Urtikariálna vaskulitída - Altmeyersova encyklopédia - Oddelenie alergológie
Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Posledná aktualizácia: 29.10.2020
Synonymá
Prvý deskriptor
definícia
Chronické zápalové ochorenie s opakujúcim sa priebehom, ktoré sa klinicky vyznačuje papulkami alebo plakmi žihľavky, niekedy tiež hlbokým svrbením alebo rôznym stupňom bolesti, ako aj angioedémom. Existujú 2 rôzne formy:
- Urtikariálna vaskulitída s hypocomplementémiou (HUVS)
- Urtikariálna vaskulitída s normokomplementémiou (C1q vaskulitída).
Urtikariálna vaskulitída s hypokomplementémiou (HUVS) je až do 50% spojená s lupus erythematosus.
Poznámka: Urtikariálna vaskulitída (UV) je nesprávne pomenovaná, pretože primárna fluorescencia nie je pupienok, ale urtikariálna papula alebo plak. Na rozdiel od vriedku (perzistencia hodín), urtikariálna papula pretrváva niekoľko dní!
Zaujímavé tiež
Polidocanol alebo makrogol lauryléter je účinný ako povrchové anestetikum (pozri tiež v lokálnych anestetikách).
Výskyt/epidemiológia
Výskyt a prevalencia nie sú známe. Asi 2 - 20% stacionárnych prípadov prijatých na urtikáriu trpí žihľavkovou vaskulitídou, z toho 20% na HUV. V Nemecku je postihnutých okolo 20 000 - 50 000 pacientov (zdroj Charité).
Etiopatogenéza
Existujú podozrenia na autoprotilátky proti C1q;
Asociácie sú popísané s:
- Autoimunitné choroby: SLE, Sjögrenov syndróm, autoimunitná tyroiditída (Cherrez-Ojeda I a kol. 2019)
- Infekcie: Vírusové infekcie (hepatitída B, hepatitída C, vírusové infekcie Epstein-Barr)
- Novotvary: IgA myelóm, IgM gamapatie (pozri nižšie MGUS), karcinóm hrubého čreva
- Použitie liekov: nesteroidné protizápalové lieky, fluoxetín.
prejav
Ženy sú postihnuté dvakrát častejšie ako muži. Vrcholom choroby je 5. dekáda života. Hypokomplementemická urtikariálna vaskulitída sa vyskytuje takmer výlučne u žien.
Klinický obraz
Makotopulárna, svrbivá alebo bolestivá vyrážka s malými škvrnami, ktorá pripomína žihľavku a je sprevádzaná záchvatmi horúčky. Fialová zložka je väčšinou zistiteľná. Artralgia a artritída sú bežné a sú postihnuté veľké a malé kĺby. Relapsy, pravdepodobne s brušnými ťažkosťami a membranoproliferatívnou glomerulonefritídou. Často opuch lymfatických uzlín. Pacienti s hypokomplementemickou žihľavkovou vaskulitídou sú náchylnejší na systémové ťažkosti (postihnutie kĺbov 70%, obličiek 50%, GIT 30%, pľúc 20%, očí 10%). U týchto pacientov sa ANA a príznaky systémového lupus erythematosus vyskytujú častejšie.
laboratórium
Neexistujú priekopnícke laboratórne konštelácie. Zvýšenie bielkovín v akútnej fáze. Hypocomplementémiu (významne zníženú hladinu C3 a C4) možno zistiť u približne 50% pacientov. Anti C1q-Ab možno často zistiť. Dôkazy o ANA nie sú nezvyčajné (väčšinou žiadna ENA alebo antifosfolipidový Ab).
histológia
- Nenápadný povrchový epitel. Intersticiálny edém v hornej a strednej dermis. U niektorých pacientov sa vyskytujú znaky leukocytoklastickej vaskulitídy.
