Švajčiarske lekárske fórum - zriedkavá príčina častej trombózy hlbokých žíl u chlapcov
DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08301
Zverejnenie: 20. novembra 2019
Swiss Med Forum. 2019; 19 (4748): 786-788
Nima Hosseini-Akhavan a, dipl. Lekár; DR. s Ute Wagnetz b; DR. med. Christoph Schreen a
Pridruženia keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down
Nemocnica Bülach: pohotovostné oddelenie, chirurgická klinika, b, rádiologický ústav
pozadie
Agenéza dolnej dutej žily (VCI) je veľmi zriedkavá vrodená anomália s odhadovanou prevalenciou 0,0005–1% v bežnej populácii, ktorú predstavuje klinicky bežné ochorenie, hlboká žilová trombóza [1–2]. Okrem intrauterinnej trombózy je primárnou príčinou embryonálna dysgenéza [3]. Charakteristiky ochorenia sú veľmi homogénne a zahŕňajú proximálnu lokalizáciu hlbokej žilovej trombózy, často po fyzickej aktivite, hlavne u mladých dospelých pred štvrtým desaťročím života.
Diagnózu agenézy VCI možno potvrdiť počítačovou tomografiou (CT) alebo magnetickou rezonanciou (MRT). Detekciu kolaterálneho obehu je možné vykonať aj pomocou angiografie.
V rámci nášho zaujímavého prípadu by sme chceli upriamiť pozornosť na túto vzácnu diferenciálnu diagnostiku u mladých pacientov. Vzhľadom na jeho častý vedúci príznak je pre túto skupinu pacientov klinicky relevantný.
Správa o prípade
anamnese
28-ročný pacient sa dostavil na pohotovostnú prax v marci 2017 s bolesťami chrbta v oblasti bedier a krížov vpravo a v slabinách jeden deň. Je to prvá epizóda takej bolesti. Anamnéza nevykazuje ani zvýšenú fyzickú námahu, ani traumy, ani horúčku, chudnutie alebo nočné potenie. Pacient popiera bolesť na hrudníku a dýchavičnosť pri normálnej tolerancii záťaže a pohyblivosti. Je inak zdravá, nikdy nebola na operácii a nikdy nebola hospitalizovaná. Jediným liekom je hormonálna antikoncepcia s NuvaRingom.
Rodinná anamnéza je normálna pre karcinómy, poruchy zrážania, potraty, autoimunitné ochorenia alebo kardiovaskulárne ochorenia. Fyzikálne vyšetrenie ukazuje hraničnú hypotenziu 100/50 mmHg vpravo a 105/50 mmHg vľavo s normálnou srdcovou frekvenciou 70/min, teplotou subfebrilu 37,5 ° C, normálnou saturáciou kyslíkom SO2 99% vo vzduchu v miestnosti a eupnoou (AF 16/min) . Zvuky srdca a dýchanie sú normálne. Brucho je mäkké a indolentné, žiadne trieslové hernie hmatné, žiadne klepanie cez chrbticu a mierne tlakové bolesti cez ileosakrálny kĺb. Normálna sila a citlivosť dolných a horných končatín (M5) a symetrické svalové reflexy. Tepová arteria chodidla (A) dorsalis pedis a arteria tibialis posterior boli symetricky dobre hmatateľné.
Vizuálne je rozdiel v obvode nôh, čo je možné pri meraní objektivizovať s rozdielom 3 cm v horných a dolných končatinách.
Zistenia
laboratórium
Pri laboratórnom vyšetrení ukazuje hematogram diskrétnu neurtrofíliu (82%) a zvýšený C-reaktívny proteín (CRP) o 60 mg/l. Kreatinín a elektrolyty sú normálne. Stav koagulácie vykazuje signifikantne zvýšený D-dimér> 10 000 ng/ml, ako aj zvýšený aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (aPTT) o 70 s pri normálnom INR (1,0).
