Terapia a liečba ITP Život s ITP
Po stanovení diagnózy ITP vyvstáva pre postihnutých otázka, čo sa bude diať ďalej. Aj keď sa choroba u detí často hojí spontánne, o takmer dve tretiny dospelých pacientov sa musí starať v priebehu rokov. Na nasledujúcich stránkach nájdete informácie o tom, aké terapeutické možnosti sú momentálne k dispozícii na liečbu ITP.
Diagnostika ITP - Čo bude ďalej?
Po diagnostikovaní ITP hematológ (lekár so špecializáciou na liečbu porúch krvi) a pacient spoločne rozhodnú, či sa ITP má liečiť liekom alebo či sa má zatiaľ pozorovať a čakať (sledovať a čakať). Pri rozhodovaní o liečbe alebo proti nej nemusí počet krvných doštičiek (trombocytov) zohrávať najdôležitejšiu úlohu, ale skôr osobnú tendenciu krvácať. Silné alebo život ohrozujúce krvácanie treba vždy liečiť. O mierne krvácanie možno zvážiť liečbu.
Avšak existujú žiadne alebo len mierne krvácanie (asi štvrtina osôb postihnutých chronickou ITP nevykazuje žiadne krvácavé príznaky!), nie je lieková terapia ITP nevyhnutná. Môže to však byť užitočné pre ľudí so zvýšeným rizikom úrazov pri práci alebo vo voľnom čase.
Stupne krvácania definované Svetovou zdravotníckou organizáciou (WHO) na klasifikáciu tendencie ku krvácaniu
Tabuľka 1: Stupne krvácania WHO (2)
Okrem toho sklon ku krvácaniu Rozhodnutie o liečbe závisí aj od priebehu ochorenia a od štádia ochorenia. Okrem toho sa berú do úvahy očakávané vedľajšie účinky rôznych liekov, sprievodné choroby, vek a priania pacienta.
Ako presne vyzerá terapia ITP?
Primárnym cieľom terapie ITP je vyliečenie choroby. Cieľom liečby liekom je okrem toho čo najúplnejšie zabrániť závažnému a život ohrozujúcemu krvácaniu a zlepšiť kvalitu života pacienta. To oni robia rôzne terapie na dvoch rôznych miestach do chorobného procesu. Väčšina ITP terapií je zameraná na potlačenie vlastného obranného systému tela (kortikosteroidy a imunosupresíva) a na zníženie odbúravania krvných doštičiek (imunoglobulínmi) hlavne v slezine. Ďalším bodom útoku je podpora tvorby nových krvných doštičiek v kostnej dreni agonistami trombopoetínových receptorov.
Terapia prvou líniou
Pacienti, ktorí sa po diagnostikovaní ITP rozhodli spolu so svojím lekárom pre medikamentóznu liečbu, sú štandardne liečení vysokými dávkami kortikosteroidov. V prípade potreby sa používajú aj imunoglobulíny a koncentráty doštičiek.
Kortikosteroidy
Kortikosteroidy tlmia imunitný systém a tým brzdia tvorbu autoprotilátok proti vlastným krvným doštičkám tela, ktoré by sa inak rozkladali. Liečba vo forme tabliet trvá najmenej 3 týždne až niekoľko mesiacov. Väčšina pacientov to môže urobiť týmto spôsobom po krátkom čase výrazné zvýšenie krvných doštičiek môže byť dosiahnuté. Po ukončení liečby kortikosteroidmi počet krvných doštičiek u niektorých ľudí opäť klesá. Len čo už nie je možné dosiahnuť potrebný počet krvných doštičiek alebo pacient nie je schopný tolerovať liečbu (typické vedľajšie účinky sú napr. Akné, prírastok hmotnosti alebo pokles kostnej denzity), je možné zvážiť ďalšie možnosti liečby ITP v druhej línii.
Imunoglobulíny/koncentráty doštičiek
Ak je potrebné obzvlášť rýchlo zvýšiť počet krvných doštičiek, napríklad ak dôjde k operácii alebo dôjde k silnému krvácaniu, môžu sa k liečbe kortikosteroidmi podať intravenózne aj protilátky, takzvané imunoglobulíny (zvyčajne stačí infúzia). Imunoglobulíny sú izolované z ľudskej krvi a zabraňujú predčasnému rozpadu krvných doštičiek. Na zastavenie život ohrozujúceho krvácania sa používajú aj koncentráty krvných doštičiek na kompenzáciu nedostatku krvných doštičiek.
Terapia druhou líniou
Ak terapia prvej voľby nedosiahne dostatočné alebo trvalé zvýšenie počtu krvných doštičiek alebo ak je liek pacientom zle tolerovaný, môže sa zvážiť použitie agonistov receptora trombopoetínu alebo odstránenie sleziny (splenektómia).
Agonisty trombopoetínových receptorov (TPO-RA)
TPO-RA spôsobujú zvýšenie počtu krvných doštičiek stimuláciou tvorby nových krvných doštičiek z prekurzorových buniek (megakaryocytov). Tento spôsob účinku odlišuje tieto látky od iných terapeutických možností, ktorých cieľom je inhibovať rozklad krvných doštičiek. Liečba TRA je zvyčajne vo forme tabliet alebo injekčných striekačiek a môže trvať niekoľko mesiacov alebo rokov, aby sa stabilizoval počet krvných doštičiek a minimalizovala sa tendencia krvácania.
Odstránenie sleziny
Chirurgické odstránenie sleziny je v súčasnosti iba možnosťou, ak sú vyčerpané všetky možnosti liečby liekom a pacienti opakovane trpia silným krvácaním. Výnimkou je núdzové odstránenie sleziny v prípade život ohrozujúceho krvácania, ktoré sa inak nedá dostať pod kontrolu. Pretože k odbúravaniu krvných doštičiek dochádza predovšetkým v slezine, Ich odstránenie spôsobuje rýchle a často trvalé zotavenie počtu krvných doštičiek. Pretože však slezina preberá aj dôležité úlohy vlastného obranného systému tela, okrem bezprostredných chirurgických rizík musia pacienti očakávať celoživotnú zvýšenú náchylnosť na infekcie.