- U väčšiny pacientov sa nachádzajú predovšetkým povrchové a hlboké intersticiálne infiltráty z neutrofilov, väčšinou (ale nie povinné) s výraznou leukocytoklázou. Nie je nezvyčajné, že sa stratí vaskulárna príbuznosť, ktorá je v popredí pri klasickej leukocytoklastickej vaskulitíde. K infiltrátu neutrofilov sa pridávajú infiltráty s guľatými bunkami a eozinofilné granulocyty s rôznou hustotou.
Priama imunofluorescencia
Odlišná diagnóza
- Akútna urtikária (výkvety pretrvávajú najviac 12 hodín; bez známok leukocytoklastickej vaskulitídy)
- Sweetov syndróm (bolestivé, šťavnaté, papulózne alebo kožné zmeny v tvare plaku; leukocytóza s neutrofíliou)
- Drogová vyrážka (anamnéza; v opačnom prípade je tu tiež možná žihľavka)
- vírusová vyrážka (príznaky infekcie sú zvyčajne zistiteľné; často sú to všeobecné príznaky)
- Urtikaria (žiadny dôkaz leukocytoklastickej vaskulitídy)
- Sweetov syndróm (difúzna, neutrofilná, nevaskulitická dermatitída)
- eozinofilná celulitída (difúzne dermálne infiltráty eozinofilných granulocytov; plamene)
- Reakcia bodnutia článkonožcami (miesto vpichu epidermy s fokálnou spongiózou; klinovitý infiltrát so zmiešanými bunkami s eozinofilnými granulocytmi rôznej hustoty)
- Erythema annulare centrifugum (fokálna alebo chýbajúca spongióza; striktne perivaskulárne infiltrátové rukávy s rôznymi prímesami eozinofilných granulocytov).
Terapia všeobecne
Spočiatku symptomatická terapia. Antihistaminiká nie sú veľmi účinné. Je možné vyskúšať kombináciu blokátorov H1 s blokátormi H2.
Vonkajšia terapia
Zmiernenie svrbenia, ochladenie Lotio alba, v prípade potreby s pridaním 2-5% Polidocanolu R200 .
Alternatívne: gély obsahujúce antihistaminikum (napr. Soventol, Fenistil, Tavegil; poznámka: iba mierny úspech) alebo mierne pleťové vody s obsahom glukokortikoidov R123 .
Interná terapia
Glukokortikoidy sú prospešné pre hypokomplementemickú formu žihľavkovej vaskulitídy. Začnite liečbu v stredných až vysokých dávkach, ako je prednizolón (napr. Solu Decortin H) 60 - 100 mg/deň. Zníženie podľa kliniky, udržiavacia dávka, pokiaľ je to možné, pod Cushingov prah. Ak je terapia rezistentná, pokúste sa zachrániť glukokortikoidy kombináciou s azatioprínom (napr. Imurek) 50 - 100 mg/deň p.o. alebo mukofenolát mofetil (2,0 g/deň p.o.). Jaskyňa! Vyžadujú sa pravidelné laboratórne kontroly.
Alternatívne: chlorochín (napr. Resochin) spočiatku 1 - 2 tablety/deň, zníženie dávky podľa kliniky.
Alternatívne: DADPS (napr. Dapson Fatol) v monoterapii 50 - 100 mg/deň alebo v kombinácii s pentoxifylínom (napr. Trental) 2 - 3-krát/deň 400 mg alebo kolchicínom (napr. Colchicum-Dispert Drg.) 0,5 - 1,5 mg/Deň je možné vyskúšať.
Alternatívne: Úspechy sú opísané aj pri systémovej liečbe interferónom alfa (napr. Roferon) 3 milióny IU s.c. 3-krát týždenne.
- Metotrexát (napr. MTX) alebo cyklofosfamid (napr. Endoxan), prípadne v kombinácii s glukokortikoidmi (pozri vyššie) alebo použitie plazmaferézy v prípade komplexných systémových prejavov.
- IVIG (2 g/kg kg).
