Syringomyelia - príčiny, príznaky a liečba
The Syringomyelia je ochorenie miechy. Tu sa pozdĺž miechového kanála objavujú dutiny (striekačka), ktoré sú naplnené tekutinou. Tvorba dutín vytláča a stláča nervy, čo okrem senzorických porúch a bolesti môže viesť aj k paralýze. Syringomyelia je nevyliečiteľná, pretože sa môže napriek liečbe opakovať.
Obsah
Čo je to syringomyelia?
The Syringomyelia je ochorenie miechy. Miecha je umiestnená v kostnom kanáli, kde je umývaná alkoholom. Ak tekutina nemôže voľne cirkulovať, nahromadí sa miechová tekutina. Vďaka prevládajúcemu tlaku tekutina hľadá novú cestu a vytvára dutiny, kde sa tekutina zhromažďuje. Tieto dutiny sa môžu vytvárať pozdĺž miechy, ako aj v dolných oblastiach mozgu.
Ak je injekčná striekačka v mozgu, hovorí sa o syringobulbie. Rozlišuje sa medzi primárnou a sekundárnou syringomyeliou. Primárna syringomyelia je vrodená a vyvíja sa v priebehu rokov. V vrodenom variante sú dutiny vyplnené miechovou tekutinou (výluhom). Pri sekundárnej (získanej) syringomyelii sú dutiny tiež naplnené alkoholom, aj keď tu je koncentrácia proteínu výrazne zvýšená.
Vytvorenie dutiny vytláča nervové tkanivo, čo v závislosti od závažnosti vedie k viac alebo menej závažným neurologickým deficitom. Výsledkom môžu byť senzorické poruchy, bolesť, necitlivosť a ochrnutie. Ak nie je syringomyelia adekvátne liečená, v ďalšom priebehu sa nevyhnutne vyvinie paraplegický syndróm.
príčiny
Pri primárnej (vrodenej) syringomyelii je zvyčajne prítomná takzvaná Chiariho malformácia. Toto je malformácia, ktorá sa nachádza v oblasti prechodu medzi mozgom a miechou. Tu sa mozoček - tiež známy ako medulla oblongata - posúva do miechového kanála. Príčinou je vývojová porucha embryonálneho systému medzi štvrtým a šiestym týždňom tehotenstva.
Pretože je mozoček premiestnený a blokuje tak miechový kanál, je narušená aj cirkulácia výluhu. Môže uplynúť mnoho rokov, kým sa časom vytvorí dutina (injekčná striekačka). Zvyčajne je ovplyvnená oblasť medzi krčnou a hrudnou chrbticou.
Sekundárna syringomyelia sa najčastejšie získava v dôsledku nehody alebo úrazu. To sú i. d. R. Zranenia chrbtice s postihnutím miechy. Klinické hodnotenia preukázali, že u približne šiestich percent týchto prípadov sa v nasledujúcich rokoch vyvinie syringomyélia.
Ďalšou príčinou syringomyelie je zápal kože mozgu alebo miechy, tiež známy ako pavúčia koža. Tento zápal je často dôsledkom meningitídy. Ak je koža miechy zapálená, môžu sa s okolitým tkanivom vyskytnúť takzvané zrasty, ktoré zhoršujú prúdenie alkoholu.
Ďalšou možnou príčinou sú nádory v mieche. Môžu tiež narušiť cirkuláciu miechovej tekutiny. Môžu sa však vyskytnúť aj kombinácie uvedených príčin, najmä pri získanej syringomyelii.
Príznaky, ochorenia a znaky
V závislosti od umiestnenia formácie dutiny v mieche sa syringomyelia môže prejaviť rôznymi príznakmi. Typické sú silné bolesti v oblasti hlavy, ramien a rúk, ktoré postihnutí označujú ako prudké, pálivé alebo tupé. Jednotlivé oblasti kože končatín môžu byť postihnuté zmyslovými poruchami, často je tu výrazná necitlivosť na teplo - ale je možná aj zvýšená citlivosť na chlad alebo teplo.
Príležitostne sú aj ľahké dotyky vnímané ako bolestivé a mnoho pacientov uvádza mravčenie alebo štípanie v končatinách. Ďalej sa môžu vyskytnúť závraty, poruchy koordinácie a nestabilná chôdza, ako aj dočasné poruchy pamäti. Ďalšími možnými znakmi sú svalové kŕče, nekontrolované svalové zášklby a príznaky paralýzy:
Porušenie zvierača močového mechúra alebo čreva vedie k močovej alebo fekálnej inkontinencii. Toto ochorenie môže viesť k zhoršeniu sluchu a zraku a tiež k obmedzeniu reči. Sexuálne dysfunkcie nie sú nezvyčajné: Aj keď sú to hlavne u žien badateľné pri znižovaní libida, u mužov sa často vyskytuje erektilná dysfunkcia až po impotenciu.
