Transplantácia pečene pre cystovú pečeň Dedičné choroby Pečeň
Polycystické ochorenie pečene a obličiek prvýkrát popísal Bristowe v roku 1856 a má dedičný pôvod.
Toto ochorenie sa môže vyskytnúť u detí i dospelých. V závislosti od postihnutého orgánu, d. H. Z obličiek, pečene alebo oboch orgánov sa môžu vyvinúť dva úplne odlišné klinické obrazy. Ak je postihnutá oblička, rast cysty vedie k zlyhaniu obličiek, takže títo pacienti potrebujú dialýzu. Ak je postihnutá pečeň, zväčšenie cýst zvyčajne nevedie k zlyhaniu pečene, ale vedie k značnému nepríjemnému pocitu, najmä v hornej časti brucha, k zhoršeniu celkového stavu a v niektorých prípadoch takmer k úplnej imobilizácii.
diagnóza
Pri diagnostike hrá dôležitú úlohu rodinná anamnéza. Kľúčovou otázkou pri hodnotení ochorenia je posúdenie veľkosti pečene, preto sa na objasnenie používajú zobrazovacie techniky, ako je brušná ultrasonografia, počítačová tomografia a magnetická rezonancia. Pretože rast cýst môže zriedka stláčať nielen pečeňový parenchým, ale aj žlčové cesty, robia sa krvné testy na zistenie, či nie je narušený odtok žlče.
Možnosti liečby
Liečba terminálneho zlyhania obličiek vyskytujúca sa v cystickej obličke je transplantácia obličky. Terapeutickým cieľom v cystovej pečeni je zmenšenie veľkosti orgánu. Možnosti liečby zahŕňajú konzervatívny a chirurgický prístup. Pri konzervatívnom zákroku sa pomocou punkcie vedenej ultrazvukom vykonáva perkutánne vyprázdňovanie cýst so skleroterapiou alebo bez nej. Chirurgický zákrok spočíva v odstránení strechy z cysty laparoskopiou alebo laparotómiou.
Čiastočné odstránenie cystickej pečene sa môže uskutočniť vo výnimočných prípadoch (asymetrické cysty). Chorý orgán zostáva v tele, takže všetky vyššie uvedené terapeutické opatrenia možno považovať iba za dočasné.
Ak cysty ovplyvňujú celú pečeň a príznaky výrazne znižujú kvalitu života, môže existovať indikácia na transplantáciu pečene [4,5,7]. Na rozdiel od iných terapeutických metód je transplantácia pečene jedinou definitívnou terapiou, ktorej účelom je eliminovať príznaky veľkých cýst.
Skúsenosti s transplantáciami
Prvé transplantácie pečene pre polycystické zmeny pečene boli vykonané v roku 1984 T.E. Starzl vykonal. V roku 1990 zverejnil Starzl 4 pacientov, ktorým bola transplantovaná pečeň kvôli vyššie uvedenému ochoreniu. Jeden z týchto pacientov podstúpil kombinovanú transplantáciu pečene a obličiek. Jeden pacient zomrel 5 mesiacov po transplantácii. Traja pacienti boli nažive 5 rokov po transplantácii [9]. Z dlhodobého hľadiska (6 - 60 mesiacov) zaznamenali pacienti významné zlepšenie kvality života [5]. Lang publikoval 17 pacientov po transplantácii pečene. Kombinovaná transplantácia pečene a obličiek bola vykonaná u 8 pacientov. Po transplantácii zomrelo 5 pacientov. Po 6 až 10 rokoch zostali zvyšní pacienti nažive s dobrou funkciou pečene a kvalitou života [4]. Jeyabajah hlásil u 6 pacientov s prežitím 5 rokov [11]. V roku 1999 Európsky register transplantácie pečene (ELTR) zaznamenal 5-ročnú mieru prežitia 78,2% u 175 pacientov, ktorí boli transplantovaní pre polycystickú pečeň.
Na našej klinike bolo transplantovaných 5 pacientok z dôvodu polycystického ochorenia pečene. Pacienti mali priemerný vek 53,8 (43-70) rokov. Dvaja zo štyroch pacientov so známymi cystickými obličkami boli v čase vyhodnotenia dialýzy; na rovnakom sedení podstúpili kombinovanú transplantáciu pečene a obličky. Stredná hmotnosť chorej pečene bola 4787,5 (2 500 - 5900) g. U štyroch z piatich pacientov mali orgány primárnu funkciu. Jeden pacient zomrel na zlyhanie srdca. Ďalšiemu pacientovi bolo potrebné transplantovať znova kvôli primárnej nefunkčnosti. Príjemca mohol byť po retransplantácii prepustený z nemocnice bez komplikácií. Pacient, ktorý mal v čase transplantácie 70 rokov, bol už kvôli veľkosti pečene prísne obmedzený v pohybe. V roku 1994 dostala kombinovanú transplantáciu pečene a obličiek. Odvtedy d. H. takmer 6 rokov môže viesť normálny život (tab. 1).
Aj keď sa transplantácia má považovať za zavedenú možnosť liečby cystovej pečene, je potrebné venovať pozornosť možnému výskytu pooperačných komplikácií. Preto musí byť indikácia prísne kontrolovaná.
Zhrnutie
Polycystická pečeň a obličky sú výsledkom dedičného ochorenia. V priebehu ochorenia môže rast cýst viesť k terminálnemu zlyhaniu obličiek v obličkách a imobilizácii v pečeni v dôsledku veľkosti cýst. Liečba zlyhania obličiek podľa voľby je transplantácia. U pacientov, u ktorých enormná veľkosť cystovej pečene spôsobuje trvalé ochorenie mnohonásobne vyššie, je potrebné zvážiť transplantáciu pečene. V zriedkavých prípadoch je indikovaná kombinovaná (pečeň a oblička) transplantácia.
Ruben Canelo, Felix Braun, Thomas Lorf, Giuliano Ramadori *, Burckhardtringen
Klinika transplantačnej chirurgie
* Klinika gastroenterológie/endokrinológie
Univerzita Georga Augusta
Robert-Koch-Strasse 40
37075 Goettingen
Tel.: 49 551 39 2411
Fax: 49 551 39 6163
E-mail