Úvod DocMedicus Health Lexicon
Pri polycytémii (Tezaurovo synonymum: emocionálna polyglobúlia; získaná polyglobúlia; získaná polycytémia; erytrocytóza; Forssellov syndróm; vysokohorská polyglobulia; vysokohorská polyglobulia; vysokohorská polyglobulia; hypertenzívna polyglobulinia; hypoxemická polyglobulia; polyglobarogenemia; Polyglobulia; Polyglobulia kvôli pobytu vo vysokej nadmorskej výške; Polyglobulia kvôli erytropoetínu; Polyglobulia kvôli hemokoncentrácii; Polycythemia kvôli pobytu vo vysokej nadmorskej výške; Polycythemia kvôli stresu; Pseudopolyglobulia; Pseudopolycythemia; Relatívna polyglobulia; Sekundárna polyglobulia; Sekundárna polyglobulia; Sekundárna polyglobulia; Polyglobulia; Vaquez-Oslerova choroba; Vaquez-Oslerov syndróm; ICD-10 D45: polycythemia vera; D75.1: sekundárna polyglobulia) je to erytrocytóza (Zvýšenie počtu erytrocytov, červených krviniek v krvi).
Polycytémia môže byť vrodená alebo získaná.
Je možné rozlišovať medzi niekoľkými formami:
- Primárna polycytémia - Polycythemia vera(PV), benígna familiárna polycytémia; Porucha erytropoetických kmeňových buniek; autonómnu proliferáciu troch bunkových línií
- Sekundárna polycytémia (Polyglobulie) - izoluje zvýšený počet erytrocytov pri normálnom objeme plazmy, napr. B.:
- reaktívna stimulácia erytropoézy (krvotvorba) pri hypoxii (nedostatočný prísun kyslíka do tkaniva; napr. srdcové chyby pravostranným skratom, chronické pľúcne choroby, pobyt vo vysokých nadmorských výškach)
- obličkové (súvisiace s obličkami) polyglobuly
- hypertenzívna (vysoký krvný tlak) polyglobúlia
- Relatívna polycytémia (Pseudopolyglobulia) - znížením plazmatického objemu s izolovaným hraničným alebo miernym zvýšením počtu erytrocytov (stresová erytrocytóza)
Polycythemia vera (PV) je jedným z myeloproliferatívne neoplazmy (MPN) (predtým: chronické myeloproliferatívne choroby (CMPE)). Ide o ochorenia, pri ktorých sa všetky tri rady krviniek (najmä erytrocyty, ale aj trombocyty (krvné doštičky) a leukocyty/biele krvinky) zvyšujú v krvi.
PV je najbežnejším z myeloproliferatívnych novotvarov. Medzi ďalšie choroby patrí myeloproliferatívne neoplazmy:
- Chronická myeloidná leukémia (CML)
- Esenciálna trombocytémia (ET) - chronické myeloproliferatívne ochorenie (CMPE, CMPN), ktoré sa vyznačuje chronickým nárastom krvných doštičiek (krvných doštičiek).
- Osteomyelofibróza (OMF; synonymum: osteomyeloskleróza, PMS) - myeloproliferatívny syndróm; je progresívne ochorenie kostnej drene.
To bude dvoch klinických štádiách Diferencovaná Polycythemia vera:
- a chronická fáza:
- zvýšená produkcia erytrocytov a erytrocytóza (zvýšenie počtu erytrocytov), ktorá môže trvať až 20 rokov a
- a progresívna neskorá fázae (predtým nazývané „strávená fáza“):
- sekundárna fibróza drene s extramedulárnou krvotvorbou (tvorba krvi mimo kostnej drene) a zvyšujúca sa splenomegália (zväčšenie sleziny; až o 25% pacientov) a/alebo v dôsledku prechodu na:
- myelodysplázia (skupina chorôb kostnej drene, pri ktorých krvotvorba nepochádza zo zdravých, ale z geneticky modifikovaných buniek pôvodu (kmeňové bunky)) alebo akútna myeloidná leukémia (asi 10% pacientov)
- sekundárna fibróza drene s extramedulárnou krvotvorbou (tvorba krvi mimo kostnej drene) a zvyšujúca sa splenomegália (zväčšenie sleziny; až o 25% pacientov) a/alebo v dôsledku prechodu na:
Pohlavný pomer: Muži pre ženy je 2: 1 (vzhľadom na polycythemia vera).
Frekvenčný vrchol: Maximálny výskyt polycytémie vera je okolo 60. roku života.
Stredný vek pacientov pri stanovení diagnózy je 60 až 65 rokov.
The Incidencia (Frekvencia nových chorôb) polycythemia vera je okolo 0,7-2,6 chorôb na 100 000 obyvateľov ročne.
Priebeh a prognóza: Ak choroba nie je rozpoznaná, doba prežitia je iba niekoľko rokov. Zatiaľ neexistuje žiadny liek na polycytémiu. Adekvátna terapia však môže spomaliť progresiu ochorenia. Očakávaná dĺžka života potom nie je výrazne obmedzená.