Duplex
Ak existuje výrazný rozdiel v obvode oboch nôh a pozitívny D-dimér, vykoná sa ultrazvukové vyšetrenie na vylúčenie hlbokej žilovej trombózy. Duplexná sonografia nedokáže detekovať prietok ani v bilaterálnej vena ilica, ani v dolnej dutej žile. Na dokončenie diagnózy sa preto vykonáva Angio-CT. V tomto okamihu sa začína terapeutická heparinizácia.
Počítačová tomografia
Počítačová tomografia ukazuje agnéziu dolnej dutej žily s rozsiahlymi obtokovými okruhmi cez bedrové cievy (obr. 1). Trombózu iliakálnych ciev nie je možné s istotou vyhodnotiť kvôli nedostatku kontrastu.
celá obrazovka Obrázok 1: Počítačová tomografia s kontrastnou látkou; A.) Vyobrazenie rozšírenej žily azygos vpravo a žily hemiazygos vľavo na úrovni pečene (modré šípky); B.) Značenie rozšírených vzostupných bedrových žíl.
Invazívna venografia
To potvrdzuje agenézu dolnej dutej žily a tiež trombózu bežných iliakálnych žíl (obr. 2).
celá obrazovka Obrázok 2: Flebografia pravej panvovej osi ukazujúca dilatovanú pravo stúpajúcu bedrovú žilu; A.): Vena iliaca commonis dextra, B.) Vena lumbalis ascendens dextra, C.) Ľavá spoločná iliakálna žila.
terapia
Vzhľadom na dostupné nálezy iniciujeme terapeutickú antikoaguláciu s heparínom s vysokou molekulovou hmotnosťou. Pretože terapia bola neúspešná s progresiou bolesti a zvýšením teploty na 38,1 ° C, uskutočnila sa v Kantosspital Winterthur invazívna venografia s lýzou a trombektómiou štyri dni po stanovení diagnózy.
Tam intervenčná venografia potvrdzuje agenézu VCI s rozsiahlymi kolaterálmi (obr. 2) a úplnú trombózu oboch iliakálnych alveol. Preto sa mechanická trombektómia a potom frakčná lokálna intravenózna lýza s celkovým počtom 400 000 U urokinázy uskutočňuje pomocou dvoch lýzových katétrov v bežných iliakálnych žilách na oboch stranách.
Následná flebografia ukazuje úplnú regresiu všetkých trombov s jasným zrýchlením prietoku iliakálnych a ileolumbálnych žíl na znak rekanalizácie.
samozrejme
Deň po lýze a trombektómii je pacient prepustený do ambulantnej starostlivosti s terapeutickou antikoaguláciou s 30 mg rivaroxabanu po dobu troch týždňov, po ktorej nasleduje štandardné zníženie na 20 mg/d.
Prvé neinvazívne angiologické následné vyšetrenia o tri týždne neskôr, ako aj po 3, 6 a 12 mesiacoch, ukazujú úplne otvorený panvový venózny systém bez známok deštrukcie venóznej chlopne na oboch stranách.
Terapeutická antikoagulácia s 20 mg rivaroxabanu sa vykonáva počas jedného roka a potom sa zníži na profylaktickú dávku. Profylaxia trombózy na základe liekov je plánovaná na celý život [3].
diskusia
Je zaujímavé, že malý počet publikovaných prípadov bol diagnostikovaný v dôsledku hlbokej žilovej trombózy. Z toho vyplýva irelevantná prevalencia 5% u pacientov mladších ako tridsať rokov, ktorá má preto jasný epidemiologický význam [1–3, 5]. Ak chýbajú klasické rizikové faktory ako fajčenie a používanie antikoncepcie a existuje tiež negatívna anamnéza predchádzajúcich operácií, môže to poskytnúť prvotnú indikáciu správnej diagnózy.
