Syndróm hypermobility - príčiny, príznaky a liečba

The Syndróm hypermobility (HMS) sa vyznačuje nadmernou pružnosťou kĺbov, ktorá je spôsobená vrodenou slabosťou spojivového tkaniva. O príčine choroby sa vie len málo. Kvalitu života obmedzujú najmä chronické bolesti kĺbov.

Obsah

Čo je to syndróm hypermobility?

Na Syndróm hypermobility ide o slabosť spojivového tkaniva, ktorá vedie k neobvyklej nadmernej mobilite kĺbov. Ochorenie sa vyznačuje nadmernou rozťažnosťou kĺbov. Rozdiel medzi normálnou pohyblivosťou a hypermobilitou je plynulý. Syndróm súvisí so sťažnosťami na pohybový aparát, musia sa však odlišovať od reumatických chorôb.

Na HMS sa tiež treba pozerať oddelene od iných chorôb, ktoré súvisia s hypermobilitou kĺbov, ako sú Marfanov syndróm, reumatoidná artritída, osteogenesis imperfecta alebo Ehlers-Danlosov syndróm. Pokiaľ ide o Ehlers-Danlosov syndróm, vedú sa diskusie o tom, či je syndróm hypermobility miernym variantom tohto ochorenia. Napriek benígnemu priebehu sťažnosti závažne zhoršujú kvalitu života. Pretože sa choroba vyskytuje veľmi zriedka, existuje len veľmi málo skúseností s jej príčinami a následkami.

príčiny

Tiež nie je jasné, do akej miery je možné syndróm odlíšiť od iných chorôb. Niektorí vedci majú podozrenie na súvislosti s Ehler-Danlosovým syndrómom, pričom HMS je miernym variantom tohto ochorenia. Pri tomto syndróme je známe autozomálne dominantné dedičstvo.

Príznaky, ochorenia a znaky

Hlavným príznakom syndrómu hypermobility je hypermobilita kĺbov až do ich hyperextenzie. U malých detí je táto hypermobilita stále fyziologická, pretože spojivové tkanivo nie je v tomto veku ešte úplne vyvinuté. Počas puberty kĺby úplne dospievajú a ich rozsah pohybu sa zvyčajne zmenšuje. To však nie je prípad syndrómu hypermobility.

Naopak, mobilita sa dokonca zvyšuje. Syndróm je definovaný podľa takzvaného Beightonovho skóre. Beightonovo skóre je bodový systém, ktorý popisuje rozsah hyperextenzie. Existuje bod, keď je hyperextenzibilita lakťa väčšia ako 10 stupňov, palec sa dotýka predlaktia, základný kĺb malého prsta sa dá natiahnuť na 90 stupňov, hyperextenzia kolenného kĺbu je väčšia ako 10 stupňov a dlane sa natiahnu Kľaknite si na zem. Ak sú štyri alebo viac bodov, existuje syndróm hypermobility.

Generalizovaná hypermobilita má patologickú hodnotu iba vtedy, ak je sprevádzaná chronickými bolesťami, artralgiou, reumatizmom mäkkých tkanív na viac ako troch miestach, neurologickými a psychologickými problémami a inými príznakmi. Príznaky sa môžu, ale nemusia prejaviť. Klinický obraz je celkovo veľmi variabilný. Niektoré batoľatá majú ťažkosti s učením sa chodiť.

U ostatných ľudí sa prvé príznaky prejavia až v puberte. Spoločným príznakom je progresívna progresia ochorenia. Očakávaná dĺžka života je zvyčajne normálna, s výnimkou zriedkavých prípadov, keď sa zaznamená postihnutie ciev.

Diagnóza a priebeh ochorenia

Na diagnostiku syndrómu hypermobility je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku, aby sa odlíšil od iných chorôb. Medzi tieto stavy patrí Marfanov syndróm, reumatoidná artritída, fibromyalgia, normálne rastúce bolesti a Ehlers-Danlosov syndróm. Podľa niektorých definícií však existuje určité prekrytie s Ehlers-Danlosovým syndrómom.

Komplikácie

Výsledkom je, že bežné každodenné činnosti alebo športové aktivity už nie sú pre pacienta ľahko dosiahnuteľné. Kĺby môžu byť tiež hyperextenzované. Bolesť sa môže vyskytnúť aj vo forme bolesti v pokoji, a tým viesť k poruchám spánku. Syndróm hypermobility zvyčajne nevedie k zníženiu strednej dĺžky života, ale tento syndróm postupuje v priebehu času a vedie k čoraz závažnejším príznakom.

