Vaskulitída
Väčšina pacientov má pri prvej diagnostike okolo 60 rokov.
Najbežnejšia vaskulitída
Vaskulitída sa delí hlavne podľa typu ciev postihnutých zápalom: veľké, stredné a malé cievy. Každá forma vaskulitídy sa považuje za samostatnú chorobu. Kurz je pre každú formu iný a pre každého človeka môže byť iný! Aj keď sa vaskulitída môže vyskytnúť v akomkoľvek veku a môže postihnúť mužov aj ženy, môže - v závislosti od veku
špeciálne ochorenie - zhluky make-upu: Väčšina pacientov má pri prvej diagnostike okolo 60 rokov. Jednotlivé vaskulitídy (napríklad Kawasakiho syndróm alebo Henoch-Schönleinova purpura) sa vyskytujú takmer iba u detí, zatiaľ čo arteritída obrovských buniek (Hortonova choroba) postihuje iba osoby staršie ako 50 rokov. Asi 200 z milióna ľudí trpí vaskulitídou; každý rok ochorie asi 50 nových ľudí. Jedná sa o pomerne zriedkavé choroby, a preto je diagnostika a terapia veľmi zložitá.
Primárna, systémová vaskulitída
Do skupiny primárnych vaskulitíd patria všetky choroby, ktoré sa vyskytujú spontánne a ktorých príčiny sú dnes väčšinou neznáme alebo ich nemožno zistiť. Skúsený lekár vo všeobecnosti dokáže jednoznačne zaradiť väčšinu pacientov do súčasnej schémy vaskulitídy (tzv. Klasifikácia podľa Chapel Hill). Napriek tomu existujú často zmiešané formy a veľmi neobvyklé vzorce napadnutia, ktoré nemožno klasifikovať.
Arteritída obrovských buniek
Polymyalgia Rheumatica
Polymyalgia rheumatica (hovorovo známa ako polymyalgia) je bežné reumatické ochorenie vysokého veku, ktoré sa často vyskytuje spolu s artritídou obrovských buniek. Postihnutí trpia veľmi bolestivým zápalom svalov v ramennom alebo panvovom pletenci. V Nemecku ročne ochorie 16 000 až 40 000 ľudí, ženy trikrát častejšie ako muži. Väčšina postihnutých má viac ako 65 rokov. Polymyalgia sa zvyčajne prejavuje ako náhla bolesť svalov oboch ramien alebo bedier. Postihnutí sa ráno zobudia s nevoľnosťou, stuhnutosťou a nepohyblivosťou. Bolesť ustupuje v priebehu dňa. Ak sa polymyalgia rozpozná včas, vyhliadky na rýchle zlepšenie sú veľmi dobré, aj keď liečba môže trvať až dva roky.
Takayasu ArteriItis
Klasická arteritída Takayasu (tiež známa ako syndróm aortálneho oblúka, „choroba bez pulzu“) sa vyskytuje takmer výlučne u žien vo veku od 20 do 30 rokov. Šírenie tejto choroby sa v jednotlivých regiónoch veľmi líši - napríklad na Strednom východe je viac prípadov ako v západnej Európe -, ale vo všeobecnosti je veľmi zriedkavé, keď sa vyskytujú dva až tri prípady na milión ľudí ročne.
Panarteritis nodosa
Táto veľmi zriedkavá forma vaskulitídy (v Nemecku je postihnutá menej ako jedna na 100 000 obyvateľov) je trikrát viac mužov ako žien. Panarteritis nodosa alebo PAN je charakterizovaný zápalom menších a stredných tepien, v ktorých sa uzliny vytvárajú ako perlový reťazec („nodosus“ znamená v gréčtine nodulárny). Tieto sa nachádzajú hlavne na lýtkach, predlaktiach a vnútorných orgánoch. Uzliny spôsobujú, že krvné cievy sa čoraz viac sťahujú, až kým sa neupchajú (takzvané „trombózy“), čo znamená, že časti tela zásobované týmito cievami môžu zomrieť. Prsty, prsty na nohách alebo celé ruky a nohy sú často postihnuté takýmito „infarktmi“.
V týchto prípadoch pokožka zmení farbu z modrej na čiernu. Vo vnútri tela sú často poškodené gastrointestinálny trakt, pankreas, ale aj nervy. Počnúc horúčkou, necitlivosťou a mravenčením rúk a nôh sa PAN môže pomaly zhoršovať, ale môže tiež rýchlo postupovať a stať sa život ohrozujúcimi. Ak dôjde k jeho rýchlemu rozpoznaniu a k vhodnému ošetreniu skôr, ako dôjde k trvalému poškodeniu, existuje veľká šanca na zotavenie.
Kawasakiho syndróm
Kawasakiho syndróm (tiež nazývaný syndróm mukokutánnej lymfatickej uzliny, MCLS) je závažné detské ochorenie, ktoré každoročne postihuje okolo 350 detí v Nemecku.
