Sprievodca chorobami Werlhof ✅ Tipy ▶ ️ Triky ▶ ️ Odporúčanie produktu
Prehľad:
Werlhofova choroba patrí k málo známym autoimunitným ochoreniam a je známa aj pod názvami Werlhofova choroba, autoimunitná trombocytopénia, imunitná trombocytopénia alebo purpura haemorrhagica. Nesie kľúč ICD10 D69.3 (zdroj)
Postihnuté sú ženy a muži, čím pacientky trikrát častejšie sú postihnuté ako muži. Vek, v ktorom sa vyskytuje, sa môže veľmi líšiť, počnúc detstvom a siahajúcim do vysokého veku. Každý rok sa počíta asi 6 - 8 nových prípadov na 100 000 obyvateľov.
1. Čo je to Werlhofova choroba?
definícia
Toto ochorenie je idiopatický proces, ktorý nie je spôsobený vplyvmi prostredia Zničenie krvných doštičiek. K rozpadu dochádza v slezine. Trombocyty sú nepostrádateľnou zložkou krvi, takzvanými krvnými doštičkami. Tieto hrajú rozhodujúcu úlohu pri zrážaní krvi a hojení rán, pretože uzatvárajú ranu a zabraňujú nadmernému krvácaniu. Fyziologický počet krvných doštičiek u zdravých ľudí je veľmi odlišný a predstavuje 140 až 360 tisíc/oul krvi. Pre funkčnosť týchto krvných častíc má prvoradý význam nielen počet, ale aj schopnosť ich aktivácie.
Pri Werlhofovej chorobe spôsobuje deštrukcia týchto trombocytov v tele nedostatok, čo znamená, že krvné doštičky nemôžu plne plniť svoju funkciu a pacient trpí silným krvácaním, jedným z nich Zmiernenie hojenia rán a podkožného krvácania. [1]
2. Aké sú príčiny?
Vývoj Werlhofovej choroby je idiopatický. Imunitná trombocytopénia je častejšia u žien po tehotenstve, u ľudí po ťažkých infekciách a u detí. U detí sa choroba zvyčajne vyskytuje veľmi spontánne. Prenos akéhokoľvek druhu alebo konkrétny spúšťač možno úplne vylúčiť.
3. Aké sú príznaky a príznaky?
Príznaky ochorenia sú veľmi typické. Krvácanie sa objavuje v dôsledku nedostatku krvných doštičiek. Najmenšie cievy sa nepretržite trhajú, praskajú alebo sa obnovujú, ale pacient sa nehojí rýchlo, a preto sa krv objavuje na rovnakom mieste dlhšiu dobu. Môžu to byť najmenšie poranenia, ktoré nie sú fyzicky vnímané v žiadnej forme, typickými príznakmi, ktoré zvyčajne vedú k obavám a následnej diagnostike, sú hematómy v najmenšej forme.
Typické sú petechie, sú to krvácania veľké ako špendlíková hlavička.«Na začiatku často nie sú vnímané ako krvácania, ale počítajú sa ako (vekovo typické) zafarbenie kože. Petechie sa vnímajú ako varovné znamenie iba vtedy, keď sa rozšíria a vytvoria väčšie krvavé oblasti. Pacient je náchylný na náhly a rýchly vznik hematómov, zle sa hojacich rán a väčších plôch krvi, keď sa petechie rozšíria. Tiež krv v moči, krvácanie z ďasien, krv v stolici, bolesť, červené oči, krvácanie z pošvy a zvracanie krvi. Zvýšená menštruácia u žien je tiež typickým príznakom autoimunitného ochorenia.
Väčšia vnútorná alebo vonkajšia rana môže viesť k rýchlej strate krvi, ktorá v prípade núdze môže viesť k šokovému stavu, nedostatku kyslíka v orgánoch a neurologických systémoch a môže mať smrteľné následky. [2]
Prvé varovné príznaky choroby:
- Malé a veľké hematómy
- Zlé hojenie rán
- Krv v telesných tekutinách
Ak spozorujete tieto príznaky, mali by ste sa urgentne poradiť s lekárom.
4. Ako diagnostikovať Werlhofovu chorobu?
Prvé varovné príznaky sú petechie. Ak sa vyskytnú, zaháji sa okamžitá diagnóza. Na kontrolu počtu krvných doštičiek sa robí krvný obraz. Nedostatok krvných doštičiek môže naznačovať ďalší stav, pretože príznakom môže byť trombocytopénia. Pri diferenciálnej diagnostike sa skúma nielen počet krvných doštičiek, ale aj ich funkčnosť a povaha. Ďalšou diagnostickou metódou je vyšetrenie kostnej drene.
5. Aký je typický priebeh ochorenia?
Na začiatku sa u pacienta objavia typické príznaky. Keď sa časom zničí čoraz viac krvných doštičiek, príznaky sa prejavia. Prognóza je veľmi odlišná, v niektorých prípadoch dôjde k spontánnej remisii, najmä u detí. Telo zastaví agresiu voči vlastným krvným doštičkám tela a pacient sa úplne zotaví. [3]
Riziko smrteľného výsledku ochorenia stúpa s vekom. U pacientov mladších ako 40 rokov je riziko kritického krvácania vedúceho k smrti okolo 0,3 - 0,4%, zatiaľ čo vo veku od 40 do 60 rokov je to už 1,2%. Ochorenie sa stáva kritickým v pokročilom veku nad 60 rokov: Tu je úmrtnosť na kritické alebo smrteľné krvácanie vyššia ako 13%. Pacienti, ktorí nedostanú remisiu, sú závislí od liekov a pravidelných kontrol.