Stevens-Johnsonov syndróm a toxická epidermálna nekrolýza

Stevensov-Johnsonov syndróm a toxická epidermálna nekrolýza sú variantmi toho istého procesu, ktorý sa vyznačuje silnými nosnými eróziami, pokožkou a sliznicami ústnej dutiny spolu s erythema multiforme. Je to potenciálne smrteľný stav, ktorý ovplyvňuje kožné sliznice. Vedci to považujú za alergickú reakciu alebo reakciu z precitlivenosti na niektoré lieky.

epidermálna

Kožné lézie sa často spájajú a dávajú pozitívny signál Nikolského. Koža môže vypadnúť z 10 - 30% povrchu. TEN je definovaná odtrhnutím kože o viac ako 30%.

Incidencia je 1 prípad na milión obyvateľov ročne.

Stevensov-Johnsonov syndróm alebo toxická epidermálna nekrolýza je akútny stav, ktorý sa sám zmierňuje, so zvýšenou úmrtnosťou o 35%. Oddelenie epidermy môže byť rozsiahle až po celý povrch tela. Podobne ako pri popáleninách, aj tu sa strácajú telesné tekutiny. Častými komplikáciami sú superinfekcia, zlá termoregulácia, strata kalórií, zmenené bariérové ​​funkcie pokožky, imunologické poruchy a poruchy funkcie krvi.
Postihnuté sliznice (orofaryng, oči, pohlavné orgány a anál) si vyžadujú stálu starostlivosť.

Liečba musí byť nainštalovaná rýchlo, aby sa dosiahol priaznivý vývoj. Vyžaduje sa vaskulárne doplnenie soľným roztokom alebo makromolekulárnymi roztokmi. Liečba by sa mala robiť na jednotke intenzívnej starostlivosti.
Ak osoba prežije, pokožka sa zregeneruje a nie sú potrebné žiadne kožné štepy.

Užívanie kortikosteroidov nie je bezpečné, tieto lieky znižujú silu imunitného systému a podporujú infekcie.
Na liečbu TNT sa úspešne používa intravenózny gammaimuniglobulín.

PRÍČINA

Presnú príčinu nie je možné vždy určiť, zvyčajne ide o alergickú reakciu na niektoré lieky alebo infekcie. Lieky, ktoré vyvolávajú syndróm, sú:
- NSAID
- sulfónamidy a penicilíny
- antikonvulzíva
- barbituráty
- alopurinol.

Ďalšími príčinami sú bakteriálne a vírusové infekcie:
- herpes, coxsachie, ovčie kiahne, mykoplazmy, kiahne, rachitída
- chrípka, HIV, brucelóza,
- záškrt, týfus, hepatitída
- dermatofytóza, histoplazmóza, malária
- Epstein-Barr a enterovírusy.
Môže byť tiež zapojené slnečné žiarenie alebo psychické podnety.

Stevensov-Johnsonov syndróm alebo toxická epidermálna nekrolýza je imunitne sprostredkovaný stav spôsobený určitými liekmi, vírusovými infekciami, bakteriálnymi infekciami, malignitami. Na zoznam bol nedávno pridaný kokaín.
Bunková smrť je výsledkom oddelenia dermy od dermis. Do procesu je zapojený receptor apoptózy Fas a jeho ligand FasL.

príznak

Stevensov-Johnsonov syndróm alebo toxická epidermálna nekrolýza sa začína horúčkou, bolesťami hlavy, kašľom a svalovými kŕčmi. Potom sa na tvári a trupe objaví plochý erytém, ktorý sa postupne šíri po celom nepravidelnom tele. Koža sa veľmi ľahko odlupuje. V SJS je ovplyvnených menej ako 10% povrchu v porovnaní s TNT, kde povrch presahuje 30%. Ovplyvnené oblasti sú bolestivé a vypadávajú im vlasy a nechty. Perióda aktivity erytému trvá jeden až 14 dní.

