Sprievodca rakovinou Waldenströmovej choroby

Zhubný, ale pomaly rastúci lymfóm

základné informácie v skratke

Meno Morbus Waldenström je zložené z latinského slova pre chorobu - Morbus - a z priezviska švédskeho lekára Jana Göstu Waldenströma, ktorý túto zriedkavú chorobu prvýkrát opísal v roku 1944. Waldenströmova choroba je jedným z nádorov lymfatického tkaniva, lymfómu. U postihnutých pacientov spôsobuje Waldenströmova choroba na začiatku často len malé alebo žiadne príznaky. Ak sa objavia príznaky, jedná sa o celkom všeobecné ťažkosti, ako je únava a slabá výkonnosť, častejšie infekcie alebo bezbolestné zväčšenie lymfatických uzlín, pečene alebo sleziny. Postihnutí môžu zistiť a cítiť vážne opuchnuté, zväčšené lymfatické uzliny. Toto ochorenie postihuje väčšinou starších pacientov.

Rovnako ako iné druhy rakoviny, je aj Waldenströmova choroba vážnym a vážnym ochorením. Choroba je zvyčajne dosť pomalá a vyvíja sa mnoho rokov. V počiatočných štádiách sa často nevyskytujú žiadne alebo len mierne príznaky. Nenechajte sa odradiť diagnózou Waldenstromova choroba. Ak sa začiatok liečby po stanovení diagnózy neodporúča, sú dôležité pravidelné kontroly, aby sa mohla včas zahájiť vhodná liečba.

Vznik

Pri Waldenströmovej chorobe sú ovplyvnené určité bunky lymfatického tkaniva: B bunky, v odbornom žargóne známe tiež ako B lymfocyty. Genetické zloženie jednej z týchto B buniek sa zmenilo, čo znamená, že táto B bunka sa môže nekontrolovane množiť a vzniká toľko kópií tejto „malígne“ zmenenej B bunky. Môžu sa hromadiť v lymfatických uzlinách, mandlích, slezine a kostnej dreni, ktoré sú dôležité pre imunitný systém. Kostná dreň, ktorá sa nachádza vo vnútri väčších kostí, je tiež hlavným miestom, kde sa tvoria krvinky. Pri Waldenströmovej chorobe získavajú „malígne“ zmenené B bunky v kostnej dreni prevahu a môžu tak narušiť tvorbu ďalších krvných buniek. Často sú ovplyvnené červené krvinky - technicky erytrocyty - zodpovedné za transport kyslíka, a často tiež biele krvinky, leukocyty, ktoré bojujú proti patogénom, ako aj trombocyty, nazývané tiež krvné doštičky, zodpovedné za zrážanie krvi.

Okrem toho „malígne“ zmenené B bunky zvyčajne produkujú veľmi veľké množstvá protilátkového imunoglobulínu M (IgM) (obrázok). Protilátky sú dôležité na obranu proti patogénom. Môžu sa pripútať k povrchu patogénov a signalizovať tak telu, že ide o votrelca. Špecializované bunky v tele rozpoznávajú tohto označeného votrelca a môžu ho zneškodniť. Veľké množstvo protilátky IgM, ktoré sú produkované „malígne“ zmenenými B bunkami pri Waldenströmovej chorobe, môže viesť k poruchám obehu a poškodeniu nervov. Lekári často označujú „malígne“ modifikované B bunky produkujúce protilátky ako monoklonálny imunoglobulín M (IgM). Čo znamená monoklonálna? Monoklonálna znamená, že tieto protilátky sú úplne identické. Prítomnosť veľkého množstva protilátky IgM je pre lekára dôležitou indikáciou, že môže byť prítomná Waldenströmova choroba. V minulosti sa Waldenströmova choroba častejšie označovala ako imunocytóm alebo makroglobulinémia. Dnes sú však tieto mená menej časté.

diagnóza

Aké príznaky pociťujete ako pacient s Waldenströmovou chorobou?

Únava a slabý výkon
Častejšie infekcie/prechladnutie
Opuchnuté lymfatické uzliny, zväčšenie sleziny a pečene
Problémy s krvným obehom, bolesti hlavy a závraty
Poruchy sluchu a zraku
Nočné potenie, chudnutie, horúčka (príznaky B)
Tendencia krvácania
Poškodenie nervov

Ako je diagnostikovaná Waldenströmova choroba?

Prečo sa musí vyšetrovať krv na diagnostiku Waldenströmovej choroby?

Je veľmi dôležité urobiť krvný test, aby ste zistili, či máte Waldenströmovu chorobu. V laboratóriu je možné vo vzorke krvi zistiť monoklonálny imunoglobulín M (IgM). Pokiaľ sú v krvi prítomné veľké množstvá monoklonálnej protilátky IgM, je to technicky známe ako monoklonálna gamapatia izotypu IgM alebo IgM gamapatia. Ak sa zistí, že máte gamapatiu IgM, je veľká pravdepodobnosť, že skutočne máte Waldenströmovu chorobu. Pre úplnú istotu musí byť vyšetrená aj kostná dreň.