Ovplyvňuje takmer výlučne deti do piatich rokov. Pri Kawasakiho syndróme sa zapália stredné a malé tepny, rovnako ako orgány v celom tele. V počiatočných štádiách sa ochorenie často zamieňa za osýpky alebo šarlach. Deti trpia pretrvávajúcimi vysokými horúčkami, na trupe sa im objavujú vyrážky, červené a opuchnuté pery, pokrytý jazyk a veľmi zhrubnuté lymfatické uzliny. Dlane a chodidlá sú tiež červené a opuchnuté. Ak zápal postihuje srdcové cievy, môže viesť k vakom („aneuryzma“) a život ohrozujúcim infarktom. Akútne ochorenie sa zvyčajne lieči samo. Včasná detekcia a liečba Kawasakiho syndrómu je však rozhodujúca, aby sa zabránilo trvalým ochoreniam srdca.
Granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova choroba)
Wegenerova granulomatóza (tiež Wegenerova choroba, Klinger-Wegenerov-Churgov syndróm, obrovskobunková granulo-arteritída, alergická angiitída alebo rinogénna granulomatóza) je zriedkavá vaskulitída malých krvných ciev na konci krvi, s uzlinami („granulómy“) v tvoria horné a dolné dýchacie cesty. Prvými znakmi sú krvavý výtok z nosa, ťažko sa hojace rany, infekcie dutín, bolesti uší a strata sluchu. Zápal môže napadnúť nosné chrupavky, čo vedie k typickému „sedlovému nosu“. Zápal sa neskôr rozšíri na pokožku, pľúca a obličky. V krvi je možné zistiť zvýšené hladiny ANCA. Zatiaľ čo Wegenerova granulomatóza je smrteľná, ak sa nelieči, existuje veľká šanca na zlepšenie, ak sa lieči včas.
Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou
(Churgov-Straussov syndróm)
Veľmi zriedkavým Churg-Straussovým syndrómom (CSS, tiež alergická granulomatózna angiitída) je nodulárny zápal malých krvných ciev, ktorý nasleduje po existujúcom astmatickom ochorení. Ochorenie sa vyskytuje veľmi zriedka, zvyčajne okolo 40. roku života. Postihnutá býva pokožka a pľúca, typické krvácania a uzliny a senzorické poruchy rúk a nôh. Postihnutie srdca, ktoré spôsobuje arytmiu, môže byť životu nebezpečné. Rovnako ako pri Wegenerovej granulomatóze, zvýšené hladiny ANCA môžu naznačovať Churgov-Straussov syndróm. Vyhliadky na trvalé zlepšenie sú pri včasnej liečbe dobré.
Mikroskopická polyangiitída
Pred 20 rokmi sa klasifikoval ako podtyp polyarteritis nodosa, ale mikroskopická polyangiitída (MPA, tiež mPAN na odlíšenie od klasického PAN) sa dnes klasifikuje ako nezávislé ochorenie. Táto generalizovaná nodulárna vaskulitída malých ciev sa v Nemecku vyskytuje veľmi zriedka.
Obličky a pľúca sú zvyčajne postihnuté a vonkajší vzhľad je podobný Wegenerovej granulomatóze. Dajú sa tu zistiť aj typické markery ANCA, najmä P-ANCA.
Henoch-Schönleinova purpura
Najbežnejšia, ale zároveň najškodlivejšia vaskulitída detí a dospievajúcich postihuje takmer výlučne chlapcov a dievčatá vo veku od štyroch do jedenástich rokov a vyskytuje sa častejšie na jar a na jeseň. Rovnomenné bodkovité krvácania („purpura“), ktoré sa zvyčajne vyskytujú na nohách a chodidlách, sú spôsobené zápalom najmenších krvných ciev a zvyčajne sa vyskytujú nárazovo po predchádzajúcich infekciách dýchacích ciest. Bežnými sprievodnými príznakmi sú bolesti nôh, opuchy, bolesti brucha s nevoľnosťou a horúčkou. Henochova-Schönleinova purpura zvyčajne prebieha bez komplikácií a sama sa uzdravuje bez dlhodobých účinkov. Toto ochorenie je oveľa menej časté u dospelých a je náchylnejšie na komplikácie v dôsledku častejších relapsov. Prognóza je však celkovo dobrá.
Sekundárna vaskulitída
Skupina sekundárnych vaskulitíd spája choroby, ktoré možno pripísať inému ochoreniu (reumatické choroby, autoimunitné ochorenia ako AIDS alebo syfilis, vírusová hepatitída alebo nádory), konkrétnemu lieku alebo infekcii. Pri týchto formách vaskulitídy sú zvyčajne postihnuté menšie cievy. Sekundárne vaskulitídy sa vyskytujú okrem iného v súvislosti s reumatoidnou artritídou, systémovým lupus erythematosus alebo kryoglobulinémiou.