Spazmus pažeráka
Spazmus pažeráka možno rozdeliť na dva odlišné subjekty:
- difúzny kŕč pažeráka v ktorých sú kontrakcie nekoordinované
- „luskáčik“ pažeráka, v ktorých majú kontrakcie riadený vzorec, ale ich amplitúda je nadmerná.
Kŕč pažeráka postihuje ľudí v akomkoľvek veku, najčastejšie však v šiestom a siedmom desaťročí života.
Difúzny kŕč pažeráka môže to byť spôsobené poškodením alebo prasknutím nervov, ktoré koordinujú svaly pažeráka. V niektorých prípadoch vedie táto deštrukcia pažerákových nervov k achalázii srdca.
"Luskáčik" pažerák je to stav pohyblivosti pažeráka, ktorý spôsobuje ťažké prehĺtanie alebo dysfágiu tekutín a tuhých látok a spôsobuje bolesť na hrudníku. Môže to byť aj bez príznakov. Zriedkavo môžu pacienti po jedle pocítiť náhlu obštrukciu pažeráka, ktorá si vyžaduje urgentnú lekársku pomoc. Stav neprogreduje do zhoršenia symptómov alebo komplikácií v porovnaní s inými stavmi, ako je achalázia alebo anatomické abnormality pažeráka, ako sú peptické striktúry alebo rakovina pažeráka.
Pažerák „luskáčik“ je spájaný s
- metabolický syndróm
- obezita
- gastroezofageálna refluxná choroba.
Dnes manometrický je najlepšou metódou na diagnostiku difúzneho kŕče. liečby zahŕňajú podávanie blokátorov vápnika, botulotoxínu, nitrátov, cyklických antidepresív, dilatácie, myotómie a ezofagotómie. Incidencia Skutočný rozsah spazmu pažeráka nemožno určiť s presnosťou. príznaky sa líši od miernej po ťažkú. Pacienti s miernymi príznakmi zvyčajne nevyhľadajú lekársku pomoc. Kvôli podobnosti príznakov refluxnej choroby a spazmu pažeráka môže byť u mnohých pacientov nesprávne diagnostikovaná refluxná choroba.
úmrtnosť je to veľmi zriedkavé, ale chorobnosť môže byť významná. chorobnosť sa líši od neschopnosti jesť, sekundárne k bolesti a poklesu stavu výživy. Bolesť môže byť invalidizujúca, brzdiť normálnu činnosť a viesť k významným psychologickým zmenám a zmene kvality života pacienta. Bolesť na hrudníku môže napodobňovať bolesť srdca, pľúc alebo reumatickú bolesť.
Patogenéza
Oblasti pažeráka
Horný pažerákr sa skladá výlučne z priečne pruhovaných svalov. Táto oblasť iniciuje kontrakcie, ktoré rozširujú misku s jedlom pažerákom. Horný pažerákový zvierač nazývaný crikofaryngeálnym svalom sa nachádza v hornej oblasti.
Stredný pažerák skladá sa z priečne pruhovaného a hladkého svalstva. Kruhová vnútorná svalová vrstva a pozdĺžna vonkajšia vrstva spolupracujú na rozširovaní misky s jedlom.
Dolný pažerák zahŕňa dolný pažerákový zvierač. Tento zvierač je zhrubnutie hladkého svalstva, ktoré sťahuje tonikum, aby sa zabránilo refluxu potravy. V pokoji je tlak v dolnom pažerákovom zvierači 15-25 mm Hg. Aby sa jedlo dostalo do žalúdka, zvierač sa uvoľní.
Horný pažerákový zvierač. Pri správnom fungovaní môže pažerák zistiť prítomnosť potravinového bolusu v hornom pažerákovom zvierači a bude koordinovať postup potravy až do žalúdka. Ak sa tieto udalosti nevyskytnú normálne koordinovaným spôsobom, môžu sa u pacienta vyvinúť príznaky spazmu pažeráka.
