže liečiť iba liekmi. Je preto dôležité, aby dotknutí ľudia prevzali osobnú zodpovednosť a aktívne pomáhali. Lieková terapia závisí od individuálnej formy ochorenia, takže terapia musí byť tiež špeciálne prispôsobená pacientovi.
Hlavným cieľom liekovej terapie je zabrániť šíreniu rastu v spojivovom tkanive. Proti bolesti, opuchu a mnohým fyzickým obmedzeniam sa používajú rôzne terapie, ktoré nie sú liečivé.
Patria sem masáže spojivového tkaniva, manuálna lymfodrenáž, tepelné ošetrenie, pohybové cvičenia, strečingové cvičenia, mobilizácia kĺbov, tréning na budovanie svalov, vytrvalostný tréning, dýchacia terapia, inhalácie.
Aké komplikácie môžu vzniknúť počas liečby?
Či a ktoré komplikácie nastanú, závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté.
Aké sú následky choroby pre postihnutých?
Pretože ide o progresívne ochorenie alebo autoimunitné ochorenie, postihnutí sa musia prispôsobiť zmenenej životnej situácii. To môže byť veľmi stresujúce nielen fyzicky, ale aj psychicky. Niektorí pacienti hlásia zmenené vnímanie samých seba alebo sa domnievajú, že iní ľudia ich teraz vnímajú alebo s nimi zaobchádzajú inak. Diagnóza môže mať vplyv aj na ich prácu alebo rolu v rodine.
Postihnutí ľudia môžu často cítiť pocit neistoty alebo osamelosti. Ak sa u vás vyskytnú tieto príznaky, nebojte sa s niekým hovoriť. Nemusí to nevyhnutne byť lekár, napríklad hovorte s priateľmi alebo rodinou, ale cennou oporou môžu byť aj opatrovatelia alebo svojpomocné skupiny.
Čo môžem urobiť sám?
Pri liečbe choroby je veľmi dôležité, aby ste si zachovali pozitívny výhľad na život. Pravidelne začleňujte ľahké pohybové cvičenia do svojho každodenného života. Ak máte pevné prsty, môžete si urobiť parafínové kúpele na ruky a cvičiť. Chráňte sa pred chladom teplým špeciálnym odevom, nechýba dokonca ani vyhrievané oblečenie.
Starostlivosť o pokožku je nevyhnutná aj pri sklerodermii. O pleť sa určite starajte mastnými krémami. Ak trpíte suchom v ústach, môžu vaše príznaky zmierniť cukríky bez obsahu cukru a žuvačky. Večerajte pomerne skoro a počas spánku zdvihnite hornú časť tela, pretože tak zabránite refluxu a páleniu záhy. Mali by ste sa zdržať fajčenia.
Náklady hradia zdravotné poisťovne?
Ambulantná terapia zahŕňa zmluvné služby od zákonných a súkromných zdravotných poisťovní v Nemecku. Zdravotné poisťovne väčšinou znášajú veľkú časť nákladov, takže znášate iba malý podiel z nákladov. Váš lekár však musí potvrdiť nevyhnutnosť liečby a musí vám predpísať lekársky predpis.
Pri niektorých nových terapeutických metódach, ako je predpisovanie inhibítorov PDE5, stále chýbajú schvaľovacie štúdie, a preto švajčiarske zdravotné poisťovne takúto terapiu neplatia. Ak si nie ste istí, ako bude vaša liečba krytá, je najlepšie obrátiť sa priamo na svoju poisťovňu.