Týmus - anatómia, funkcia, sťažnosti

Dôležitý lymfatický orgán

Je mimoriadne dôležitý pre imunitný systém a je tiež spájaný s vážnymi chorobami, týmusom. Je to lymfatický orgán a v ňom sa bunky predchodcu vyvinú do T-lymfocytov.

Tie hrajú dôležitú úlohu v imunitnom systéme. Niekedy sú namierené proti vášmu vlastnému telu, môže ich mať veľa príčin, a tak býva s týmusom spojených niekoľko rôznych chorôb.

Ak týmus chýba, existuje zvýšené riziko infekcie. Postihnutí ľudia musia žiť v sterilnom prostredí.

Čo je týmus?

Týmus je podporovaný orgán v lymfatickom systéme. Okrem týmusu patrí do tohto systému kostná dreň, slezina, lymfatické uzliny a slepé črevo slepého čreva. Je prítomný aj u iných zvierat, ale v trochu inej podobe. A pod názvami teľacieho alebo jahňacieho sladkého chleba sú formy živočíšneho týmusu známe aj ako špeciality.

U bábätiek je orgán výrazne väčší, časom takmer úplne ustúpi, ale zachováva si svoju funkciu. Spočiatku sú dva laloky 5 cm dlhé a 2 cm široké. Týmus zväčšuje svoju veľkosť až do batolenia a až po puberte klesá. Postupne je nahradený tukovým tkanivom; tento proces sa nazýva involúcia (viac o tom neskôr).

Počas vývoja oplodnenej vaječnej bunky do embrya (embryogenéza) sa týmus vyvíja v blastocyste, v embryoblaste. Embryoblast sa skladá z troch takzvaných kotyledónov. Nazývajú sa endoderm, mezoderm a ektoderm. Z toho sa vyvinie celé telo. Ale zatiaľ čo iné orgány lymfatického systému sa vyvíjajú až z mezodermu, všetky kotyledóny sa podieľajú na vývoji týmusu. Preto sa mu hovorí aj lymfoepiteliálny orgán.

Tymocyty a lymfocyty

Jadro týmusu je tvorené dreňou a kôrou. Hassallské telieska sa nachádzajú hlavne v dreni, ktorých funkcia je dodnes neznáma. Pretože obsahujú cytokín TSLP (týmusový stromálny lymfopoetín), môžu byť dôležité pri programovanej bunkovej smrti nesprávne vyvinutých tymocytov alebo pri dozrievaní T lymfocytov.

Tymocyty sú nesprávne vyvinuté, ak si nevyvinuli žiadne funkčné receptory T buniek a nerozpoznávajú vlastné antigény tela (molekuly MHC).

Ale ako každý orgán, aj týmus môže byť napadnutý chorobami alebo sa môže od začiatku vyvíjať nesprávne. V horšom prípade úplne chýba, potom sa hovorí o DiGeorgeovom syndróme. Viac o tejto a ďalších chorobách neskôr.

Funkcie a úlohy

Hlavnou úlohou týmusu je transformácia tymocytov, ktoré sa dostali do orgánu z krvi, na funkčné, imunitne kompetentné a autotolerantné T lymfocyty. T lymfocyty (nazývané tiež T bunky) sú biele krvinky. Slúžia imunitnej obrane.

Ako som už povedal, nesprávne vyvinuté tymocyty sa posielajú do programovanej bunkovej smrti. Týmus tiež reguluje túto bariéru cez bariéru krv-týmus. Chráni dozrievajúce T lymfocyty pred vystavením antigénom cudzím pre telo. Antigény sú zvyčajne bielkoviny, lipidy, uhľohydráty a ďalšie látky. Hlavne však bielkoviny.

Fungujúce tymocyty sú oddelené od nefunkčných. Pri tomto oddelení sa rozlišuje medzi pozitívnym výberom a negatívnym výberom. Posledne uvedené znamená programovanú bunkovú smrť (apoptózu). K separácii dochádza v kôre, negatívna selekcia v buničine.

Aby tymocyty prežili, musia rozpoznávať vlastné antigény tela (molekuly MHC); Ak by v rámci imunitnej obrany pôsobili proti antigénom, keby nedokázali rozpoznať vlastné telu, bojovali by s nimi a tým by poškodili celý organizmus. Dôsledky by boli B. Autoimunitné choroby. Preto, ak nemôžu rozlišovať, sú vyriešené.