S progresiou ochorenia sa môžu vyvinúť malformácie a zápaly v oblasti hlavy a chrbtice. Nešpecifické príznaky syringomyelie sú rýchla únava, celková slabosť, nespavosť a depresívne nálady, ktoré môžu prerásť do depresie.
Diagnóza a priebeh
Diagnóza je stanovená Syringomyelia pomocou zobrazovacích techník ako napr B. MRI, CT a röntgen. Miechový kanál je možné zreteľne vizualizovať pomocou kontrastných látok, aby bolo možné zreteľne vidieť dutiny. Ďalšie vyšetrenia magnetickou rezonanciou môžu tiež ukazovať tok CSF. Dajú sa tu zistiť aj najmenšie zmeny alebo poruchy.
Na vylúčenie zápalovej príčiny, t.j. d. Spravidla sa vykonáva takzvaná lumbálna punkcia. Pomocou kanyly sa odoberie vzorka likéru z dolnej časti bedrovej chrbtice. Pred zvážením operácie sa často používa takzvaná myelografia. Priestor CSF je prepichnutý pod röntgenovou kontrolou.
Po injekcii kontrastnej látky sa pomocou röntgenových lúčov určí, ako ďaleko môže miechový kanál expandovať. Obrázky ukazujú, či je dutina priamo spojená s spinálnym kanálom a ako je štruktúrovaná.
Syringomyelia je pomaly postupujúca choroba. Najmä v primárnom (vrodenom) variante sa syringomyelia vyvíja iba pomaly alebo môže tiež úplne ustáť a ustúpiť. U asi 20 percent všetkých postihnutých ani operácia nedokáže zastaviť syringomyéliu.
Injektosyelia získaná pri nehode vykazuje silne degeneratívny priebeh, to znamená, že sa neustále zhoršuje. Prognóza alebo ďalší priebeh závisí od príčiny, najmä ak sú spúšťačom syringomyelie nádory. Okrem poškodenia nervov je často narušené aj prekrvenie miechy. Z tohto dôvodu je zvyčajne výsledkom paraplégia. Chirurgický zákrok nemôže vylúčiť syringomyeliu, ale môže zlepšiť kvalitu života postihnutého.
Komplikácie
Môžu sa vyskytnúť v oblasti chrbta, krku a paží. Bolesť sa šíri aj do ďalších oblastí. Z dôvodu senzorických porúch môžu existovať obmedzenia aj v každodennom živote. Najmä mladí ľudia môžu mať spasticitu a šklbanie vo svaloch kvôli syringomyelii.
V mnohých prípadoch sú týraní a šikanovaní, najmä v škôlke alebo v škole, čo môže viesť k psychickým komplikáciám alebo depresiám. Vývoj dieťaťa je tiež značne obmedzený. Ochrnutie je možné obmedziť pomocou rôznych terapií.
To však málokedy vedie k úplne pozitívnemu priebehu choroby. Samotná dĺžka života však nie je negatívne ovplyvnená. Ak sa vytvoril nádor, musí sa odstrániť. Ďalší priebeh ochorenia závisí vo veľkej miere od úspešnosti tohto zákroku.
Lieky nájdete tu
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
V prípade syringomyelie závisí dotknutá osoba od lekárskeho vyšetrenia a liečby, aby bolo možné zmierniť príznaky. Nemôže tu dôjsť ani k samoliečeniu, takže postihnutý človek je vždy odkázaný na vyšetrenie. Čím skôr sa začne s vyšetrením a liečbou syringomyelie, tým lepší je ďalší priebeh tohto ochorenia obvykle tiež. Pri prvých prejavoch a príznakoch je preto potrebné vyhľadať lekára.
Ak má postihnutá osoba náhle vážne problémy so zrakom, je potrebné vyhľadať lekára. Spravidla sa vyskytujú bez konkrétneho dôvodu a zostávajú trvalé. V najhoršom prípade to môže viesť k úplnej slepote, aj keď nie vždy musia byť obe oči postihnuté syringomyeliou. Nie je nezvyčajné, že poruchy pigmentácie alebo iné ťažkosti na koži poukazujú na ochorenie a mali by byť vyšetrené lekárom. Zvyčajne môže byť choroba liečená praktickým lekárom alebo oftalmológom. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby nie je obmedzená syringomyeliou.