Pri obidvoch ochoreniach sa vyskytujú prominentne na ústnej, orofaryngeálnej, análnej, genitálnej a očnej sliznici. Lézie sliznice ústnej dutiny sťažujú kŕmenie a zatváranie úst je bolestivé. Oči sú bolestivé, opuchnuté a ťažko sa zatvárajú. Na rohovke sa môžu objaviť jazvy. Je ovplyvnená močová trubica, čo sťažuje močenie, lézie v zažívacom trakte spôsobujú hnačky a v priedušnici dýchavičnosť.

Strata kože v SJS-TNT je podobná popáleninám a rovnako nebezpečná. Existuje riziko dehydratácie, bakteriálnych superinfekcií, zlej termoregulácie, čo všetko vedie k zlyhaniu viacerých orgánov a smrti bez náležitého ošetrenia.

Charakteristika:
- lézie nie sú svrbiace
- môžu byť fialové, nekrotické alebo pľuzgiere.

Tiež sa pozoruje:
- hypotenzia, porucha vedomia
- tachykardia, horúčka, epistaxa, vulvovaginitída
- balanitída, lipotymia, kóma.

komplikácie sa vyskytli vo vývoji syndrómu, zahŕňajú:
- celulitída - infekcia podkožného tkaniva, môže viesť k meningitíde a sepse
- sepsa - vedie k MOF
- zápal očí - slepota
- pneumonitída, myokarditída, zápal obličiek, hepatitída
- trvalé poškodenie kože - zvyšková hyperpigmentácia, abnormálny rast nechtov, zjazvenie.

Liečba

Väčšina pacientov má hypotenziu. Rehydratácia je najdôležitejším krokom liečby: makromolekulárne alebo soľné roztoky.
Na tento syndróm neexistuje žiadny špeciálny liek, pri bakteriálnych infekciách sa používajú antibiotiká.

Aby sa zabránilo viacpočetným komplikáciám, je zahájená symptomatická liečba, podobná liečbe spálených rán:
- regulácia izbovej teploty
- aseptické prostredie
- vyhýbajte sa lepiacim materiálom
- udržiavanie intravenóznej dráhy
- zahájenie orálnej výživy a hydratácie nazogastrickou sondou
- antikoagulanciá
- prevencia stresových vredov
- analgetiká.

Liečba pľúc:
- aerosól
- bronchiálna aspirácia
- fyzická terapia.

Hladina draslíka by sa mala udržiavať na normálnych úrovniach z dôvodu zhoršenej hladiny cukru v krvi a svalovej funkcie - hypokaliémie. Katetre sa menia a vykonávajú sa pravidelné bakteriálne kultúry. Kultúry kožných lézií sa uskutočňujú prvý deň a potom raz za 48 hodín. S. aureus je zárodok, ktorý sa najčastejšie podieľa na infekciách.

Teplota v miestnosti sa zvýši na 30 - 32 stupňov Celzia, čo zníži kalorické straty a stres tela.

Zabrániť tromboembolizmus používajú sa antikoagulanciá - heparín. Antacidá znižujú riziko stresových vredov. Ak to stav dýchania umožňuje, na emocionálnu stabilizáciu pacienta sa môžu použiť trankvilizéry, ako je diazepam a morfínové analgetiká.
Inzulín sa podáva, keď hyperglykémia vedie k glykozúrii.
Tiež sa dokázala účinnosť intravenózneho gamaglobulínu, podávaných rastových faktorov; ornitín alfa-ketoglutarát sa používa na doplnenie umelej výživy; Vysoké dávky vitamínu C počas prvých 24 hodín znižujú stratu tekutín.

Miestna terapia Obsahuje:
- antiseptiká - 0,5% dusičnanu Ag, 0,05% chlórhexidínu
- obväzy s vazelínou, hydrogélom.
Kortikosteroidy majú svoje výhody aj nevýhody, pretože by ďalej oslabili už aj tak narušený imunitný systém.