Ulerythema ophryogenes - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologická klinika

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Posledná aktualizácia: 24. 10. 2017

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Dedičná porucha rohovky s folikulárnou hyperkeratózou, vazodilatáciou a následnou folikulárnou atrofiou v oblasti tváre (obočie). Entita je považovaná za čiastočný prejav skupiny keratosis pilaris (pozri vysvetlenie v rámci syndrómu Keratosis pilaris).

Zaujímavé tiež

Postmenopauzálna, ohraničená, stužkovitá, symetrická, fibrotizujúca forma jamkovej alopécie.

Etiopatogenéza

Pravdepodobne nepravidelné autozomálne dominantné dedičstvo. Zatiaľ nie je známy lokus génov. Asociácie s Noonanovým syndrómom boli opísané už niekoľkokrát.

prejav

Vyskytuje sa v detstve alebo v ranej dospelosti. Choroba môže trvať počas celého života.

lokalizácia

Klinický obraz

Plochočervený, bezpríznakový, šupinatý erytém s 0,1 cm, folikulárne viazané hyperkeratózy, vždy symetricky sa vyskytujúci v oboch oblastiach obočia, spočiatku obmedzený na bočné obočie.
V prípade pretrvávajúceho začervenania sa obočie postupne stráca, počnúc laterálne. Vlasové folikuly tiež úplne zmiznú.
V priebehu rokov sa môžu analogické atrofické procesy vyskytnúť aj na hranici čela a vlasov (postmenopauzálna frontálna fibróza alopécie) a v oblasti líc (pozri nižšie: Erythema perstans faciei). V oblasti líca je tmavočervený, symetrický, pretrvávajúci plochý erytém.
Sprievodné: Zvýšená keratóza follicularis na končatinách.
Sprievodným javom, aj keď menej často, je výskyt komedónov a pustúl (Ulerythema acneiforme).

histológia

Odlišná diagnóza

Komplikácie

Plochá alopécia obočia.

Vonkajšia terapia

Pretože ide o neškodné ochorenie, ktoré má hlavne kozmeticky rušivé zmeny, mali by sa použiť iba mierne pokusy o vonkajšiu terapiu. Zdržanlivé a iba krátkodobé použitie topických liekov obsahujúcich glukokortikoidy!
Keratolýza: Vyskúšajte keratolytické topické látky (pozri Keratolytiká), ako sú 3 - 10% masti/gély/kolody kyseliny salicylovej R215R216R227 (nedostávajú sa na sliznice ani do očí) alebo krém s obsahom kyseliny A (0,05 - 0,1%) (napr. R256, Cordes VAS Creme). Hydratácia kyselinou alfa-hydroxykarboxylovou, kyselinou mliečnou (napr. Episoft A) a/alebo močovinou (napr. Ureotop, Carbamid, Calmurid).
Protizápalové: Glukokortikoidy lokálne v tukových topických látkach, ako je 0,25% prednikarbát (napr. Mastná masť Dermatop), 0,1% metylprednizolón (napr. Masť Advantan) v kombinácii s prípravkami obsahujúcimi močovinu a kyselinu mliečnu (napr. Remederm, R104). Alternatívne: kombinácie s hydrokortizónom a močovinou (napr. Hydrodexán). Možné sú aj intralezionálne injekcie s triamcinolónom obsahujúce glukokortikoidy (napr. Kryštalická suspenzia Volon A alebo triamcinolón Lichtenstein zriedený v pomere 1: 3 LA, ako je scandicain). Jaskyňa! Bolestivé!
Starostlivosť: Sprievodné hydratačné olejové kúpele (napr. Lipikar, Balneum Hermal, Linola Fett N).
Oblasť vlasov: Alopécia, ktorá sa vyskytne, je nezvratná, preto je potrebné včasne vyskúšať liečbu napr. Intravenózne aplikovanými glukokortikoidmi, pozri vyššie, ak je to potrebné, v konečnom štádiu je potrebné vlasy nahradiť.

Interná terapia

Priebeh/prognóza

Po celé desaťročia prebiehal chronicky zákerný (úplne odolný voči liečbe) priebeh. Sympotizmus sa zlepšuje len s pribúdajúcim vekom. Proces vedie k nezvratnej (jamkovej) alopécii obočia.

Rady)

Ulerythema ophryogenes sa môže vyskytnúť ako čiastočný prejav Noonanovho syndrómu.

literatúry

Azambuja R a kol. (1987) Ulerythema ophryogenes a folliculitis ulerythematosa reticulata. Dermatologist 38: 411-413
Burnett J W a kol. (1988) Ulerythema ophryogenes s viacerými vrodenými anomáliami. J Am Acad Dermatol 18: 437-440
Guidry JA a kol. (2013) Ulerythema ophryogenes a Noonanov syndróm. Dermacol Online J 19:14
Li K a kol. (2013) Ulerythema ophryogenes, zriedka hlásený kožný prejav noonanovho syndrómu: kazuistika a prehľad literatúry. J Cutan Med Surg 17: 212-218
Patrizi A a kol. (2002) Ulerythema ophryogenes a keratosis pilaris. Eur J Dermatol 12: 572
Snell JA a kol. (1990) Ulerythema ophryogenes in Noonan syndrom. Pediatr Dermatol 7: 77-78
Dancer P (1889) About ulerythema ophryogenes, kožné ochorenie, ktoré ešte nebolo opísané. Praktický dermatológ (Hamburg) 8: 197-208
Unna PG (1896) Histopatológia chorôb kože. Clay, New York, s. 1086-1089

Odporúčané články

Folikulárna alebo nefilikulárna, intra- alebo subepidermálna dutina naplnená hnisom. Pú.

Najbežnejšia forma kožného lupus erythematosus s kruhovým, oválnym alebo girlandovým tvarom, červeným plakom.

Skupina látok, ktorá patrí k najčastejšie používaným drogám. Ich účinok je založený na ich kaši.

Bežné, chronické zápalové, polyetiologické ochorenie folikulov kožného mazu vyskytujúce sa na západe .

Odkazujúci článok (22)

Ďalšie články (31)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 24. 10. 2017

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.