Pretrvávajúca bolesť často vedie k depresii a ďalším psychickým rozruchom u pacienta. Nie je možné liečiť syndróm hypermobility príčinne. Z tohto dôvodu sa podáva iba symptomatická liečba. To nevedie k ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam. Nedá sa však predpovedať, či liečba povedie aj k pozitívnemu priebehu ochorenia.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Hneď ako sa v kostrovom systéme vyskytnú nepríjemné pocity alebo bolesti, je potrebné vyhľadať lekára. Ak dôjde k zmenám pohyblivosti a odchýlkam v rozsahu pohybu, lekár by mal podrobnejšie preskúmať fyzické podmienky. Ak sú kĺby nadmerne pohyblivé alebo pretiahnuteľné, často existujú choroby, ktoré majú plazivý priebeh choroby. Preto je potrebné čo najskôr vyhľadať lekára.

Ak sa dotknutá osoba stane menej výkonnou alebo má pocit straty sily, je potrebné vyhľadať lekára. Pri reumatických ťažkostiach je choroba už v pokročilom štádiu. Preto je v týchto prípadoch potrebné okamžite vyhľadať lekára. Ak fyzické činnosti už nemožno vykonávať ako obvykle, dôjde k vnútornému nepokoju alebo ak sa dotknutá osoba často cíti vyčerpaná, odporúča sa objasniť príznaky.

Ak sa cítite chorý, necítite sa dobre alebo máte psychologické problémy, dôrazne sa odporúča navštíviť lekára. Ak príznaky pretrvávajú niekoľko týždňov alebo mesiacov, je dôvod na obavy. Ak sa ich intenzita alebo rozsah zväčšujú, potrebuje dotknutá osoba lekársku pomoc a lekársku starostlivosť. Ak majú deti neobvyklé problémy naučiť sa pohybovať, je vhodné konzultovať pozorovania s lekárom. Ak je chôdza odmietnutá alebo obmedzovaná stále viac, je potrebné vyhľadať lekára.

Liečba a terapia

Kauzálna liečba syndrómu hypermobility nie je možná. So štyrmi skupinami sťažností sa však musí zaobchádzať individuálne. Tie obsahujú:

• ortopedické problémy
• liečbu bolesti
• účinky na nervový systém
• cieva sa mení

S ortopedickými problémami sa musí zaobchádzať inak ako s klasickými reumatickými ochoreniami. Pri chirurgických zákrokoch by sa malo postupovať zdržanlivo, pretože utiahnutie väzov je často neúspešné a dochádza k narušeniu jaziev. Cviky na budovanie svalov sú v skutočnosti kontraproduktívne. Dôraz sa kladie na vybudovanie hĺbkovej stability. Mali by ste sa vyhnúť kontaktným športom a často sa opakujúcim činnostiam. Z tohto dôvodu by sa mali vykonávať jemné formy tréningu bez preťaženia.

Ak sa nervové svorky vyskytujú častejšie v dôsledku svalového napätia, má zmysel použitie krčných vankúšov alebo krčných výstuh. Je tiež potrebné dodržiavať systém krvných ciev, aby bolo možné rýchlo reagovať na prvé príznaky hroziacich porúch obehu v mozgu. Pretože bolesť najviac ovplyvňuje kvalitu života, mala by sa pozornosť sústrediť hlavne na liečbu bolesti.

Terapia bolesti pozostáva z hovorovej terapie, relaxačných techník a príjmu slabých opiátov, ako sú tilidín, tramadol a kodeín. V prípade depresie je tiež užitočná kombinácia s analgetickými antidepresívami. Behaviorálna terapia by mala podporovať správanie, ktoré uľahčuje zvládanie choroby, a vyvinúť stratégie na minimalizáciu jej účinkov.

Variabilita choroby si vyžaduje vyvinutie individuálnych stratégií na zvládnutie problémov. Riešenie syndrómu hypermobility je proces na celý život.

Lieky nájdete tu

Výhľad a predpoveď

Prognózu syndrómu hypermobility označujú lekári za nepriaznivú. Aj keď sa priemerná dĺžka života neznižuje prostredníctvom narušení, dochádza k silnému zhoršeniu pri plnení každodenných povinností. Chronické ochorenie je založené na genetickom defekte, a preto sa považuje za nevyliečiteľné. Vedci a výskumní pracovníci nemajú zákonné oprávnenie upravovať genetiku človeka. Z tohto dôvodu sa lekárske ošetrenie choroby obmedzuje na liečenie existujúcich príznakov.

