Sprievodca chorobami Ewingovho sarkómu

Ewingov sarkóm je to nádor? zhubný? kosť, sovaldi kúpiť, ktorá sa môže rozšíriť na okolité mäkké tkanivá.

Prvýkrát ho opísal James Ewing v roku 1921 a je tiež známy ako PNET (Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumors). Ewingov sarkóm môže postihnúť ktorúkoľvek kosť v tele, ale je častejší v oblasti panvy, stehna, proximálneho konca hornej končatiny, distálneho konca dolnej končatiny a rebier.

Je častejšia u detí a dospievajúcich, pričom pomer mužov a žien je 1,6: 1. Vrcholový výskyt je vo veku od 10 do 20 rokov, je veľmi zriedkavý u detí do 5 rokov a u dospelých nad 30 rokov. Z hľadiska frekvencie ide o druhý malígny nádor u mladých ľudí s najvyšším rizikom úmrtnosti na kostné nádory. Biela rasa je ovplyvnená viac ako čierna a žltá rasa.

Príčina týchto kostných nádorov nebola objavená. Vývoj Ewingovho sarkómu môže byť spojený s rýchlym rastom kostí, čo tiež dokazuje zvýšený výskyt u mladých ľudí. Ukázalo sa, že prípady Ewingovho sarkómu sú sporadické. Pozorovalo sa však, že neuroektodermálne a žalúdočné malignity majú zvýšenú frekvenciu v rodinách s členmi postihnutými Ewingovým sarkómom. Po liečbe inou formou rakoviny (ako sekundárny nádor) boli nádory rodiny Ewingovho sarkómu pozorované zriedka.

Aj keď je nádor odvodený z kostnej drene, Ewingov sarkóm histologicky súvisí so sarkómom retikulárnych buniek, ktorý sa skladá z malých okrúhlych buniek. Ewingov sarkóm je odvodený z buniek nervového hrebeňa, pravdepodobne z pggangliových cholinergných neurónov. Presný pôvod nádorových buniek nebol stanovený. Vedci opísali fúzny proteín EWS-F11, ktorý má dôležitú úlohu pri transformácii a raste buniek, ale aj pri chemosenzitivite. Cieľom niekoľkých výskumných projektov je fúzny proteín kódovaný t (11; 12). U viac ako 90% nádorov rodiny Ewingovho sarkómu bola zistená prítomnosť translokácie t-sekvencie (11; 12).

Ewingov sarkóm a periférny neuroepitelióm sú súčasťou rodiny Ewingových nádorov a považujú sa za neurálne nádory. Ewingov sarkóm je slabo diferencovaný nádor na rozdiel od periférneho neuroepiteliómu, čo je lepšie diferencovaná forma. Tieto nervové nádory nie sú odvodené zo sympatického systému a neobsahujú žiadne metabolity katecholamínov v moči. In vitro majú tieto nádory nervovú diferenciáciu a nervové vlastnosti. Testy s ENS (špecifická neurónová enoláza) a proteínom S-100 sú pozitívne. Elektrónová mikroskopia navyše odhaľuje nervové štruktúry (granule hustých častíc). Prítomné sú granule glykogénu a absentuje alkalická fosfatáza.

lokálna bolesť
hmatateľná hmota nádoru po predložení lekárovi
patologické zlomeniny kostí
bolesť chrbta v vertebrálnych, retroperitoneálnych alebo panvových miestach
horúčka, strata hmotnosti - znamená prítomnosť metastáz
purpura a petechie v dôsledku trombocytopénie v dreňových metastázach
ďalšie príznaky spojené s lokalizáciou nádoru

Diagnóza sa stanoví na základe klinického vyšetrenia a paraklinických testov (najmä rádiografie kostí). Okrem kostnej rádiografie sa robia aj CT a MRI s cieľom ohraničenia nádoru, ale aj zvýraznenia metastáz. Pri diagnostike kostí sa vykoná biopsia kostí a anatomopatologické vyšetrenie. Na zistenie dreňových metastáz sa vykoná dreňová biopsia. Pretože Ewingov sarkóm je spojený s pľúcnymi metastázami, vykoná sa röntgen pľúc.

Diferenciálna diagnostika sa robí s: osteomyelitídou, osteosarkómami (najmä teleangiektatickým osteosarkómom) a eozinofilným granulómom.

Liečba je kombinovaná: chirurgická liečba kombinovaná s rádiom a chemoterapiou.

V minulosti chirurgická liečba mrzačila a vyžadovala amputáciu postihnutej končatiny. V súčasnosti sú opísané chirurgické techniky, ktoré zahŕňajú resekciu nádorového tkaniva a zavedenie kostných protéz (izografy, homografy alebo heterografy). Bohužiaľ, existujú prípady diagnostikované neskoro, kedy je nutná amputácia.

Chemoterapia sa vykonáva pred operáciou, aby sa zmenšil veľkosť nádoru a zabránilo sa amputácii. Kontinuálna a pooperačná chemoterapia s cieľom zničiť zvyšné rakovinové bunky. Z chemoterapeutík používaných na tento nádor možno spomenúť: cyklofosfamid, vinkristín, daktinomycín, doxorubicín, ifosfamid, etopozid.

Ewingov sarkóm je rádiosenzitívny nádor a rádioterapia sa používa ako doplnková metóda pred a po operácii alebo po chemoterapii. V niektorých prípadoch (lokalizácia stavca) nie je chirurgická liečba možná a chirurgická intervencia nahrádza rádioterapiu.

Jedným z možných spôsobov liečby sú antisense oligodeoxynukleotidy, ktoré majú down-regulačný účinok na expresiu onkogénov kódujúcich fúzny proteín spojený s vývojom Ewingovho sarkómu.

Prognóza závisí od niekoľkých faktorov: umiestnenie nádoru, včasná alebo neskorá diagnóza, prítomnosť metastáz. Najčastejšie sa metastázy vyskytujú v hrudníku, kostiach a mieche. V prípade lokalizovaného nádoru, pri absencii metastáz, miera prežitia presahuje 50%.