Sprievodca chorobami pre kŕčové žily pažeráka

Pažerákové varixy predstavujú dilatácie submukóznych žíl v dolnom pažeráku, najčastejšie sa vyskytujú v dôsledku portálnej hypertenzie, často v cirhóze pečene.

Pažerákové varixy majú vysoké riziko krvácania, závažnú komplikáciu, ktorá môže viesť k smrti. Varikálne krvácanie predstavuje asi 5 - 10% všetkých horných zažívacích krvácaní (ďalšími príčinami sú žalúdočné a dvanástnikové vredy, akútne žalúdočné erózie, hemoragická gastritída, Mallory-Weissov syndróm, rakovina žalúdka). Diagnóza sa stanoví endoskopiou.

Epidemiológia

Chronická alkoholická a vírusová hepatitída sú hlavnými príčinami portálnej hypertenzie a varixov pažeráka (schistosomiáza je dôležitou príčinou v Afrike a primárna biliárna cirhóza a venookluzívna choroba sú bežnejšie u žien). Tretina pacientov s kompenzovanou cirhózou a dve tretiny pacientov s dekompenzovanou cirhózou majú pri podaní gastroezofageálne varixy. Riziko vzniku pažerákových varixov u pacientov s chronickým ochorením pečene je 8%/rok počas prvých 2 rokov a 30% do 6. roku. Riziko kŕčového krvácania je 30% v prvom roku po stanovení diagnózy. Pacienti, ktorí mali krvácanie z varixov, majú 70% -nú pravdepodobnosť krvácania a asi 1/3 epizód krvácania je smrteľných. Riziko úmrtia je maximálne počas prvých dní po epizóde krvácania a pomaly klesá počas 6 týždňov. Prítomnosť obličiek, pľúc, kardiovaskulárnych alebo imunologických chorôb zvyšuje riziko úmrtia o 20 - 65%.

Väčšina krvi z pažeráka je odvádzaná cez pažerákové žily, ktoré sú prítokom do azygovej žily a druhá do hornej dutej žily. Tieto žily nemajú žiadnu úlohu pri vývoji pažerákových varixov. Malá časť prietoku krvi pažerákom sa odoberá povrchovými žilami v sliznici pažeráka, ktorá odteká do ľavej žalúdočnej žily a odtiaľ do portálnej žily. V podmienkach portálnej hypertenzie sa tieto povrchové žily, ktorých normálny priemer je 1 mm, rozširujú až na 1 - 2 cm a stávajú sa prominentnými v lúmene pažeráka.

Portálna žila prenáša asi 1 500 ml/min krvi odobratej zo splanchnického územia (tenké črevo a hrubé črevo, slezina, žalúdok) a prechádza pečeňou. Prekážka portálneho venózneho toku, bez ohľadu na etiológiu, vedie k zvýšeniu tlaku v portálnom žile. Najčastejšie ide o rezistenciu v pečeňových sínusoidoch, ku ktorej dochádza v dôsledku cirhotickej zmeny pečeňového parenchýmu. Na molekulárnej úrovni existuje u portálnej hypertenzie nerovnováha medzi endotelínom (silný vazokonstriktor syntetizovaný v nadmernom množstve endotelovými bunkami) a NO (vazodilatátor s nedostatkom cirhózy).

Prekážka sa môže vyskytnúť na 3 úrovniach:

presinusoidálne (trombóza alebo vonkajšia kompresia portálnej žily/slezinovej žily, schistosomiáza, primárna biliárna cirhóza) - tieto lézie spôsobujú portálnu hypertenziu s normálnym klinovým tlakom v pečeni.
sínusové (cirhóza pečene, pelioza pečene, sklerotizujúca cholangitída, tuberkulóza, schistosomiáza, Wilsonova choroba, hemochromatóza, nedostatok α1-antitrypsínu, chronická aktívna hepatitída) - charakterizovaná portálnou hypertenziou a hepatálnym venóznym tlakom rovným portálu
postinusoidálne (Budd-Chiariho syndróm, venookluzívna choroba, trombóza dolnej dutej žily, konstrikčná perikarditída) - dochádza k portálnej hyperpresii a zvyčajne k hyperpresii pečeňových žíl.