Prečo sa vyšetruje kostná dreň pri podozrení na Waldenstörmovu chorobu?

Lekár dokáže diagnostikovať Waldenströmovu chorobu, ak sú v krvi prítomné monoklonálne protilátky typu IgM a histologické vyšetrenia preukázali, že v kostnej dreni sú prítomné mutované B bunky - ide o B bunky so „malígnymi“ zmenami genetického materiálu. Lekári tento stav označujú ako infiltráciu kostnej drene lymfoplazmocytovým lymfómom. Na vyšetrenie sa musí z kosti odobrať malé množstvo drene. Kostná dreň sa zvyčajne odoberá z kosti kyčelného hrebeňa. Odber prebieha v anestézii alebo krátkej anestézii.

liečby

Lekár prispôsobuje liečbu Waldenströmovej choroby individuálne pacientovi s prihliadnutím na príznaky a celkový stav dotknutej osoby. Terapeutickými možnosťami sú chemoimunoterapia a použitie cielených látok. Niektorí pacienti potrebujú pred liečbou plazmaferézu.

Čo je chemoimunoterapia ?

Chemoimunoterapia je kombináciou chemoterapie a terapie založenej na protilátkach. Cieľom chemoterapie je zabiť zmutované, malígne B bunky. Pri protilátkovej terapii sa špeciálne protilátky viažu na určité štruktúry rakovinových buniek, čím blokujú signálne dráhy, ktoré sú nevyhnutné pre prežitie.

Ako sa vykonáva liečba cielenými látkami (inhibítormi)?

Inhibítory sú inhibítory, ktoré špecificky blokujú určité nosné látky, ktoré sú prítomné v malígnych B bunkách sú príliš aktívne. Inhibítory sa zvyčajne podávajú orálne vo forme tabliet.

Čo sa deje počas plazmaferézy?

Plazmaferéza sa používa u niektorých pacientov s Waldenströmovou chorobou na odstránenie protilátky IgM z krvi. Je to nevyhnutné u pacientov, ktorých krv je veľmi viskózna kvôli extrémne vysokej hladine IgM. Potom zvyčajne nasleduje liečba liekmi. U väčšiny pacientov však plazmaferéza nie je potrebná.

Dôležité počas liečby

Je pochopiteľné, ak vás diagnóza Waldenströmovej choroby znepokojuje alebo znepokojuje. Nenechajte sa však odradiť. Ako pacient máte príležitosť pozitívne podporiť liečbu Waldenströmovej choroby a jej priebeh. Je dôležité, aby ste pravidelne sledovali schôdzky lekára a užívali lieky pravidelne. Je tiež veľmi užitočné, ak dodržiavate zdravý životný štýl s primeraným spánkom a vyváženou stravou. Ak sa objavia nové príznaky alebo sa existujúce príznaky zosilnia, neváhajte a okamžite sa obráťte na svojho lekára. Okamžite by ste mali navštíviť lekára, ak sa u vás vyskytne niektorý z nasledujúcich príznakov, najmä ak podstupujete liečbu:

Horúčka nad 38 ° C
Zimnica s horúčkou a bez nej
Hnačka, ktorá trvá viac ako 24 hodín
Kašeľ, bolestivé dýchanie, dýchavičnosť
Krvácanie z nosa, zvracanie krvi, čierna stolica
Pocit pálenia pri močení, bolesť v oblasti obličiek
Povlaky na slizniciach, ťažkosti s prehĺtaním, bolesti hrdla

Myslite vždy na seba a - napriek diagnóze Waldenströmovej choroby - nezabudnite na svoje duševné zdravie. Môže byť veľmi užitočné zahrnúť vaše spoločenské prostredie do choroby alebo využiť ponuky psychologickej podpory. Môžete sa obrátiť na špeciálne vyškolených psycho-onkológov, ktorí vám ponúknu podporu pri psychologických a sociálnych problémoch, ktorým ako pacient s Waldenströmovou chorobou čelíte. Výmena s ostatnými postihnutými osobami a kontakt na svojpomocné skupiny sú tiež veľmi užitočné pre mnohých pacientov. Mnoho ďalších ponúk a tipov na podporu nájdete tu v časti Život s rakovinou, Pomoc a výmena a Kariéra a rakovina.

Šanca na zotavenie

Waldenströmova choroba sa dnes nedá úplne vyliečiť. Ale vďaka mnohým pokrokom v liečbe sa priemerná dĺžka života pacientov s Waldenströmovou chorobou v posledných rokoch stále zlepšuje.

Aká je dĺžka života pri Waldenströmovej chorobe?

