Syndómy periodickej horúčky, všeobecná a špeciálna pediatria

Ak ani po dôkladnom vyšetrení nie je možné zamerať sa na horúčku, mali by sa zvážiť takzvané syndrómy periodickej alebo epizodickej horúčky, najmä v prípade relapsov, ktoré sa opakujú v intervaloch týždňov alebo mesiacov.

horúčky

Familiárna stredomorská horúčka (FMF)

U detí a dospievajúcich z oblasti Stredomoria je možné vylúčiť familiárnu stredomorskú horúčku. To platí aj pre opakované bolesti brucha alebo kĺbov a výskyt vyrážky. Choroba nie je nezvyčajná.

Hyper IgD syndróm

Vyskytujú sa tu bolesti brucha, hnačky, opuchy lymfatických uzlín a často exantém.

Periodické syndrómy spojené s kryopyrínom (CAPS)

Medzi CAPS patria

  • „familiárny syndróm spojený s prechladnutím“ (FCAS)
  • „Muckle-Wellsov syndróm“ (MWS)
  • „multisystémové zápalové ochorenie“ s neonatálnym nástupom (NOMID) alebo „chronický infantilný neurologický kožný a artikulárny syndróm“ (CINCA)

Príčinou sú mutácie v géne NLRP3 (tiež NALP3/CIAS1). V najťažšej forme CAPS, NOMID/CINCA, sa príznaky prejavujú po narodení.

Typické sú horúčkové záchvaty, neurologické abnormality, exantém a výrazný opuch kĺbov. V FCAS sú tieto záchvaty horúčky zvyčajne vyvolané vystavením chladu a zvyčajne trvajú až 24 hodín. Pre MWS je charakteristický vývoj progresívnej senzorineurálnej straty sluchu. Sekundárna amyloidóza sa vyvíja asi u 25 percent pacientov s MWS.

Syndróm periodickej horúčky (TRAPS) spojený s tumor nekrotizujúcim faktorom.

TRAPS sú veľmi zriedkavé. Tu majú deti:

  • relatívne dlhá horúčka (10 dní)
  • gastrointestinálne ťažkosti, ako sú bolesti brucha, vracanie alebo hnačky
  • bolestivá vyrážka
  • bolesť svalov
  • periorbitálny opuch
  • sekundárna amyloidóza sa vyskytuje asi u 15 percent pacientov

Periodická horúčka, adenopatia, faryngitída a afty (PFAPA)

Syndróm PFAPA nie je taký zriedkavý. Často sa vyskytuje vo veku od dvoch do šiestich rokov. Po stanovení diagnózy môžu byť rodičia informovaní o neškodnosti choroby. Syndróm PFAPA sa zvyčajne zastaví v priebehu vývoja.