Príznaky sú individuálne, ale zameriavajú sa na ľudský pohybový aparát. Okrem toho sa zvyčajne zvyšujú v priebehu života. U veľkého počtu pacientov sa pri obmedzeniach choroby vyvinú psychologické následky alebo choroby. Bremeno fyzických deficitov sa prenáša na emocionálnu úroveň a vedie k zníženiu pohody. Celkovo to sťažuje možné úspechy liečby a môže tiež zhoršiť existujúce príznaky. V mnohých prípadoch sú pacienti denno-denne odkázaní na pomoc iných ľudí, pretože sami si nedokážu poradiť s každodenným životom. Pocit bezmocnosti môže vyvolať frustráciu, problémy so správaním alebo zmeny osobnosti. Dotknutá osoba navyše trpí silnými bolesťami. Účinné látky analgetických prípravkov spôsobujú návykové správanie a vyvolávajú ďalšie sekundárne ochorenia.

prevencia

Neexistuje spôsob, ako zabrániť syndrómu hypermobility, pretože ide s najväčšou pravdepodobnosťou o vrodený defekt spojivového tkaniva. Mali by ste však urobiť všetko pre to, aby ste sa vyhli sekundárnym chorobám prostredníctvom rozmanitej škály terapií. Patrí sem budovanie hlbokej stability kĺbov jemnými formami tréningu, sledovanie krvných ciev, aby sa zabránilo poruchám krvného obehu alebo mozgovým príhodám, prevencia uviaznutia nervov pomocou krčného goliera a liečba bolesti.

Následná starostlivosť

V prípade syndrómu hypermobility má postihnutá osoba vo väčšine prípadov k dispozícii iba niekoľko priamych následných opatrení. Keďže ide tiež o vrodené ochorenie, nemožno ho úplne vyliečiť, takže pacient je odkázaný na celoživotnú liečbu. Ak si dotknutá osoba želá mať deti, môže sa uskutočniť aj genetické poradenstvo.

To môže pomôcť určiť, s akou pravdepodobnosťou sa u detí ochorenie rozvinie. Syndróm hypermobility sa zameriava na včasné odhalenie a liečbu, aby sa nevyskytli ďalšie komplikácie alebo sťažnosti. Spravidla sa príznaky syndrómu hypermobility liečia fyzioterapiou alebo terapiou bolesti.

Postihnutý môže z týchto terapií cvičiť doma veľa cvičení a tým urýchliť liečbu. Pomoc a podpora vašej rodiny alebo priateľov je pri tomto ochorení tiež veľmi dôležitá a môže predovšetkým zabrániť depresii alebo iným psychickým rozrušeniam. V niektorých prípadoch je však nevyhnutná profesionálna psychologická podpora. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby nie je negatívne ovplyvnená alebo inak znížená syndrómom hypermobility.

Môžete to urobiť sami

V prípade svalového napätia je možné na ich prevenciu a ošetrenie použiť špeciálne vankúše a iné pomôcky. Cvičenia na uvoľnenie svalov a tela sa dajú využiť aj pri syndróme hypermobility, na to je zvlášť vhodná jóga. Mali by ste sa však vyhnúť namáhavým činnostiam alebo športovým aktivitám, aby nedošlo k preťaženiu tela a svalov. Mali by ste sa predovšetkým vyhnúť cvičeniu, ktoré buduje svalovú hmotu. Pri tomto syndróme by sa mala vykonať aj liečba bolesti. Táto terapia sa zvyčajne vykonáva podľa pokynov lekára. Osoba by sa však mala vyhnúť liekom na tlmenie bolesti, kedykoľvek je to možné, pretože pri dlhodobom užívaní by mohlo dôjsť k poškodeniu žalúdka.

V prípade depresie a iných psychologických ťažkostí spôsobených syndrómom hypermobility je potrebné vždy kontaktovať psychológa. Rozhovory s príbuznými alebo priateľmi však môžu mať pozitívny vplyv aj na priebeh ochorenia. Postihnutí sú tiež závislí od pravidelných vyšetrení krvných ciev a prietoku krvi, aby sa predišlo možným komplikáciám a poruchám.

nafúknuť

• Herold, G .: Interné lekárstvo. Vlastné vydanie, Kolín nad Rýnom 2016
• Krämer, J., Grifka, J.: Ortopédia, úrazová chirurgia. Springer, Berlín 2013
• Wülker, N., Kluba, T., Roetman, B., Rudert, M.: Vrecková učebnica ortopédie a úrazovej chirurgie. Thieme, Stuttgart 2015

Tiež by vás mohlo zaujímať

Na stránkach MedLexi.de publikujeme nielen informácie o zdraví, medicíne a wellness, ale sme nadšení aj zo súčasného lekárskeho výskumu a medicínskych technológií. S potešením skúmame všetky témy týkajúce sa pohody človeka a jeho zdravia a pre širokú verejnosť vysvetľujeme zložité medicínske problémy s vysokými novinárskymi štandardmi.

Lekárske odborné znalosti pre naše predmetové oblasti nám pomáhajú pripraviť zrozumiteľné znalosti pre vaše zdravie. Fakty zvedavo vyšetrujeme, kontrolujeme na základe aktuálnej situácie vo výskume a tiež skúmame každodennú lekársku prax. Vidíme sa ako sprostredkovatelia vedomostí medzi lekárom a pacientom.

---