Uzlovitá polyarteritída

polyarteritída

Polyarteritis nodosa (PAN) je multisystémová nekrotická vaskulitída stredných a malých svalových artérií, pri ktorej je charakteristické postihnutie obličkových a vnútorných ciev.

Uzlovitá polyarteritída postihuje hlavne ľudí vo veku od 40 a 50 rokov a menej často sa to môže vyskytnúť u detí.

Charakteristické príznaky Zahŕňajú:

  • horúčka,
  • únava
  • slabosť
  • strata váhy
  • silná bolesť kĺbov a svalov.
Môže postihnúť mnoho orgánov a systémov, ale najčastejšie ciele:
  • kĺby
  • koža
  • tráviaci trakt
  • obličky
  • Srdce.

Príčiny nie sú známe, avšak malé percento pacientov je infikovaných vírusom hepatitídy B a iné infekcie môžu byť pôvodcom ochorenia.

Bez liečby spôsobí polyarteritis nodosa deštrukciu životne dôležitých tkanív, čo vedie k infarktu myokardu alebo zlyhaniu obličiek, a tak je smrteľné.Liečba je založený na kortikosteroidoch a imunosupresívach na zníženie zápalu krvných ciev a v závažných prípadoch môže byť potrebný chirurgický zákrok.

Patogenéza

Cievne poranenie pri uzlovej polyarteritíde je nekrotizujúci zápal malých a stredných svalových artérií. Lézie sú segmentové a majú tendenciu postihovať vetvy a rozdvojenia tepien. Môžu sa vyvíjať po obvode a môžu zahŕňať susedné žily. Vibrinoidná nekróza ciev vedie k zúženiu lúmenu alebo dokonca k prasknutiu cievy, trombóze, infarktom zavlažovaných tkanív a krvácaniu. Hojenie lézie spôsobuje ukladanie kolagénu, ktoré cievu ešte viac upchá. Pozdĺž tepny sa vytvoria aneuryzmy (dilatácie steny) s priemerom do 1 cm.

PRÍČINA

Presné príčiny nodulárnej polyarteritídy nie sú známe. Je klasifikovaný ako autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém napáda steny krvných ciev.

Početné infekcie a lieky boli spolupracovník s uzlovitou polyarteritídou:

  • vírus hepatitídy C a B.
  • nadbytok amfetamínov
  • penincilín, tiazidy a lieky na dysfunkciu štítnej žľazy
  • vakcíny a fajčenie.

príznak

Ľudské telo obsahuje státisíce tepien, ktoré môže postihnúť polyarteritis nodosa, takže príznaky a príznaky ochorenia sa môžu u jednotlivých pacientov líšiť v závislosti od oblasti, ktorá je najviac postihnutá. Spravidla má väčšina pacientov príznaky chrípka, ktorá trvá týždne, počítajúc do toho:

  • horúčka
  • únava
  • slabosť
  • PORUCHY
  • strata váhy
  • bolesť brucha.
Koža sa stáva citlivou na dotyk. Ako choroba postupuje v priebehu času, pacient začne vykazovať príznaky poškodenia tkaniva.

Inštalácia zlyhania obličiek spôsobuje vysoký krvný tlak a nasledujúce príznaky:

  • kvantitatívne znížené močenie, anúria
  • hematúria
  • edém lýtok
  • oblasti kože na dolných končatinách, ktoré stratili citlivosť
  • závraty alebo zvracanie
  • mdloby
  • kóma.
Poškodenie centrálneho nervového systému určiť:
  • zmätok
  • závraty, strata koordinácie pohybu, strata rovnováhy
  • svalová slabosť a bolesť, svalová paralýza
  • kŕče, mŕtvica.

Uzlovitá polyarteritída môže ovplyvniť koža, pacient prezentujúci:
  • uzol
  • vred
  • erytém a purpura v dôsledku prasknutia ciev v koži.
Srdcové prejavy Zahŕňajú:
  • bolesť v hrudi
  • hyperventilácia
  • kongestívne srdcové zlyhanie
  • infarkt myokardu.

Diagnostické

Liečba a prognóza

U pacientov, ktorí nemajú hepatitídu B alebo leukémiu, je liečba založená na liečbe:

  • kortikosteroidy: prednizón, metylprednizón
  • imunosupresívny: azatioprín, metotrexát, cyklosporín, cyklofosfamid.
Lieky triedy ACE sa predpisujú pacientom s hypertenziou - inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu alebo blokátory vápnika.

prognóza

Prognóza neošetrenej nodulárnej polyarteritídy je nepriaznivá. Klinický vývoj je charakterizovaný progresívnym zhoršovaním, smrťou obvykle nastávajúcou pri zlyhaní obličiek, žalúdočnými komplikáciami - črevnými infarktmi a perforáciami a kardiovaskulárnymi komplikáciami.

Neliečená hypertenzia vedie k vážnemu poškodeniu mozgu, srdca a obličiek. Miera päťročného prežitia bez liečby je 13%, zatiaľ čo terapia glukosteroidmi zvyšuje percento na 40%.