Toto je náročná téma, ktorej ako pacientovi s Waldenströmovou chorobou budete určite veľmi znepokojení. Chceli by sme vás informovať, že lekárske predpovede priebehu ochorenia, známe tiež ako prognóza, pre rakovinu, ako je Waldenströmova choroba, sú založené na mnohých rôznych faktoroch, medzi ktoré patria: B. vek, rozsah straty krviniek a množstvo IgM protilátok v krvi. Vaša prognóza je lepšia, čím menej z týchto rizikových faktorov máte. Pozitívne ovplyvňuje aj prognózu, že Waldenströmova choroba má zvyčajne pomalý priebeh. Očakávaná dĺžka života s Waldenströmovou chorobou bez príznakov môže byť dokonca porovnateľná s priemernou dĺžkou života zvyšku populácie. Príznaky u mnohých pacientov sa prejavia až po 3 až 10 rokoch od stanovenia diagnózy. 1 Váš lekár potom zvolí vhodnú liečbu, aby sa ochorenie udržalo čo najdlhšie. Týmto spôsobom sa vaša kvalita života zachová čo najdlhšie. Dobrá správa: farmakoterapia vykazuje u väčšiny pacientov dlhodobé pozitívne výsledky. 1

Miera prežitia je mierou pravdepodobnosti prežitia určitého časového obdobia s rakovinou a udáva percento tých s rakovinou, ktorí v určitom okamihu po stanovení diagnózy ešte žijú. Ak je tento okamih napríklad 5 rokov po diagnostikovaní, označuje sa to ako 5-ročná miera prežitia. Pri Waldenströmovej chorobe závisí miera prežitia od rizikovej skupiny pacienta. Klasifikácia rizikových skupín je založená na veku, hladine ß2-mikroglobulínu v krvi, nedostatku krvných zložiek (červené krvinky, krvné doštičky) a množstve IgM protilátok v krvi. Miera päťročného prežitia je 87% u pacientov s nízkym rizikom, 68% u pacientov so stredným rizikom a 36% u pacientov s vysokým rizikom. 2 Upozorňujeme, že miera prežitia je iba štatistickou hodnotou a nemôže predpovedať priebeh ochorenia u konkrétneho pacienta.

koho sa to týka?

Waldenströmova choroba je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje asi 4 000 až 5 000 ľudí v celom Nemecku. 3 Za jeden rok sa u Waldenströmovej choroby rozvinie asi 240 ľudí v Nemecku. 3 Waldenströmova choroba sa vyskytuje prevažne v pokročilom veku - priemerný vek pacientov je 65 3 - a postihuje častejšie mužov ako ženy.

príčiny

Presné príčiny tohto ochorenia nie sú úplne známe. Takmer všetci pacienti s Waldenströmovou chorobou majú určitú zmenu genetického materiálu B buniek, ktorý ovplyvňuje gén MYD88. Bohužiaľ sa doteraz neuskutočnil žiadny výskum, ktorý by vyvolal túto zmenu. Ľudia, ktorí už majú predbežné štádium lymfómu, ktoré je technicky známe ako monoklonálna gamapatia nejasného významu (MGUS), majú vyššie riziko vzniku Waldenströmovej choroby. 2 To platí najmä vtedy, ak sa v tomto predbežnom štádiu lymfómu - rovnako ako pri Waldenströmovej chorobe - vytvorí príliš veľa protilátkového imunoglobulínu M. Ľudia, ktorých príbuzní trpeli alebo trpia Waldenströmovou chorobou, majú tiež vyššie riziko vzniku tejto choroby. Prosím, informujte svojho lekára, ak máte v rodinnej anamnéze Waldenströmovu chorobu.

Aktuálny výskum

Waldenströmova choroba je zriedkavé ochorenie, ale nové liečebné prístupy sa skúmajú vo veľkom počte klinických štúdií - viac ako 25 v roku 2019. 1 Nový liečebný prístup je založený na skutočnosti, že určité signálne dráhy v malígnych B bunkách sú prerušené inhibítormi. Niektorým pacientom sa tieto inhibítory tiež podávajú v kombinácii s protilátkami.

poverovacie listiny

P. Advani, A. Paulus a S. Ailawadhi, Aktualizácia prognóz a liečby Waldenströmovej makroglobulinémie, Hematol Oncol Stem Cell Ther, 2019, https://doi.org/10.1016/j.hemonc.2019.05.002
Usmernenie k onkopedii: Waldenströmova choroba (lymfoplazmocytový lymfóm), ICD-10 C88.0 - Odporúčania odbornej spoločnosti pre diagnostiku a liečbu hematologických a onkologických ochorení (od decembra 2018).
Webové stránky kompetenčnej siete Malígny lymfóm e.V.; https://lymphome.de/morbus-waldenstroem [Prístup: 30.10.2019]

Brožúry a súbory na stiahnutie

Brožúry a materiály na stiahnutie

Tu nájdete príručky a brožúry o rôznych druhoch rakoviny, ako aj podporný materiál počas rakoviny.

Ľudia zobrazené na tejto stránke nie sú skutočnými pacientmi. Toto sú ukážkové fotografie.