Normálny portálny tlak je asi 9 mmHg v porovnaní s tlakom 2 - 6 mmHg v dolnej dutej žile. Takto sa vytvorí gradient 3 - 7 mmHg, ktorý sa v podmienkach portálneho hypertlaku nad 12 mmHg zvýši na viac ako 10 mmHg. Pre portálnu hypertenziu sa považuje gradient väčší ako 5 mmHg. Keď gradient presiahne 10 mmHg, prietok krvi v systéme pečeňových portov sa odvádza z pečene do oblastí s nízkym venóznym tlakom s otvorením porto-systémových anastomóz (ktorých úlohou je odvádzať krv z systému portov, kde je hypertenzia, do systémového venózneho obehu kde je nízky tlak) a vzhľad kolaterálneho obehu: v dolnom pažeráku, brušnej stene, žalúdku a rektálnych hemoroidných plexusoch; malé cievy na tejto úrovni sa uvoľňujú, stenčujú ich steny (pretože sú vystavené vyššiemu tlaku) a javia sa ako kŕčové žily.

V situáciách, keď sa zvyšuje tlak v portálnom venóznom systéme, ako je cirhóza pečene, ale aj trombóza alebo stlačenie portálnej žily alebo sleziny, dochádza k rozšíreniu anastomotických žíl v dolnom pažeráku, čo vedie k varixom pažeráka. Kŕčové žily sa môžu vyskytnúť aj v žalúdku, dvanástniku alebo konečníku.

Mechanizmy zvyšovania rezistencie v intrahepatálnej mikrocirkulácii sú: redukcia sínusoidnej kalibry v dôsledku zväčšenia hepatocytov, zmena elastických vlastností sínusovej steny v dôsledku ukladania kolagénu v disse, stlačenie pečeňových venúl regeneráciou uzlín, fibróza venookluzívny, perisinusoidný blok v dôsledku zápalu, fibrózy alebo portálnej nekrózy.

veľkosť kŕčových žíl - je priamo úmerná riziku prasknutia a krvácania
prítomnosť červených škvŕn (červených škvŕn) pri endoskopickom vyšetrení
ťažká hepatálna dysfunkcia po skóre dieťaťa (najmä prítomnosť ascitu)
pokračujúca konzumácia alkoholu u pacientov s alkoholickým ochorením pečene
lokálne zmeny v distálnom pažeráku (napr. gastroezofageálny reflux)
bakteriálne infekcie (ktoré uvoľňujú cirkulujúce endotoxíny, menia hemostázu a vyvolávajú vazokonstrikciu kontrakciou hviezdicových buniek)

Anamnéza môže vykazovať príznaky ochorenia pečene: únava, anorexia, nevoľnosť, vracanie, strata hmotnosti, bolesti a nepohodlie v oblasti brucha, žltačka, hyperchrómny moč, edém brušnej steny, svrbenie (zvyčajne spojené s cholestatickými syndrómami - obštrukcia žlčových ciest obštrukcia žlčových ciest)., sklerotizujúca cholangitída, rekurentná benígna cholestáza), encefalopatia (poruchy spánku-bdenia a kognitívne funkcie, strata pamäti, poruchy komunikácie a správania), svalové kŕče alebo sa u nich môže vyskytnúť žltačka, rizikové faktory pre vírusy hepatitídy ( krvné transfúzie alebo krvné produkty, intravenózne podanie liekov, zubné ošetrenie, tetovanie) alebo na gastrointestinálne krvácanie (hemoragická diatéza, peptický vred, chronické užívanie NSAID, ochorenie pečene, nedávne silné zvracanie), rodinná anamnéza Wilsonovej choroby.