Liečba a terapia
Liečba a Syringomyelia je primárne zameraná na zmiernenie symptómov. Pretože ochorenie je od začiatku spojené s bolesťou, mala by sa začať adekvátna liečba bolesti. Pretože syringomyelia je plazivé ochorenie, fyzioterapia a pracovná terapia by sa mali vykonávať hneď od začiatku. Tu sa naučíte zvládať chorobu a s ňou spojené neurologické poruchy a integrovať ich do každodenného života.
Chirurgický zákrok je jedinou možnosťou, ako zastaviť syringomyeliu alebo spomaliť jej priebeh. Pri neurochirurgickom zákroku sa do dutiny zavádza takzvaný bočník (hadička), aby mohla tekutina odtiecť. Tento postup však so sebou nesie určité riziká, pretože skrat musí zostať v mieche, aby sa zabezpečil nepretržitý odtok. Samotný skrat môže tiež spustiť syringomyeliu, pretože môže ako cudzie teleso narušiť cirkuláciu mozgovomiechového moku. Ďalej môžu patogény prenikať skratom alebo ranou a spôsobiť zápal.
Ďalším chirurgickým zákrokom je FMD (dekompresná operácia foramen magnum). Počas tohto postupu sa otvor v lebke rozširuje smerom k mieche. Prvé dva klenby stavcov sú odstránené. Ak je nádor príčinou syringomyelie, je chirurgicky odstránený. Ak sa koža miechy zlepí, lepidlo sa chirurgicky uvoľní, aby mohla tekutina opäť voľne tiecť.
Pri všetkých možnostiach liečby je však potrebné vziať do úvahy, že syringomyelia je nevyliečiteľná a môže sa opakovať.
prevencia
Doteraz nie sú známe žiadne adekvátne opatrenia, ktoré by niektorému pomohli Syringomyelia môže zabrániť.
Následná starostlivosť
Vo väčšine prípadov majú ľudia postihnutí syringomyeliou veľmi malú alebo len obmedzenú možnosť následnej starostlivosti, pretože ide o pomerne zriedkavé ochorenie. Aby v ďalšom priebehu nedošlo k ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam, mala by sa postihnutá osoba v počiatočnom štádiu poradiť s lekárom.
Pri prvých príznakoch alebo prejavoch ochorenia je potrebné kontaktovať lekára. Vo väčšine prípadov však syringomyelia spôsobuje u dieťaťa rôzne malformácie, takže dieťa je v každodennom živote odkázané na intenzívnu starostlivosť. Injektosyelia sa spravidla nemôže liečiť počas tehotenstva, takže rôzne malformácie a malformácie je možné napraviť až po narodení dieťaťa.
V mnohých prípadoch sú ľudia postihnutí syringomyeliou závislí aj od pomoci a starostlivosti o svoje vlastné rodiny. To primárne zmierňuje alebo predchádza možným depresiám a iným psychickým rozruchom. Aj po úspešnom zákroku sú pravidelné kontroly a vyšetrenia lekárom veľmi dôležité z hľadiska sledovania aktuálneho stavu syringomyelie. Toto ochorenie spravidla neznižuje dĺžku života pacienta.
Môžete to urobiť sami
Syringomyelia nie je ako taká okamžite rozpoznateľná v každodennom živote. Je preto ťažké iniciovať správne svojpomocné opatrenia. Ak sa vyskytnú typické príznaky, mali by sa rizikoví pacienti včas poradiť s lekárom. Po diagnostikovaní existuje niekoľko spôsobov, ako môžu ľudia znížiť svoje utrpenie.
Zatiaľ čo fyzická námaha a stres zosilňujú charakteristické základné bolesti, relaxačné prestávky a sedatívne lieky zabezpečujú zlepšenie. Bežné lieky a neuroanalgetiká však často pomáhajú iba dočasne. Pacienti by preto mali byť opatrní pri fyzickej aktivite a venovať sa iba jemným športom. Úprava životných a pracovných podmienok je pre nich nevyhnutná. Či už sú postihnutí dlho na nohách, sedia alebo ležia, vždy musia zmeniť svoje držanie tela. To má nepriaznivý vplyv na každodenné činnosti a vážne obmedzuje ľudí. Pravidelný denný režim je ťažko možný.
Preto je po rehabilitácii potrebná pravidelná fyzioterapia. V závislosti od priebehu ochorenia a individuálnej situácie môže lekár predpísať psychoterapiu. To na jednej strane pomáha pacientovi prijať chorobu a na druhej strane zaisťuje silnejšiu sebaúctu v každodennom živote.