Syndróm tenkého čreva (KDS) s črevným zlyhaním - zriedkavé ochorenie so špeciálnym
KDS je črevné zlyhanie po rozsiahlej resekcii, čo znamená, že konvenčná absorpcia živín a tekutín už nie je možná kvôli obmedzenej absorpcii. 1 V minulosti bol KDS definovaný dĺžkou čreva a vzťahoval sa na zvyškové tenké črevo menšie ako 100 alebo 150 cm. 1 Medzitým sa však funkčná definícia etablovala, pretože resorpčná kapacita tenkého čreva závisí aj od mnohých ďalších faktorov.
poliklinika
S odhadom 34 prípadov na 1 milión obyvateľov v Nemecku je KDS pomerne zriedkavým ochorením. Závažnosť ochorenia je však veľmi vysoká a vyžaduje intenzívnu starostlivosť od gastroenterológov, chirurgov, zdravotných sestier a odborníkov na výživu.
klasifikácia
3 typy KDS založené na pooperačnej anatómii 3
Klasifikácia KDS je založená na zostávajúcej dĺžke tenkého čreva.
3 typy zlyhania čreva - podľa funkcie
Typy črevného zlyhania podľa pokynov Nemeckej spoločnosti pre výživovú medicínu (DGEM) zodpovedajú typom Európskej spoločnosti pre klinickú výživu a metabolizmus (ESPEN). 4 Klasifikácia je založená na stupni komplikácie a schopnosti čreva regenerovať sa. 1
Typ I: Samoobmedzené, dočasné zlyhanie čreva po resekcii chirurgického zákroku, ktoré sa regeneruje v priebehu niekoľkých dní po operácii.
Typ II: septické a metabolické komplikácie, malabsorpcia/podvýživa v dôsledku chirurgického zákroku. Na prekonanie malabsorpcie a syndrómu systémovej zápalovej reakcie (SIRS) a na umožnenie rekonvalescencie je nevyhnutná multidisciplinárna starostlivosť vrátane nutričnej liečby. Črevné zlyhanie sa regeneruje do 48 hodín až 24 mesiacov po operácii.
Typ III: Chronické zlyhanie čreva s nutnosťou rozsiahlej/úplnej parenterálnej liečby tekutinami a výživou, pretože zlyhanie čreva sa neregeneruje ani po dosiahnutí maximálnej adaptácie (> 24 mesiacov).
Etiológia a patogenéza
etiológia
U dospelých je resekcia čreva väčšinou spôsobená vaskulárnymi alebo zápalovými príčinami. U novorodencov a detí sú v popredí gastrointestinálne malformácie, črevná ischémia a nekrotizujúca enterokolitída. Okrem toho existujú traumy v každom veku. 5.6
U takmer 50% pacientov na berlínskej klinike krátkeho čreva je KDS dôsledkom mezenterického arteriálneho infarktu, zriedkavejšie žilovej trombózy. 6 Mezenterický infarkt je kardiovaskulárny stav; úmrtnosť je 60-80%. Ochorenie je ťažko rozpoznateľné a je sprevádzané rýchlym rozpadom tkaniva. 7 V závislosti od typu oklúzie a intestinálnych nálezov je možné v niektorých prípadoch liečiť mezenterický infarkt konzervatívne, zatiaľ čo v iných je nevyhnutná operácia s revaskularizáciou a/alebo resekciou častí čreva. 7.
Chirurgická liečba je niekedy stále užitočná pri chronických zápalových ochoreniach čriev (Crohnova choroba). To platí najmä pre izolovanú ileocekálnu infekciu s vysokou aktivitou ochorenia alebo pre liečebno-refraktérne kúry. 8 pacientov s MC s opakovanou resekciou čreva sa preto môže stať pacientom s krátkym črevom. Počet týchto kurzov však klesá, pretože chirurgické zákroky čoraz viac nahrádzajú možnosti modernej terapie, ako sú biologické lieky. 9
Podiel traumatických resekcií čreva by sa nemal kvantitatívne podceňovať. 5 Pri dopravných nehodách môžu bezpečnostné pásy viesť k tupým poraneniam brucha, čo môže mať za následok ťažké poranenia hrubého a/alebo tenkého čreva a resekciu. 10
Nasledujúce faktory ovplyvňujú dlhodobý účinok resekcie na funkciu čriev: 11
Závisí od týchto predpokladov, či sa zostávajúce črevo dokáže dostatočne prispôsobiť a prevziať funkcie resekovaných úsekov alebo či sa vyvinie KDS so zlyhaním čreva (KDS-DV). 1
Priebeh choroby
Po intestinálnej sekrécii všetci pacienti prechádzajú fázou nadmerného vylučovania, v ktorej sú závislí od substitúcie tekutín a výživných látok. V zdravom zvyškovom čreve sa začínajú štruktúrne a funkčné adaptačné procesy. Sú silnejšie pri proximálnej resekcii tenkého čreva ako pri distálnej.
