Terapia fibrózy pľúc - Informačná služba o pľúcach

Cieľom terapie pľúcnej fibrózy je preto zabrániť progresii Fpľuzgiere (zjazvenie) pľúc zastaviť alebo aspoň spomaliť. Koniec koncov, zjazvenie pľúcnej štruktúry, ktoré sa raz vyvinulo, sa nedá zvrátiť. Preto sa pľúcna fibróza ešte nevyliečila.

Okrem toho existuje symptomatická terapia, ktorá slúži na čo najväčšie zmiernenie príznakov a na prevenciu možných komplikácií a sekundárnych ochorení.

Pľúcna fibróza ešte nie je vyliečená. Cieľom terapie pľúcnej fibrózy je spomalenie alebo zastavenie progresie ochorenia.

Ak sú známe príčiny pľúcnej fibrózy, najdôležitejším terapeutickým opatrením je ich odstránenie. To znamená základné choroby, ktoré sú príčinne postihnuté, napríklad jedna Sarkoid alebo reumatoidná artritída by sa mali liečiť optimálne.

S jedným cez anorganické prachy alebo alergény pľúcna fibróza, je nesmierne dôležité vyhnúť sa ďalšiemu vystaveniu inhalácii týchto znečisťujúcich látok alebo ich čo najviac znížiť. Možno bude treba zvážiť aj zmenu zamestnania.

Obsah:

Liečba pľúcnej fibrózy: akú úlohu zohrávajú kortizón a imunosupresíva?

Pretože fibrotizujúce pľúcne choroby, ako je pľúcna fibróza, majú často zápalovú zložku, sú kortizónové prípravky dôležitou súčasťou liečby mnohých postihnutých ľudí.
Kortizónové doplnky sú syntetické deriváty vlastného hormónu kortizolu v tele, ktorý jeden obsahuje protizápalové a antialergické účinky. Môžu sa používať vo forme tabliet alebo striekačiek.

Ak sa pľúcna fibróza vyskytne v súvislosti s ochoreniami reumatického typu, ako je napríklad reumatoidná artritída, používajú sa ako alternatíva alebo navyše lieky zo skupiny imunosupresív, ktoré - rôznymi mechanizmami - tlmia imunitný systém a tým brzdia zápalové procesy.

U postihnutých sa používali a používajú aj kortizónové prípravky a imunosupresíva idiopatická pľúcna fibróza (IPF) často používaný. Choroba však reaguje len zriedka, a keď sa objaví, je obvykle len dočasná. Analýza rôznych štúdií nezistila žiadny dôkaz účinnosti ani pri liečbe samotným kortizónom.

Antifibrotická terapia: IPF lieky

Po dlhú dobu neexistovala medikamentózna terapia, pri ktorej by sa mohol preukázateľne oddialiť priebeh idiopatickej pľúcnej fibrózy (IPF). Avšak v posledných niekoľkých rokoch boli na liečbu IPF schválené dva konkrétne lieky - pirfenidón a nintedanib.

Pirfenidón

Účinná látka pirfenidón získala schválenie EÚ na liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy v marci 2011. Je to takzvaná „malá molekula“, ktorá okrem iného inhibuje transformujúci rastový faktor beta1.

Štúdie preukázali, že liek spomaľuje zhoršenie pľúcnych funkcií u ľudí s IPF. Preto sa považovalo za nositeľa nádeje v liečbe idiopatickej pľúcnej fibrózy.

Klinické štúdie na postihnutých ukázali, že pirfenidón spomaľuje pokles pľúcnych funkcií (vitálna kapacita). To sa dá považovať za mieru zjazvenia pľúc. Existujú aj pozitívne účinky

fyzický výkon, meraný ako 6 minút chôdze, a
na celkovom prežití po jednom roku.

Pozitívny vplyv na dýchacie ťažkosti a kvalitu života sa však nepodarilo preukázať.

Medzi vedľajšie účinky pirfenidónu patrili gastrointestinálne ťažkosti a vyrážky a citlivosť na slnečné svetlo. Takže tí, ktorí užívajú pirfenidón, musia používať slnečný ochranný faktor 50 aj za normálneho denného svetla.