Horný pažerákový zvierač je tonicky stiahnutý. Jeho manometrické hodnotenie ukazuje konštantnú špičkovú aktivitu. Keď sa jedlo dostane do zvierača, svaly hrtana sa stiahnu, aby pohli prednou cricoidnou chrupavkou. Tónová kontrakcia zvierača je potlačená a jeho otvorenie umožňuje priechod potravy. Kruhové a pozdĺžne svaly oblasti horného pažeráka potom budú poháňať potravu. Na konci hornej oblasti sa počiatočná pohonná vlna rozptýli a začne sa nová vlna. Osamelé jadro v mozgovom kmeni riadi prehĺtanie v hornom pažeráku.
Stredná oblasť pažeráka misku na jedlo rozložte z hornej do dolnej oblasti. Tento segment sa skladá z dvoch svalov - vnútorného kruhového a vonkajšieho pozdĺžneho. V tejto oblasti sa priečne pruhovaný sval stáva hladkým alebo nedobrovoľným. Vlna sa šíri nadol pažerákom prostredníctvom koordinovaných kontrakcií. Pozdĺžny sval sa opäť stiahne pred kruhovým. Dve sily šíria potravu do žalúdka. Prvý je gravitačný a druhý sú organizované kontrakcie svalov. Ak sa vykoná myotómia, kontrakcie budú neúčinné. Samotná gravitácia nemôže priviesť misku k žalúdku.
Dolný pažerákový zvierač je kondenzácia hladkého svalstva. Tonikálne je tento sval stiahnutý a musí sa uvoľniť, aby umožnil jedlo prejsť. Nedostatočná svalová relaxácia sa nazýva achalázia srdca.
Difúzny kŕč pažeráka. Môže k tomu dôjsť, keď vlny šírenia nepostupujú správne. Zvyčajne sa niekoľko segmentov pažeráka stiahne súčasne, čo zabráni šíreniu potravy. Častým javom je prerušovaná dysfágia s občasnými bolesťami na hrudníku. Myotómia, ktorá sa vykonáva iba v extrémnych prípadoch, môže zabrániť nekoordinovaným kontrakciám.
"Luskáčik" pažerák nastane, keď amplitúda kontrakcií presiahne dve štandardné odchýlky od normálu. Kontrakcie sa začínajú organizovane tak, že sa potrava dostane do žalúdka. U týchto pacientov sa vyskytujú bolesti na hrudníku a dysfágia menej často ako u pacientov s difúznym spazmom pažeráka. Z dôvodu progresie normálnej kontrakcie nemajú pacienti úžitok z myotómie.
Príčiny a rizikové faktory
príznaky a symptómy
Kŕč pažeráka má zvyčajne nasledujúce príznaky v epizódach:
- nekardiálna bolesť na hrudníku
- glóbus - pocit, že nejaký predmet uviazol v krku
- dysfágia, ktorá je konzistentnejšia a reprodukovateľnejšia vo vyšetrovacích štúdiách, hlásia dve tretiny pacientov
- regurgitácia
- popáleniny hlási viac ako 20% pacientov.
Príznaky, ktoré sa objavujú pri spastických poruchách pažeráka, sú: dysfágia, predná bolesť na hrudníku a regurgitácia.
dysfágia sa vyskytuje u 60% pacientov, lepšie sa prejaví u pacientov s difúznym spazmom pažeráka. Môže byť pre kvapaliny aj tuhé látky, niekedy spojené s určitými prvkami, prerušovaný a zvyčajne nie je natoľko dôležitý, aby spôsobil úbytok hmotnosti. Zriedkavo v prípade pretrvávajúceho spazmu sa môže počas diéty vyskytnúť syndróm obštrukcie pažeráka, ktorý ustúpi po zvracaní. Na rozdiel od achalázie nie je dysfágia pri difúznom spazme pažeráka progresívna.