V dreni sa im na testovanie podávajú telu vlastné antigény z buniek epitelu. Takéto tymocyty, ktorých receptory T-buniek na ne reagujú, sú štiepené makrofágmi. Iba 3 - 5% všetkých tymocytov v týmuse nie je vytriedených a dostávajú sa do krvného obehu ako T lymfocyty. Bunky epitelu týmusu riadia tento proces dozrievania tymocytov prostredníctvom chemokínov a cytokínov.

• Tvorba T lymfocytov
• pozitívny a negatívny výber
• T bunky, ktoré nie sú samo-tolerantné, sú triedené
• fungujúce T bunky bojujú proti antigénom, ktoré sú telu cudzie
• iba 5% tymocytov prežíva proces premeny
• všetky ostatné sú zničené makrofágmi
• Cytokíny sú zodpovedné za tréning

Anatómia a štruktúra

Týmus leží v mediastíne (priestor v strede membrány); toto siaha od krku po bránicu a od chrbtice po hrudnú kosť. Týmus sa môže nachádzať v mediastíne priamo za hrudnou kosťou (hrudnou kosťou), s ktorou je spojený prostredníctvom voľného spojivového tkaniva.

Za ním (dorzálne) prebehne niekoľko veľkých krvných ciev a osrdcovník. Týmus je obklopený časťami pohrudnice, takzvanou pleura mediastinalis.

Veľkosť týmusu klesá v dospelosti involúciou (uvedenou vyššie). Zostáva zvyškové telo bohaté na tukové tkanivo a s vysokou hustotou krvných ciev. Funkcia, tvorba a triedenie T-lymfocytov sa následne znižuje, ale zostáva v starobe.

Týmus sa skladá z dvoch lalokov, ktoré prechádzajú cez dreň. Nad ním obklopuje orgán kôra. Buničina má menej buniek ako kôra. Oba sú tvorené epiteliálnymi bunkami.

Z týchto buniek sú vyrobené aj Hassallove telieska, ktoré sa nachádzajú v buničine; Na čo konkrétne sa vyrábajú, zatiaľ nie je známe, čo by vedelo. Rámec týmusu je štruktúrovaný ako sieť. Krvné zásobenie pochádza z častí aorty, konkrétne z A. thoracica interna a A. thyroidea inferior a z vena thymicae.

Involúcia týmusu

Spontánna regresia sladkého chleba nie je jav, ktorý sa vyskytuje iba u ľudí. Postihnuté sú všetky stavovce. Regresia nastáva, pretože týmus už nie je potrebný.

To znie tak jednoducho, ako to je, pretože potom, čo sa už vybudovala veľká zásoba T-lymfocytov, dochádza v prípade potreby k ďalšiemu zvýšeniu v sekundárnych lymfatických orgánoch, hlavne v lymfatických uzlinách a slezine. Je potrebné, aby antigény vstupovali do tela, na ktoré reagujú T bunky.

Pri pokročilej involúcii sa týmus skladá iba zo zvyškového tela a tukového tkaniva (retrosternálne tukové telo).

Choroby a choroby

Choroby, choroby a poruchy týmusu

Poškodený týmus, ktorý je ústredným orgánom imunitného systému, priamo a nepriamo spôsobuje mnoho závažných chorôb. Vďaka aplázii, tj. Nedostatku orgánu, sú postihnutí veľmi náchylní na infekciu. Na druhej strane nádory na týmuse, takzvané tymómy, spôsobujú závažné defekty.

Týmus nemusí byť sám chorý, aby mohlo dôjsť k nápadným chorobám. Autoimunitné choroby sa vyvíjajú, keď sa B a T lymfocyty obrátia proti vlastnému telu, čím ho výrazne oslabia. Cukrovka 1. typu a tiež myasthenia gravis a reumatoidná artritída sú autoimunitné ochorenia.

Pri myasténii sa často vyskytujú tymómy, ktoré sa potom musia chirurgicky odstrániť. Niektoré choroby, ktoré sú výsledkom malformácií chromozómov, tiež zahŕňajú poškodenie alebo nedostatok týmusu. Príkladom toho je DiGeorgeov syndróm. Atopia je tiež spôsobená poruchou T buniek. HI vírusy (HIV, AIDS) oslabujú imunitný systém.

DiGeorgeov syndróm

DiGeorgeov syndróm spolu s mnohými podobnými chorobami je zhrnutý pod pojmom mikrodelečný syndróm 22q11. Toto je chyba v chromozóme 22 na jedenástom mieste. Syndróm je jedným z najbežnejších, takzvaných deléčných syndrómov, a vyskytuje sa u jedného zo 4 000 pôrodov.