Po zvážení uvedených účinkov a vedľajších účinkov dospeli autori v súčasnosti platných lekárskych pokynov pre liečbu IPF k odporúčaniu, aby boli pacienti s IPF liečení pirfenidónom. Ovplyvnené osoby však musia byť podrobne informované o účinkoch a možných vedľajších účinkoch. Na základe týchto štúdií bol pirfenidón v EÚ schválený od roku 2011 na liečbu pacientov s miernym až stredne ťažkým IPF.

Nintedanib

Druhý schválený liek na liečbu pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou je v Nemecku k dispozícii od marca 2015. Inhibítor tyrozínkinázy nintedanib (tiež známy ako BIBF 1120).

Štúdie zamerané na viac ako 1 000 ľudí s IPF tiež ukazujú, že nintedanib významne znižuje pokles pľúcnych funkcií (meraný ako vitálna kapacita) a navyše čas do akútneho výskytu Exacerbácia (Vzplanutie choroby) predĺžené. Tieto akútne vzplanutia sú obzvlášť dôležité pre ľudí s IPF, pretože významne zhoršujú prognózu. Štúdie tiež preukázali pozitívny vplyv na celkové prežitie nintedanibu. Najbežnejším príznakom vedľajších účinkov nintedanibu boli gastrointestinálne ťažkosti a hnačka.

V súčasnosti platné pokyny pre liečbu IPF odporúčajú nintedanib s obmedzením, že pacienti musia byť podrobne informovaní o účinkoch liečby a očakávaných vedľajších účinkoch. Nintedanib je schválený na liečbu IPF v EÚ a Nemecku bez obmedzenia na určité stupne závažnosti ochorenia.

Na liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy (IPF) v súčasnosti platné usmernenie odporúča dva lieky pirfenidón a nintedanib.

Celkovo sú na liečbu IPF k dispozícii dva účinné lieky, aj keď neexistuje priame porovnanie týchto dvoch látok. Účinky liečby v štúdiách sa zdajú byť celkovo porovnateľné, takže o voľbe liečby musí byť v každom jednotlivom prípade diskutované medzi pacientom a lekárom.

Lieky nintedanib a pirfenidón, ktoré sú v súčasnosti schválené na liečbu IPF, boli preukázané v rôznych štúdiách na stanovenie ich účinku.

iné fibrózne ochorenia pľúc,
na pokročilých štádiách ochorenia a
o možných kombináciách

preskúmané. Okrem toho sa v štúdiách skúmajú rôzne ďalšie lieky, ktorých výsledky budú k dispozícii v nasledujúcich rokoch.

Video rozhovor: Idiopatická pľúcna fibróza (IPF)

Tu je video z Vimeo. Spojenie s Vimeo sa vytvorí s vašim súhlasom. Vimeo môže tiež používať súbory cookie. Pre viac informácií kliknite tu: Vimeo Privacy Policy

Rozhovor s Prof. Dr. Andreas Günther, expert na IPF vo Fakultnej nemocnici Gießen-Marburg, partner v Nemeckom centre pre výskum pľúc: Aké príznaky poukazujú na túto chorobu, ako sa diagnostikuje a aké účinky má idiopatická pľúcna fibróza na život postihnutých? (Zdroj: Roche Pharma AG)

Oxygenoterapia a transplantácia

Medzi symptomatické liečby pľúcnej fibrózy patrí Dlhodobá kyslíková terapia (LOT), kde dotknutá osoba prijíma ďalší kyslík najmenej 16 hodín denne. Dlhodobá kyslíková terapia sa používa, keď je výmena plynov pľúcnou fibrózou natoľko obmedzená, že obsah kyslíka v krvi klesne pod určitú medznú hodnotu. LOT často zlepšuje fyzický výkon tak výrazne, že umožňuje mnohým postihnutým osobám opäť zvládnuť ich bežné každodenné činnosti.

Je tiež dôležité včas a dôsledne liečiť infekcie dýchacích ciest a pľúc, na ktoré sú obzvlášť náchylní pacienti s pľúcnou fibrózou.

Ďalšou terapeutickou možnosťou pre pokročilú IPF je jedna Transplantácia pľúc. Ak sa ochorenie bude stále zhoršovať, ošetrujúci lekári odošlú svojich pacientov s pľúcnou fibrózou do transplantačného centra. Tam sa dá objasniť, či je pacient vhodný na transplantáciu.