Terapia vrodeného hyperinzulinizmu e
terapia
Cieľom terapie pri CHI je (1) akútna stabilizácia cukru v krvi, (2) včasná operácia fokálnych foriem, ak je to možné, a (3) stabilná kontrola liečiva pre všetky nefokálne formy. Primárnym cieľom terapie je najlepšia možná kontrola hladiny cukru v krvi pomocou medikamentóznej terapie (alebo chirurgického zákroku), ktorú je možné doplniť obohatením uhľohydrátov v potravinách (napr. Maltodextrín).
Výživa dieťaťa trpiaceho HI má ústredný význam. Hyperinzulinizmus je často spájaný s narušeným stravovacím správaním. Mnoho rodičov uvádza odmietnutie jesť, časté zvracanie a/alebo chute. Kolísajúca hladina cukru v krvi si vyžaduje prispôsobenú stravu. Každé dieťa je iné a toleruje pôstne obdobia rôznej dĺžky. Niektoré deti môžu byť kŕmené hadičkou iba počas prvých pár mesiacov/rokov života, zatiaľ čo iné môžu sami regulovať svoje potreby sacharidov prostredníctvom potravy. Ako pomôcka sa môže do stravy pridať napríklad maltodextrín (viacnásobný cukor) alebo sa môže dočasne použiť vysokokalorické jedlo. HI deti často trpia nadváhou, pretože hypoglykémia sa často eliminuje potravinami bohatými na sacharidy.
Tieto okolnosti robia z výživy ústredný problém rodiny. Stravovacia situácia už nie je nezaťažená a môže spôsobiť veľké psychologické problémy. Najmä rodičia sú vystavení veľkému tlaku, keď dieťa odmieta jesť. Je nanajvýš dôležité tento tlak na rodiny potlačiť, inak sa poruchy stravovania prejavia nechtiac.
Cieľ liečby: vyhnúť sa hypoglykémii !
Lieková terapia (konvenčná)
Diazoxid
Toto je agonista kanála K +, ktorý sa považuje za liek prvej voľby pri dlhodobej liečbe. Kombinácia s nifedipínom alebo hydrochlorotiazidom preukázala zlepšený účinok na sekréciu inzulínu v niekoľkých veľmi malých štúdiách. Jednou z výhod je možnosť orálneho príjmu. Popísané vedľajšie účinky zahŕňajú vývoj zadržiavania tekutín (zadržiavanie tekutín), najmä u novorodencov, a tiež vývoj zvýšeného ochlpenia na tele. To je závislé od dávky a je reverzibilné po ukončení liečby.
Odozva na diazoxid je celkovo veľmi odlišná a nemožno ju spoľahlivo predpovedať, aj keď je známa genetická príčina.
Analógy somatostatínu (ocretotid, lanreotid)
Analógy somatostatínu inhibujú sekréciu inzulínu. Nástup účinku nastáva rýchlo aj pri subkutánnom podaní; pri dlhodobej liečbe môže byť terapeutický účinok oslabený, čo je možné kompenzovať vyššími dávkami. - Aj keď technicky zložitejšou - alternatívou k subkutánnemu podaniu ako injekčná striekačka (injekcia) je kontinuálne podávanie (napr. Pomocou pumpy). Nevýhody (najmä časté injekcie) používania oktreotidu viedli u detí s CHI k pokusom o terapiu ultrakrátkym účinkom depotného prípravku Lanreotide®. Lanreotid® má tú výhodu, že stabilné účinky na hladinu cukru v krvi je možné dosiahnuť jednou injekciou každé 4 týždne. Okrem jednotlivých kazuistík v súčasnosti stále neexistujú žiadne kontrolované aplikačné štúdie, ktoré by umožnili porovnanie rôznych somatostatínových analógov.
Glukagón
Rýchly účinok glukagónu je sprostredkovaný zvýšením recyklácie glukózy v pečeni. Glukagón sa používa najmä ako urgentný liek pri ťažkej hypoglykémii a môže sa podávať subkutánne. Používa sa tiež na dlhodobú liečbu u pacientov s CHI (pumpou).
Sirolizmus
Použitie sirolimu bolo nedávno opísané ako účinná terapia u pacientov s CHI. V súčasnosti však neexistujú štúdie s veľkým počtom pacientov s CHI a dlhodobé pozorovania v rámci tejto terapie.
Operatívna terapia
Pre ohniskové formy je žiaduce chirurgické odstránenie (resekcia). Po úplnej resekcii zamerania je možné dosiahnuť vyliečenie HI.
Ak konvenčná terapia nefunguje v difúznej forme HI, je potrebné zvážiť chirurgickú liečbu. Na dosiahnutie uspokojivého výsledku je potrebné vykonať takmer úplnú resekciu (95 - 98%) pankreasu, čím sa výrazne zvýši riziko neskoršieho diabetes mellitus.