Táto choroba je sprevádzaná malformáciami na tele. Toto je potrebné povedať všeobecne, pretože sú ovplyvnené tvár, srdce, štítna žľaza a týmus, a teda viac ako jedna časť tela. Pretože ide o kombináciu viacerých chorôb v jednom termíne, nemusia sa u dotknutej osoby vyskytnúť všetky opísané príznaky.

Jedným z príznakov je napr. B. stĺpec LKGS

Absencia niektorých príznakov alebo miernych foriem v niektorých oblastiach preto nie je nezvyčajná. Tento klinický obraz je potrebné odlíšiť od syndrómu plávajúceho prístavu (forma malého vzrastu).

Najvýraznejšími príznakmi sú srdcové a vaskulárne malformácie, malformácie tváre, nedostatok vápnika, nedostatočne vyvinutý týmus a rázštep podnebia.

Klinický obraz sa objavuje počas tehotenstva v dôsledku chybného vývoja 3. a 4. hltana embrya. Ak sa prištítne telieska nevyvinú, vedie to k uvedenému nedostatku vápnika.

Týmus je buď nedostatočne vyvinutý alebo úplne chýba (týmus aplázia). Malformácie v tvári sa prejavujú okrem iného hypertelorizmom (oči sú od seba vzdialené), epikantom, predĺženým nosovým mostíkom, širokým koreňom a špičkou nosa, skráteným filtrom, malformáciami ušnice.

Ak týmus úplne chýba, existuje zvýšené riziko infekcie, pretože sa nemôžu tvoriť žiadne T lymfocyty. Táto chyba zaisťuje, že pacienti musia byť držaní v sterilnom prostredí. Riziko infekcie sa nezvyšuje, iba ak existuje dostatočná reziduálna funkcia. To znamená, že aj pri zjavne nedostatočne vyvinutom týmuse, podobne ako u starých ľudí, zostáva náchylnosť na infekciu vysoká.

Samotné ochorenie je nevyliečiteľné, ale sprievodné príznaky je možné napraviť. Ak týmus chýba, odporúča sa transplantácia týmusu.

Myasthenia gravis

Myasténia je slabý sval. Prenos signálu z nervu do svalu je narušený nesprávne nasmerovanými protilátkami. V závažných prípadoch sú postihnuté dýchacie svaly a svaly hrdla, v prvom prípade musia byť pacienti umelo vetraní.

Za normálnych okolností nervové signály dosahujú súvisiaci sval na koncovej doske motora. Svalovú kontrakciu vyvoláva signálna látka acetylcholín (ACh). Uvoľňuje sa, keď elektrický nervový impulz dosiahne nervový koniec.

Acetylcholín sa viaže na zodpovedajúce receptory vo svale. Myasténia narušuje neuromuskulárny prenos excitácie. Telo vytvára protilátky, ktoré sa viažu na ACh receptory zodpovedajúcich svalov, ACh sa odbúrava. Svalová sila klesá.

Ochorenie vedie na rôznych miestach k svalovej slabosti, najpozoruhodnejšie sú ovisnuté viečka. Ak je ovplyvnená iba táto časť tela, nazýva sa to očná myasténia. Okrem ovisnutého viečka vidia postihnutí ľudia dvojnásobne.

Ak je prítomná generalizovaná myasténia, sú ovplyvnené aj ruky, nohy a svaly hrdla. Pri nedostatočnej liečbe alebo infekcii existuje riziko myastenickej krízy. Ak ide o generalizovanú formu s postihnutými svalmi rečového a prehĺtacieho aparátu, je to formulované prostredníctvom porúch reči a častého dýchania pri hovorení. V závažných prípadoch je tiež potrebné umelé vetranie.

liečby

Myasthenia gravis sa dá dobre liečiť, ale tieto lieky majú často závažné vedľajšie účinky a po niekoľkých rokoch by sa mali vymeniť za iné lieky, pretože môžu spôsobiť ďalšie vážne poškodenie tela, pečene a obličiek.

Lieky blokujú vývoj protilátok alebo liečia iba príznaky, ktoré sa vyskytujú, bez eliminácie kauzálneho nesprávneho smerovania protilátok. V takom prípade je zabránené iba odbúravaniu acetylcholínu.

