Syndróm reaktívnej hemofagocytózy ako zriedkavá príčina smrteľnej pancytopénie SpringerLink
Zhrnutie
Správa o prípade: Prezentujeme prípad 36-ročného febrilného pacienta s nešpecifickými príznakmi bolesti a úbytkom hmotnosti. Po počiatočnej diagnostike nejasného infekčného procesu so drozdovou ezofagitídou, nešpecifickou duodenitídou, prokitídou a poškodením pečeňového parenchýmu došlo pri antibiotickej a symptomatickej liečbe k ďalšiemu klinickému zhoršeniu pancytopénie. Pri vyšetrení kostnej drene bola stanovená diagnóza syndrómu reaktívnej hemofagocytózy. Napriek maximálnej podpornej a špecifickej liečbe pacient zomrel. Príčinou smrti bol retroperitoneálny hematóm a predčasne nediagnostikovaná invazívna aspergilóza.
Záver: Syndróm hemofagocytózy spojený s reaktívnou infekciou je zriedkavá diferenciálna diagnóza febrilnej pancytopénie so zlou prognózou. Pri absencii spoľahlivej kauzálnej terapie má rozhodujúca dôležitosť podporná terapia a maximálna diagnostika na detekciu liečiteľného základného ochorenia. Spravidla je potrebné vziať do úvahy fungicídnu liečbu.
Abstrakt
Správa o prípade: Prezentujeme prípad horúčkovitej 36-ročnej pacientky s nešpecifickými bolesťami a úbytkom hmotnosti. Po počiatočnej diagnóze nejasnej infekcie s Candida ezofagitída, nešpecifická duodenitída, proktitída a poškodenie pečene došlo počas antibiotickej a symptomatickej liečby k ďalšiemu klinickému zhoršeniu. Pomocou analýzy kostnej drene bolo možné identifikovať novo vyvinutú pancytopéniu, ktorá je spôsobená reaktívnou hemofagocytózou. Pacient zomrel napriek maximálnej podpornej a špecifickej liečbe. Príčinou smrti bol retro-peritoneálny hematóm a invazívna aspergilóza, pričom posledná uvedená nebola identifikovaná pred smrťou.
Záver: Reaktívna hemofagocytóza spojená s infekciou je zriedkavou diferenciálnou diagnózou pri horúčkovitej pancytopénii. Prognóza je zlá. Ak neexistuje dokázaná kauzálna terapia, je nevyhnutná podporná terapia a maximálna diagnostika na detekciu liečiteľných základných chorôb. Antimykotická terapia by sa mala zvážiť všeobecne.
Toto je ukážka obsahu predplatného. Prihláste sa a skontrolujte prístup.