V adaptačnej fáze sa zvyšuje doba prechodu črevom, zvyšuje sa resorpčná plocha a zvyšuje sa aktivita enzýmu. Mali by ste sa pokúsiť o postupnú enterálnu a perorálnu diétu. 1
Po niekoľkých mesiacoch, najneskôr však po 2 rokoch, je fáza fyzickej adaptácie z veľkej časti úplná a je dosiahnutá maximálna intestinálna adaptácia. Začína sa chronická stabilná fáza, ktorá môže vyzerať veľmi odlišne v závislosti od pacienta: 13
Syndróm krátkeho čreva s chronickým zlyhaním čreva je stav, keď črevo nie je schopné dlhodobo udržiavať rovnováhu bielkovín, energie, tekutín a mikroživín pri konvenčnej strave. Títo pacienti sú z dlhodobého hľadiska závislí od PE ako liečby udržujúcej život, aj keď v rôznej miere. 1.14
Prognostické faktory
Nasledujúce faktory sa ukázali ako dôležité prognostické ukazovatele pre syndróm krátkeho čreva: 13
Miera prežitia KDS-DV
Miera prežitia s KDS-DV je nízka 14,15:
Prečítajte si viac informácií o miere prežitia a ® "> tu Priebeh choroby u detí .
Utrpenie pacienta
Štúdia, v ktorej sa 28 pacientov s KDS pýtalo na ich obavy, zaznamenala významne zníženú kvalitu života súvisiacu so zdravím v porovnaní s normálnou populáciou. Zdá sa, že nosenie stómie nebolo spojené s ďalšou stratou kvality života. Jednoznačne najväčším strachom vo všetkých podskupinách bolo zaťaženie ostatných. Druhá a tretia boli obavy, že bude treba podstúpiť ďalšiu operáciu a ďalšie straty energie. 16
Ďalšia štúdia ukázala, že kvalita života bola znížená v porovnaní s pacientmi so zápalovým ochorením čriev (IBD), ale predovšetkým v požadovaných fyzických dimenziách. Dôležitú úlohu hrala chronická únava, ktorá bola významne výraznejšia u pacientov s KDS ako u pacientov s IBD a zdravých jedincov. 17
KDS s chronickým zlyhaním čreva je závažný a veľmi zložitý klinický obraz, ktorý môže byť spojený s rôznymi komplikáciami, ktoré následne ovplyvňujú kvalitu života.
Väčšina pacientov so syndrómom krátkeho čreva vykazuje neuveriteľne vysokú úroveň odolnosti a je optimistická do budúcnosti. 20,27 Pre niektorých sa však ich choroba stáva psychickým záťažovým testom; veľa postihnutých trpí opakujúcimi sa depresívnymi epizódami a má problémy s obrazom tela.
Prístupy, ktoré môžu pomôcť pacientom: 20
Farmakoterapie, ktoré znižujú závislosť na parenterálnej výžive (napríklad použitím teduglutidu, analógu GLP-2, ktorý môže podporovať črevnú rehabilitáciu a zlepšiť resorpčnú kapacitu zvyškového čreva. 28,29)
Webová stránka www.kurzdarmsyndrom.org ponúka príležitosť na podporu pacientov s KDS v ich obavách a výzvach. Váš pacient tu nájde fundované informácie o KDS a liečbe, osobné príbehy a užitočné odkazy.
Posudok Dario
Dario žil od nádorového ochorenia iba s 90 cm čreva a vie o životných následkoch, ktoré so sebou prináša syndróm krátkeho čreva. V tomto videu informuje Švajčiar o výzvach a ťažkostiach, ktoré ho odvtedy sprevádzali.
Pediatria
KDS-DV môže mať vplyv aj na deti a mladých ľudí. S odhadovaným výskytom 0,02 - 1,2% u živonarodených detí je KDS-DV u detí zriedkavým ochorením, ale predstavuje vážnu hrozbu pre život a vývoj. 30-32
Etiológia detského zlyhania čreva sa v mnohých ohľadoch líši od dospelých. Najdôležitejšie príčiny v detstve sú (v zostupnom poradí): 33,34
Tieto vrodené alebo novorodenecké ochorenia môžu krátko po narodení vyžadovať rozsiahle resekcie čriev a parenterálnu výživu. 35 Výživa, ošetrovateľská starostlivosť a predchádzanie komplikáciám sú mimoriadne zložité.