Predná bolesť na hrudníku vyskytuje sa najmä v prípade pažeráka „luskáčik“ a menej často u tých s difúznym kŕčom. Nachádza sa retrosternálne, má ožarovanie v oblasti chrbta, ramien, dolnej čeľuste a má silnú intenzitu, ktorá ho zamieňa s koronárnym typom. Má prerušovaný charakter, niekedy súvisí s prehĺtaním, trvá niekoľko minút až hodín. Zlepšuje sa ako srdce s nitroglycerínom a nifedipínom. Mechanizmus bolesti nie je známy, za predpokladu, že tu môže hrať úlohu ischémia, distenzia pažeráka a viscerálna precitlivenosť.
regurgitácia pri spastických poruchách je oveľa zriedkavejšie ako pri achalázii.
pálenie záhy môže sa prejaviť asi u 20% pacientov ako prejav refluxu alebo v dôsledku viscerálnej precitlivenosti. Súvisiace príznaky naznačujú syndróm dráždivého čreva alebo funkčnú dyspepsiu.
komplikácie Potenciály sú založené na terapii, všetky použité lieky majú vedľajšie účinky. Pri rozšírení pažeráka sa môže vyskytnúť perforácia pažeráka.
Vývoj choroby
Úmrtnosť je nízka. Žiadna liečba nie je účinná pre všetkých pacientov.
Diagnostické
Laboratórne štúdie
- U diabetikov je potrebné vyhodnotiť hladinu glukózy v krvi a hemoglobínu A1C
- Zmeny pH môžu demonštrovať gastroezofageálny reflux vyvolávajúci spazmus.
Zobrazovacie štúdie
Prechod barytu pomocou fluoroskopie (možno videofluoroskopia) je prvé vyšetrenie, ktoré sa odporúča pacientovi s bolesťou pažeráka. Zdôrazňuje to v prípade motorických porúch pažeráka spastického typu, keď nie sú propulzívne, terciárne v hladkej oblasti pažeráka, čím sa dosahuje ich identický vzhľad alebo sa dajú porovnať s „vlasovou slučkou“. Niekedy sú kontrakcie také silné, že miska je segmentovaná, čo dáva pažeráku vzhľad vývrtky. Lastovičky nasledované normálnymi kontrakciami sú oddelené od bežných peristaltických kontrakcií. Abnormálne rádiologické vlastnosti nesúvisia s príznakmi. Rádiologické zmeny sú prerušované.
Počítačová tomografia ukazuje hypertrofiu svalov u pacientov s „luskáčikom“ s difúznym spazmom a pažerákom.
Vykonané štúdie
Manometria pažeráka identifikuje zmeny v hladkej oblasti pažeráka, najmä počas posledných 5 - 10 cm. Poruchy majú prechodný charakter, niekedy je nevyhnutná registrácia na dlhšie obdobie, prípadne ambulantný výkon, na 24 hodín od vyšetrenia.
Je možné identifikovať niekoľko typov anomálií:
- neperistaltické kontrakcie, simultánne ako odpoveď na viac ako 30% prehĺtania, s možnými následnými opakovanými kontrakciami
- anomálie parametrov trvania a amplitúdy peristaltických vĺn v zmysle nárastu
- intenzívne, opakujúce sa kontrakcie spojené so zvýšeným bazálnym tlakom v pažeráku, ktoré sa vyskytujú sporadicky a zvyčajne končia prehltnutím.
PH meter dlhodobá ambulantná liečba indikovala pomerne vysokú frekvenciu 40% patologického refluxu v prípade spastických porúch, čo vyvolalo otázku príčinných súvislostí a smerovania terapeutickej taktiky.
endoskopia nezvýrazňuje pozitívne prvky pre diagnostiku, ale vylučuje iné príčiny dysfágie a bolesti na hrudníku (rakovina pažeráka, benígne striktúry, ezofagitída, vred). V prípade neperistaltickej kontrakcie je možné pozorovať prechodný vzhľad stupňovitých krúžkov.
Odlišná diagnóza
- achalázia srdca
- angina pectoris
- rakovina pažeráka
- divertikul pažeráka
- striktúra pažeráka
- pažerákové krúžky
- pažeráka
- gastroezofageálna refluxná choroba
- akútny infarkt myokardu.