- Pri sprievodnej artralgii sú nesteroidné protizápalové lieky, ako je indometacín (napr. Amuno caps.) 2 - 3-krát denne 25 mg v jednotlivej dávke. Žiadny vplyv na kožné príznaky!
Priebeh/prognóza
Veľmi pretrvávajúci, chronicky sa opakujúci priebeh.
Menej časté sú život ohrozujúce kurzy so známkami systémovej vaskulitídy (postihnutie obličiek, srdca, pľúc, žalúdka a čriev, ako aj neurologické príznaky s pseudotumor cerebri, aseptická meningitída a paréza centrálnych alebo periférnych nervov).
Rady)
Nasledujúce, rôzne zvýraznené syndrómy sa považujú za „špeciálne formy“ hypocomplementemickej žihľavkovej vaskulitídy:
- AHA syndróm (artritída, urtikariálna vaskulitída, angioedém)
- Schnitzlerov syndróm
- Coganov syndróm (urtikariálna vaskulitída, intersticiálna keratitída, prípadne aj skleritída, uveitída a hypakúzia, hučanie v ušiach, závraty, neurologické príznaky ako polyneuropatia, multiplex mononeuritída s epizódami a myelopatiami encefalitídy, vaskulitída CNS)
- Muckle Wellsov syndróm
literatúry
-
Agnello V, Koffler D, Eisenberg JW, Winchester RJ, Kundel HG (1971) C1g precipitíny v sére pacientov so systémovým lupus erythematosus a inými hypokomplementemickými stavmi: charakterizácia typov s vysokou a nízkou molekulovou hmotnosťou. J Exp Med 134 (Suppl): 228
Cherrez-Ojeda I. a kol. (2019) Autoimunitné ochorenie štítnej žľazy a urtikariálna vaskulitída: existuje významný rozdiel
združenie? Allergy Asthma Clin Immunol 15:25.
Duschet P a kol. (1984) Urticarial Vasculitis. Z Hautkr 59: 1427-1434
Odporúčané články
Zriedkavé zápalové systémové ochorenie (?) Nejasného pôvodu, ktorého (klinicky neobvyklé) postihnutie kože.
Prenikanie nečistôt a prachových častíc do pokožky, najmä pri nehodách automobilov, bicyklov a motocyklov. slnko.
Generalizované vyvolané vírusmi priamo (infekčný exantém) alebo nepriamo (parainfekčný exantém).
Primárny, zväčša štandardizovaný test na diagnostiku neskorej alergickej reakcie typu ekzému (.
Odkazujúci článok (18)
Ďalšie články (42)
Zrieknutie sa zodpovednosti
Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.
Autori
Posledná aktualizácia: 29.10.2020
Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov
Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.
Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.
Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov
Vyplňte povinné údaje:
Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.
Obrázky (4)
Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Data-image-height =' 1146 'Data-image-id =' 418302 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzUxLzAzLzhjNjljYjcwLTJmNjAtNDc0My1iYzZlLTQxZTExZjA4OGQ0Mi80MTgzMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = b0f493094f8c7807 'data-image-width =' 1713 '>
Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Data-image-height =' 1445 'Data-image-id =' 418303 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzUxLzA0Lzk2YjQyOTZjLTdhY2YtNDJjZC05MmI3LTUxM2Q1ZDAwNWQzOS80MTgzMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 91b118b5ce2fc5a7 'data-image-width =' 1137 '>
Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Data-image-height =' 2848 'Data-image-id =' 1725480 'Data-image-index =' 2 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzEyLzM2L2VmMDFhN2RlLTY4ZGItNGQ2Yy04NDI1LWQ4MDQyNzc4M2QwMS8xNzI1NDgwLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 4976d08228ca0c08 'data-image-width =' 4256 '>
Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Data-image-height =' 2848 'Data-image-id =' 1725484 'Data-image-index =' 3 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzEyLzQwLzMxOWJlYTNiLWE4M2MtNGI5NS1iYmI1LTAyZmM1NGJkYWUwYS8xNzI1NDg0LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 56208614a7584a01 'data-image-width =' 4256 '>