Najmä u detí je chronické črevné zlyhanie spojené s mnohými sekundárnymi rizikami, napríklad s poruchami rastu, metabolickými poruchami, osteopatiami a nefropatiami. Existujú aj komplikácie spojené s katétrom, najmä infekcie. 34
Pozitívnou správou je, že schopnosť čreva prispôsobiť sa je u novorodencov a detí extrémne vysoká, a to nielen preto, že orgány sú stále vo fáze rastu. Novorodenci môžu dosiahnuť úplnú črevnú rehabilitáciu s počiatočnou dĺžkou čreva 25 cm; Aj pri ešte kratšom čreve majú deti dobrú prognózu, pokiaľ ide o kvalitu a dĺžku života. 36 Hlásená miera prežitia je 97% po jednom roku a 89% po piatich rokoch. 37
terapia
Pokiaľ ide o terapeutický postup pri zlyhaní čreva a KDS, pokyny DGEM nerozlišujú medzi príčinami. Zameriava sa na rozsah malabsorpcie, ktorá závisí od zostávajúcich črevných častí a ich schopnosti prispôsobiť sa. 1
Terapia je založená na dvoch pilieroch: nutričnej terapii a liečebných opatreniach. 38
Parenterálna výživa v KDS
Parenterálna výživa (PE) je terapia udržujúca život, ktorá zaisťuje prísun potravy a tekutín. Tento stav je často dočasný a pacienti môžu postupne uspokojovať svoje potreby perorálnym kŕmením. Niektorí ľudia sú po operácii trvalo závislí na PE. 14
Pre všetkých pacientov súčasné usmernenie S3 DGEM definuje cieľ PE ako korekciu a udržanie nutričného stavu a homeostázy tekutín, elektrolytov a mikroživín. Z dlhodobého hľadiska by to malo zlepšiť kvalitu života postihnutých. 1
PE musí byť prispôsobená individuálnym požiadavkám pacienta, predovšetkým reziduálnej funkcii zvyšných črevných rezov. 1 Bez ohľadu na to zohráva rozhodujúcu úlohu časový priebeh po operácii. Všetci pacienti so syndrómom krátkeho čreva v zásade prechádzajú 3 fázami po resekcii tenkého čreva, z ktorých každá kladie odlišné nároky na objem a zloženie PE:
Fáza hypersekrécie
Ihneď po resekcii je potrebné kompenzovať vysoké straty tekutín a elektrolytov v dôsledku hnačiek alebo stómie. To si vyžaduje úplné PE. 1,38
Adaptačná fáza
V adaptačnej fáze sa odporúča opatrne čo najskôr zvýšiť príjem potravy alebo potravy - stimuluje sa tak enterálna adaptácia. Ak však pacient zareaguje silnejšou hnačkou alebo väčším výdajom stómie, bude pravdepodobne potrebné znovu znížiť perorálnu výživu. 1
Fáza stabilizácie
Vo stabilizačnej fáze závisí rozsah orálnej alebo parenterálnej výživy od stabilizovanej absorpčnej kapacity čreva. Pokiaľ je to možné, mala by sa perorálna zmiešaná strava zvýšiť o 200 kcal denne, až na cieľovú potrebu. 1,38
Požadované zloženie PE je veľmi individuálne a závisí jednak na príslušnej pooperačnej fáze a jednak na individuálnych požiadavkách pacienta: Ktoré črevné rezy sú ešte v akej dĺžke a aká je ich absorpčná kapacita. Zodpovedajúcim spôsobom usmernenie DGEM neurčuje pevné špecifikácie a poskytuje iba cieľové hodnoty pre orientáciu, najmä pre množstvo tekutiny a elektrolytov. 1 Preto je nevyhnutné dôkladné sledovanie s individuálnou úpravou PE u pacientov so zlyhaním čreva.
