Úvod DocMedicus Health Lexicon

Pri Addisonovej chorobe (Synonymá: Addisonova choroba; Addisonova melanóza; Addisonov syndróm; Bronzová kožná choroba; Bronzová choroba; Melasma Suprarenale; Primárna adrenálna insuficiencia; Primárna adrenokortikálna nedostatočnosť; Primárna adrenálna atrofia; Primárna nedostatočnosť nadobličiek; Primárna nedostatočnosť nadobličiek; Primárna nedostatočnosť nadobličiek; Primárna nedostatočnosť nadobličiek; -10-GM E27.1: Primárna nedostatočnosť nadobličiek: Addisonova choroba) je to primárna nedostatočnosť nadobličiek (Nedostatočnosť nadobličiek; slabosť nadobličiek). To vedie k tomu, že je znížená sekrécia všetkých hormónov kôry nadobličiek (hormónov nadobličiek). Ochorenie (NNI) je výsledkom postupného ničenia nadobličkovej kôry, ktoré musí postihovať viac ako 90%, pretože až potom sa objavia klinické príznaky adrenálnej nedostatočnosti.

úvod

Príčiny a primárna nedostatočnosť nadobličiek sú rozmanité:

  • Genetické príčiny (frekvencia: veľmi zriedkavé)
    • Adrenoleukodystrofia (synonymá: X-ALD; Addison-Schilderov syndróm) - X-spojené recesívne ochorenie, ktoré vedie k poruche syntézy steroidných hormónov s akumuláciou mastných kyselín s dlhým reťazcom v nadobličkách a centrálnom nervovom systéme; v dôsledku toho sa v detstve vyvinú neurologické deficity a demencia
    • Familiárny nedostatok glukokortikoidov (izolovaný nedostatok kortizolu pri normálnych koncentráciách aldosterónu; napr. V dôsledku defektu receptora ACTH (→ nedostatočná odpoveď ACTH na oblasť nadobličiek)
    • primárna rezistencia na kortizol (v dôsledku chýbajúcich alebo chybných glukokortikoidových receptorov v cieľovom tkanive (→ sekundárne nadmerné vylučovanie: ACTH, kortizolu, androgénov a mineralokortikoidov)
  • Autoimunitná deštrukcia nadobličiek (75% prípadov)
  • Infekcie (10 - 25% prípadov)
  • Cievne (cievne) príčiny
  • Malignity (nádorové ochorenia; metastázy v nadobličkovej oblasti)

Pohlavný pomer: Ženy sú postihnuté častejšie ako muži.

Frekvenčný vrchol: Priemerný vek pri stanovení diagnózy je 40 rokov .

Addisonova choroba je pomerne zriedkavá.

The Prevalencia (Frekvencia chorôb) je 10 - 11 chorôb na 100 000 obyvateľov ročne.

The Incidencia (Frekvencia nových chorôb) je približne 5 chorôb na 1 000 000 obyvateľov ročne (v Nemecku).

Priebeh a prognóza: Diagnóza je často oneskorená kvôli väčšinou nešpecifickým klinickým príznakom! Toto ochorenie je potenciálne život ohrozujúce. Dochádza k úplnej strate funkcie nadobličiek. Proces môže byť akútny alebo chronicky zákerný. Chýbajúce hormóny musia byť nahradené po celý život. Addisonova kríza (porucha bdelosti (porucha vedomia), dehydratácia (nedostatok tekutín), horúčka, hypoglykémia (nízka hladina cukru v krvi)) je akútne život ohrozujúca forma a vyžaduje si urgentné ošetrenie v nemocnici.
Chorí by mali mať v prípade núdze vždy pri sebe preukaz totožnosti, ktorý ich informuje o ich chorobe.

Komorbidity (Sprievodné choroby): Addisonova choroba je spojená s inými autoimunitnými ochoreniami vo viac ako polovici prípadov, v 50% s autoimunitnou tyroiditídou (AIT), v 10 - 15% s diabetes mellitus typu 1.

  1. Usmernenie S1: adrenálna nedostatočnosť. (Registračné číslo AWMF: 027 - 034), dlhá verzia z januára 2010