Diagnóza pomocou klasického ultrazvuku môže byť falošne negatívna, pretože agenézu IVC nie je možné zistiť kompresiou v B-režime. Počítačová tomografia je preto zlatým štandardom pre potvrdenie diagnózy [5] (Tab. 1).
| Stôl 1: Kritériá zobrazovania na diagnostiku agenézy dolnej dutej žily; Porovnanie počítačovej tomografie s angiografiou pre jednotlivé prípady. | |||
| Diagnostické kritérium | Počítačová tomografia | Venografia | |
| Absencia lúmenu VCI | X | X | |
| Pripojenie k systému Azygos | X | ||
| Venózna kolateralizácia: | |||
| - paravertebrálne | X | X | |
| - Vzostupné bedrové žily | X | X | |
| - systém Azygos-hemiazygos | X | X | |
| - retroperitoneálne | - | - | |
| - Brušná stena | - | - | |
| - Portálový systém | X | X | |
| - hemoroidný venózny plexus | - | - | |
Liečba pacienta je v porovnaní s konvenčnou hlbokou žilovou trombózou komplikovaná. Je potrebné zvážiť nepretržitý príjem antagonistov vitamínu K alebo novších prípravkov, berúc do úvahy rizikové faktory [4]. Napriek primárne konzervatívnej liečbe je potrebné pri pretrvávaní príznakov zvážiť potrebu intervencie vo forme trombektómie alebo lokálnej lýzy [5].
To najdôležitejšie pre prax
• Pre správnu diagnózu je nevyhnutná správna identifikácia skupiny pacientov a vylúčenie klasických rizikových faktorov pre vznik hlbokej žilovej trombózy.
• História: žiadne predchádzajúce operácie, žiadna imobilizácia alebo iné rizikové faktory.
• Popremýšľajte nad terapiou: žiadne úplné zastavenie antikoagulácie po šiestich mesiacoch, kompresívne pančuchy.
Vyhlásenie o zverejnení
Autori v súvislosti s týmto príspevkom neprehlásili žiadne finančné ani osobné súvislosti.
Korešpondenčná adresa
Nima Hosseini-Akhavan,
dipl. lekára
Nemocnica Bülach
Spitalstrasse 24
CH-8180 Bülach
nima.hosseini [at] spitalbuelach.ch
literatúry
1 Lambert M, Marboeuf P, Midulla M, Trillot N, Beregi JP, Mounier-Vehier C a kol. Agenéza dolnej dutej žily a hlboká žilová trombóza: 10 pacientov a prehľad literatúry. Vasc Med. 2010; 15 (6): 451.
2 Obernosterer A, Aschauer M, Schnedl W, Lipp RW. Anomálie dolnej dutej žily u pacientov s trombózou iliakálnej žily. Ann Intern Med. 2002; 136 (1): 37.
3 Hamoud S, Nitecký S, Engel A, Goldsher D, Hayek T. Hypoplázia dolnej dutej žily s azygálnym pokračovaním, ktorá sa prejavuje ako opakujúca sa trombóza hlbokých žíl nohy. Na J Med Sci. 2000; 319 (6): 414-6.
4 Weitz JI, Lensing AWA, Prins MH, Bauersachs R, Beyer-Westendorf J, Bounameaux H a kol .; Vyšetrovatelia EINSTEIN CHOICE. Rivaroxaban alebo aspirín na predĺženú liečbu venózneho tromboembolizmu. N Engl J Med. 2017; 376 (13): 1211-22. -
5 Ruggeri M, Tosetto A, Castaman G, Rodeghiero F. Vrodená absencia dolnej dutej žily: zriedkavý rizikový faktor pre idiopatickú trombózu hlbokých žíl. Lancet. 2001; 357 (9254): 441.
Publikované na základe autorskej licencie
„Uvedenie zdroja - nekomerčný - NoDerivatives 4.0“.
Žiadne komerčné opätovné použitie bez povolenia.
Pozri: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/