Ak konvenčné lieky nepomáhajú, podávajú sa takzvané protilátky proti rituximabu. Protilátky proti rituximabu sa vyrábajú umelo a používajú sa pri rakovine a autoimunitných ochoreniach. Antibiotiká, beta blokátory, psychotropné lieky, svalové relaxanciá a ďalšie účinné látky príznaky zosilňujú.

T lymfocyty

Choroby spôsobené T lymfocytmi

Myasthenia gravis a DiGeorgeov syndróm priamo ovplyvňujú týmus. Avšak poruchy T lymfocytov vytvorených v týmuse tiež spôsobujú choroby. Väčšina z nich pôsobí proti vlastným antigénom tela, väčší počet sťažností v súvislosti s týmusom je založený na tejto nesprávnej funkcii T buniek. Rozlišuje sa medzi vrodenými a získanými imunitnými nedostatkami.

Vrodené imunitné chyby nemusia nevyhnutne ovplyvňovať iba T lymfocyty. Medzi dedičné vady patrí napr. B. Di-Georgeov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm a Louis-Barov syndróm.

Získané imunitné deficity sú rozdelené do rôznych oblastí chorôb. Predovšetkým ich možno zhruba rozdeliť na autoimunitné ochorenia, alergické reakcie, infekčné choroby, poruchy spôsobené drogami a nádorové ochorenia. Medzi autoimunitné choroby patrí diabetes mellitus typu I, roztrúsená skleróza a reumatoidná artritída.

V prípade alergie, najmä u typu I (okamžitý typ) a typu IV (oneskorený typ), pôsobia T bunky proti antigénom, ktoré sú samy o sebe neškodné. Atopia ako napr B. Neurodermatitída (tiež nazývaná atopický ekzém) by bola dobrým príkladom alergických reakcií, v tomto prípade pokožky.

Infekčné choroby, ako je HIV alebo HTLV-I a II, spôsobujú ťažké imunitné choroby. Vírusy HTLV, ktoré sú rovnako ako vírus HI retrovírusy, spôsobujú u malej časti infikovaných ľudí leukémiu T-buniek. To môže tiež viesť k leukémii, ak sú T bunky alebo ich prekurzory, tymocyty, zhubné.

T-lymfocyty sú však tiež inhibované príčinami vyvolanými liekmi. V prípade transplantácie orgánu musí byť funkcia imunitného systému znížená, aby nedošlo k odmietnutiu transplantovaného orgánu. V prípade rakoviny sa chemoterapia používa na podávanie cytostatických látok, ktoré obmedzujú bunkový rast.

Typické choroby

Stručný prehľad bežných a typických ochorení týmusu:

• Thymoma
• Myasthenia gravis
• DiGeorgeov syndróm
• Wiskottov-Aldrichov syndróm
• Autoimunitné choroby
• Alergie
• Infekčné choroby
• leukémia

Často kladené otázky a odpovede

Tu nájdete odpovede na často kladené otázky o týmuse.

Majú štítna žľaza a týmus niečo spoločné?

Štítna žľaza je tiež hormónová žľaza

Nepriamo áno, pretože obe sú endokrinné žľazy a patria do endokrinného systému tela. To znamená, že obaja dávajú svoje hormóny priamo do krvi, na rozdiel od exokrinných žliaz. Každý z nich však produkuje rôzne hormóny s rôznymi účinkami na organizmus.

V dôsledku DiGeorgeovho syndrómu nie sú prištítne telieska pripojené, čo vedie k hypoparatyreoidizmu (nedostatok vápnika).

Aké ďalšie orgány patria do lymfatického systému?

Rozlišuje sa medzi primárnymi a sekundárnymi lymfoidnými orgánmi. Týmus a kostná dreň sú dva primárne orgány lymfatického systému. Sekundárne sú lymfatické folikuly, Peyerove plaky, mandle (hovorovo známe ako mandle), slezina, lymfatické uzliny, slepé črevo (často sa označuje ako slepé črevo, ktorého slepé črevo je iba). Lymfatický systém je distribuovaný do celého tela.

Prečo sú choroby týmusu také vážne?

To priamo súvisí s tvorbou T lymfocytov. Sú to biele krvinky, ktoré sú súčasťou imunitného systému a spôsobujú hlavne choroby, ak sú namierené proti telu. Môže to byť spôsobené vírusmi, ako je vírus HI, alebo nesprávnym vývojom T buniek.

Ovplyvnené sú tiež pri leukémii. Ak týmus úplne chýba, existuje okamžité zvýšené riziko infekcie. Tieto choroby sú vážne práve preto, že T lymfocyty chránia telo a nemali by byť namierené proti nemu.

---