Fyzikálne vyšetrenie môže vykazovať príznaky vnútorného krvácania a stigmy základného ochorenia pečene: bledosť (anémia sa vyskytuje v dôsledku straty krvi), zhoršenie hypotenzie pri prechode od klino- k ortostatizmu, tachykardia, príušná hypertrofia (ukazovateľ konzumácie alkoholu alebo podvýživa), cyanóza jazyka, pier a periférií, dyspnoe, tachypnoe, hyperkinetická cirkulácia, žltačka, teleangiektázia (znak hyperestrogénizmu), fetálna hnačka, gynekomastia (znak nedostatočného metabolizmu estrogénov), palmárny erytém, ascites, leukémia, kolaterálny obeh, splenomegália, atrofia semenníkov, hemoroidy.

Krvný obraz môže vykazovať anémiu, leukopéniu, trombocytopéniu u pacientov s cirhózou. Anémia môže byť sekundárna pri krvácaní, nedostatkoch výživy, hypersplenizme alebo potláčaní miechy vyvolanom alkoholom. Koagulačné testy môžu preukázať predĺženie Quick time a testy pečeňových funkcií odhalia cytolytický a hepatoprivný syndróm. Močovina a kreatinín sa môžu zvýšiť, ak dôjde k krvácavej lézii. Endoskopia má diagnostickú aj terapeutickú hodnotu.

Núdzová liečba krvácania z varixov

venózny prístup na stanovenie hematokritu
objemová resuscitácia koloidnými roztokmi alebo 5% dextrózou (po krvnom tlaku, srdcovej frekvencii, prietoku moču a centrálnom venóznom tlaku)
korekcia porúch zrážania zmrazenou čerstvou plazmou, plnou krvou alebo vitamínom K.
zavedenie nazogastrickej sondy na posúdenie závažnosti krvácania a výplachu žalúdka pred endoskopiou
podávanie vazopresorov a antisekretorov - oktreotid (sandostatín), terlipresín, vazopresín, somatostatín
prax endoskopického ošetrenia po dosiahnutí vyváženia objemu

Endoskopická skleroterapia poskytuje kontrolu nad krvácaním z pažeráka v 90% prípadov. U pacientov, u ktorých sa nedosiahne hemostáza po 2 sedeniach, je potrebné zahájiť inú terapeutickú metódu. Skleroterapia sa vykonáva s moruátom sodným (tetradecylsulfát sodný), polydokanolom alebo etanolamínom. Metóda má 15 - 20% riziko závažných komplikácií (vredy na sliznici, krvácanie, perforácia pažeráka, mediastinitída, striktúry pažeráka, pľúcne komplikácie) a úmrtnosť 2%.

Ligácia kŕčových žíl (bandážovanie)

Podviazanie spočíva v zavedení prstenca do spodnej časti kŕčových žíl, čo vedie k uškrteniu cievneho pedikulu a k následnej fibróze s vyhladením venóznej dilatácie. Kŕčové žily sú spojené s nižším rizikom krvácania (26%) v porovnaní so skleroterapiou (45%). Lokálne komplikácie sú nižšie ako pri liečbe sklerózy kŕčových žíl.

Viac informácií o liečbe pažerákových varixov a krvácaní z varixov nájdete tu.

Pacienti s varixmi pažeráka majú byť liečení kvôli zníženiu rizika krvácania: neselektívne betablokátory (propranolol, timolol, nadolol) alebo nitráty s dlhodobým účinkom (izosorbidmononitrát). Výhodné sú betablokátory, pretože znižujú prietok krvi do splanchnickej oblasti blokovaním vazodilatačných receptorov β2, ale iba pri absencii kontraindikácií (cukrovka, CHOCHP, kongestívne zlyhanie srdca). Dávka betablokátora je obmedzená 25% znížením pokojovej srdcovej frekvencie, znížením srdcovej frekvencie na 55 tepov za minútu alebo výskytom vedľajších účinkov. Užívanie betablokátorov znižuje riziko prvého krvácania z varixov o 45%.