Liečba
Lekárska terapia
Je to prvá terapeutická možnosť na spazmus pažeráka a spočíva v podaní blokátorov kalciových kanálov, tricyklických antidepresív, nitrátov, botulotoxínu a dilatácie. Pretože jeho etiológia nie je známa, všetky liečebné terapie sú zamerané na príznaky a nie na etiológiu. Inhibítory protónovej pumpy môžu byť užitočné, ak sú spojené s refluxnou chorobou pažeráka. Blokátory vápnikového a dusičnanového kanálu môžu znižovať bolesť spojenú s kŕčom pažeráka. Botulotoxín znižuje acetylcholín dostupný na nervových zakončeniach. Imipramín zmierňuje bolesť neznámym mechanizmom účinku.
Blokátory vápnikových kanálov môže znížiť amplitúdu kontrakcií. V pažeráku „Luskáčik“ blokátory vápnikových kanálov účinne znižujú amplitúdu kontrakcií, ale bolesť na hrudníku sa zvyčajne neznižuje. Či blokátory kalciového kanála znižujú kontrakčnú silu alebo znižujú svalové stimuly, nie je známe. Príklady: diltiazem.
dusičnany rovnako ako blokátory kalciových kanálov, bolesť spojená so spazmom pažeráka klesá. Mechanizmus účinku nie je známy, zdá sa však, že súvisí so zníženým vazospazmom v mozgovom moste, podobne ako blokátory kalciového kanála, alebo s priamym účinkom na myocyty. Príklady: dinitrát izosorbidy.
Tricyklické antidepresíva, najmä imipramín, znižuje bolesť na hrudníku. Mechanizmus účinku nie je známy. Primárnou indikáciou pre imipramín je depresia.
Botulotoxín viaže receptory nervových zakončení znížením uvoľňovania acetylcholínu. Injekcia botulotoxínu endoskopicky cez dolný pažerákový zvierač zmierňuje príznaky u pacientov so spazmom pažeráka. Účinok je však dočasný a po opakovaných injekciách odpoveď klesá.
Expanzia balónov Zvyčajne sa používa na achaláziu, ale môže byť tiež voľbou pre pažerák „luskáčik“ a difúzny kŕč. Zlepšenie nie je rovnomerné a príznaky sa vrátia.
Inhibítory protónovej pumpy účinne zmierňovať príznaky gastroezofageálneho refluxu, ktoré môžu napodobňovať difúzny kŕč.
Chirurgická terapia
V extrémnych prípadoch intervenčná terapia zahŕňa myotómiu. Myotómia zmierňuje príznaky elimináciou účinnosti kontrakcií. Tradične sa vyžaduje torakotómia, aby sa umožnil prístup k pažeráku, ale dnes je užitočnejší torakoskopický prístup. V závažných, odporných prípadoch môže ezofagektómia zmierniť príznaky.
myotómia je účinný pri liečbe difúzneho spazmu. Musí sa rozprestierať po celej dĺžke príslušného segmentu, čo musí byť určené predchádzajúcou manometriou. Myotómia by sa mala rozširovať na dolný pažerákový zvierač, aby sa zabránilo pooperačnej obštrukčnej dysfágii. Na konci je potrebné vykonať postup proti refluxu.
Myotómia sa má robiť opatrne u pacientov s pažerákom „Luskáčik“, pretože to môže zhoršiť stav. Myotómia znižuje amplitúdu kontrakcií, ale dôsledne nezmierňuje príznaky, najmä ak je hlavným problémom bolesť. Po myotómii sa môže vyvinúť alebo zhoršiť dysfágia, pretože účinnosť pohonných vĺn bola odstránená, takže gravitácia pôsobila iba na jedlo.
Esofagoectomia je to posledná terapeutická možnosť. Pažerák sa resekuje a na obnovenie celistvosti gastrointestinálneho traktu sa použije žalúdok, tenké črevo alebo hrubé črevo. Úmrtnosť a chorobnosť po ezofagektómii sú značné, preto by sa to malo robiť, iba ak je vylúčená iná liečba.
komplikácie sú rovnaké ako pri iných operáciách pažeráka:
- perforácia pažeráka počas myotómie
- ak je to len perforácia sliznice musí byť uzavretá
- počas disekcie môže dôjsť k vagálnemu poškodeniu
- infekcia rany, atelektáza, zápal pľúc.