Pri dlhodobej PE odporúča odborný konsenzus centrálne venózne katétre s jedným lúnom a tunelom. Alternatívne je možné použiť aj implantovateľné portové systémy. Periférne centrálne venózne katétre však nie sú vhodné na dlhodobú PE. 1
Lieková terapia: teduglutid
Jednou z možných liekových terapií je teduglutid. Je to analóg hormónu glukagónu podobného peptidu-2 (GLP-2), ktorý je schválený na liečbu dospelých a detí od jedného roka so syndrómom krátkeho čreva. 28 Teduglutid môže pomôcť pacientom so syndrómom krátkeho čreva (KDS) pri zvyšovaní absorpcie v čreve a pri znižovaní ich závislosti na parenterálnej výžive (PE). 40,41
1. Usmernenie S3 Nemeckej spoločnosti pre výživovú medicínu e. V. (DGEM): Klinická výživa v gastroenterológii (časť 3): Chronické zlyhanie čreva. Usmernenie k pokynom AWMF č. 073/026. Aktuel Ernahrungsmed 2014; 39: e57 - e71
2. Z publikácie Websky MW a kol. Chirurg 2014; 85 (5): 433-9
3. Messing B a kol. Gastroenterol 1999; 117: 1043-1050
4. Van Gossum A a kol. Clin Nutr 2009; 28: 415-427
5. Gerok W a kol. Interné lekárstvo - referenčná práca pre odborníkov. Schattauer, Stuttgart 2007
6. Dignass A a kol. TransplantLinc 2005; 11: 4–13
7. Pokyny Nemeckej spoločnosti pre vaskulárnu chirurgiu (DGG): Akútna oklúzia črevnej tepny. Stav: 2010
8. Pokyny Nemeckej spoločnosti pre gastroenterológiu, tráviace a metabolické choroby (DGVS): Diagnostika a terapia Crohnovej choroby. Register usmernení AWMF č. 021-004. Stav: 2014
9. Rink AD a kol. Int J Colorectal Dis 2014; 29 (1): 127-132
10. Mukhopadhyay M a kol. Oman Med J 2009; 24 (4): 256-259
11. Hoffmann JC a kol. Chronické zápalové ochorenia čriev: Príručka IBD pre kliniky a prax. Thieme, Stuttgart 2004
12. Klepnutím na KA. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38 (1 doplnok): 23S-31S
13. Tyč EF. Zápalové ochorenia čriev: klinické príznaky, diagnostika a terapia. Schattauer, Stuttgart 2016
14. Amiot A a kol. Clin Nutr 2013; 32 (3): 368-374
15. Dibb M a kol. Clin Nutr 2017; 36 (2): 570-576
16. Carlsson E a kol. Clin Nutr 2003; 22 (5): 445-452
17. Kalaitzakis E a kol. Scand J Gastroenterol 2008; 43 (9): 1057-1065
18. Hofstetter S a kol. Curr Med Res Opin 2013; 29 (5): 495-504
19. Kelly DG a kol. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38: 427-437
20. Winkler MF, Smith CE. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38 (1 doplnok): 32S-37
21. Mullady DK, O’Keefe SJ. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol 2006; 3 (9): 492-504
22. Richards DM, Irving MH. Dobrý 1997; 40 (2): 218-222
23. Jeppesen PB. J Enteral Parent Nutr 2014; 38 (1 doplnok): 8S-13S
24. Misiakos EP a kol. J Clin Gastroenterol 2007; 41 (1): 5-18
25. Donohoe CL, Reynolds JV. Chirurg 2010; 8 (5): 270-279
26. Smith CE. J Parenter Enteral Nutr 1993; 17 (6): 501-506
27. Winkler MF a kol. J Parenter Enteral Nutr 2010; 34 (4): 395-407
28. Informácie o produkte Revestive® 5 mg prášok a rozpúšťadlo, aktuálny stav
29. Jeppesen PB a kol. Dobrý 2005; 54 (9): 1224-1231
30. Wales PW a kol. Semin Pediatr Surg 2010; 19: 3-9
31. Duro D a kol. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 47: 33-36
32. Cole CR a kol. Pediatrics 2008; 122: e573-582
33. Von Schweinitz D., Ure B. Detská chirurgia: Viscerálna a všeobecná chirurgia detstva. Springer, Heidelberg 2009.
34. Krawinkel MB a kol. Chronické črevné zlyhanie u detí. Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (22-23): 409-415.
35. Goulet O a kol. Črevné zlyhanie u detí, in: Rintala et al. (Ed.), Current Concepts of Intestinal failure, Springer International Publishing Switzerland 2016
36. Goulet O. J Nutr 1998; 14: 784-787.
37. Reinshagen K a kol. Eur J Pediatr Surg 2008; 18: 249-253.
38. Schulz M a kol. Transplant Linc 2005; 11: 14-28
39. Hagemann O a kol. Laborlexikon.de, od roku 2014
40. Jeppesen PB a kol. Gastroenterol 2012; 143 (6): 1473-1481.e3
41. Schwartz LK a kol. Clin Transl Gastroenterol 2016; 7 (2): e142