Vaskulitída • Príznaky, diagnostika, terapia
Vaskulitída je zápal krvných ciev, pri ktorom imunitný systém napáda steny ciev. Aké formy existujú, aké príznaky sa vyskytujú a ako možno liečiť vaskulárny zápal.
Vaskulitída (zápal krvných ciev) je súhrnný pojem pre zápalové choré krvné cievy - môže to byť dôsledok rôznych chorôb, ako je leukocytoklastická vaskulitída.
Systémová vaskulitída sa môže javiť ako základné ochorenie (primárna vaskulitída) alebo môže vzniknúť v dôsledku iných chorôb (sekundárna vaskulitída). Primárna vaskulitída je autoimunitné ochorenie, ktoré je zriedkavé a je málo známe o jeho príčinách. Okrem autoprotilátok (t.j. protilátok namierených proti vlastnému telu) sú spúšťačom zápalu ciev imunitné komplexy cirkulujúce v krvi a reakcie sprostredkované imunitnými bunkami.
Primárna systémová vaskulitída je rozdelená na klinické obrazy s tvorbou granulómu (tvorba uzlíkov) a bez granulómu. Okrem toho sa rozlišujú tri podtypy na základe veľkosti postihnutých ciev. Celkom asi 200 klinických obrazov je zoskupených pod hlavičkou systémovej vaskulitídy.
Väčšina potenciálne závažných a nebezpečných vaskulitídov je ľahko liečiteľná, ale vyžaduje dôslednú liečbu, aby sa zabránilo nadmernému imunitnému systému, a tým aj zápalu. Ak sa niektoré systémové vaskulitídy neliečia, môžu v krátkom čase viesť k smrti alebo závažnej orgánovej dysfunkcii. Niektoré formy sú fázované aktívnymi útokmi a inak chronické.
Príznaky vaskulitídy: Príznaky zápalu krvných ciev
Cievny zápal sa často prostredníctvom príznakov objavuje vo viacerých orgánoch súčasne. Vaskulitída zvyčajne ide dovnútra aktívny ťah spojené s horúčkou, nočným potením, svalovou slabosťou, bolesťami kĺbov a nežiaducim úbytkom hmotnosti.
V chronická fáza vaskulitídy v popredí sú príznaky spôsobené vazokonstrikciou. V závislosti od klinického obrazu a postihnutej vaskulárnej oblasti môžu mať pravdu inak byť. Môžu sa vyskytnúť problémy s kĺbmi v zmysle artritídy alebo kožné zmeny v zmysle ekzému.
Okrem toho sa aj v akútnej fáze môže nedostatočný prietok krvi v srdcových cievach prejaviť ako infarkt alebo nedostatočný prietok krvi v tepnách zásobujúcich mozog ako mozgová príhoda.
Choroby vaskulitídy: leukocytoklastická vaskulitída, Wegenerova choroba a ďalšie
Arteritída obrovských buniek: Arteritída z obrovských buniek je zápal veľkých a stredných ciev s tvorbou granulómov, prevažne v oblasti hlavy. Zvyčajne sa vyskytuje prvýkrát vo veku nad 50 rokov. Charakteristické sú aj novo sa vyskytujúce lokalizované bolesti hlavy, lokálna tlaková bolesť alebo oslabená pulzácia spánkovej tepny, zvýšená sedimentácia krvi ako známka zápalu a nodulárny zápal cievnej steny. Arteritídu obrovských buniek možno diagnostikovať podľa troch z piatich kritérií.
Arteritída typu Takayasu: Takayasuova arteritída je veľmi zriedkavá forma vaskulárneho zápalu s tvorbou granulómu. Postihnuté sú veľké cievy, konkrétne aorta a jej hlavné vetvy, ako aj veľké tepny končatín. Môže to viesť k vaskulárnym uzáverom. Pre diagnostiku musia byť splnené tri z nasledujúcich šiestich kritérií: nástup pred 40. rokom života, poruchy obehu a pohybovo nezávislé ťažkosti končatín, pulz v rukách a nohách sotva citeľný, preto sa v Amerike choroba nazýva „pulzová choroba“. Rozdiel v krvnom tlaku medzi dvoma ramenami viac ako desať milimetrov ortuti (mmHg). Počuteľné cievne zvuky napríklad nad brušnou tepnou (brušná aorta). Dôkaz vaskulárnych zmien pri zobrazovaní. Okrem cievnych príznakov sa môžu vyskytnúť horúčka, nočné potenie, nežiaduce chudnutie a zmeny kože (napr. Zápal podkožného tukového tkaniva alebo vyrážky podobné žihľave), bolesti svalov (myalgia) a bolesti kĺbov (artralgia).
Churgov-Straussov syndróm: Churg-Straussov syndróm je zápal malých až stredne veľkých ciev s tvorbou granulómu, ktorý postihuje hlavne dýchacie cesty. Túto formu vaskulitídy možno diagnostikovať, ak sú splnené štyri z nasledujúcich šiestich kritérií: astma v anamnéze, vysoký počet eozinofilov (podmnožina bielych krviniek), infiltráty (invázia buniek) do pľúc, akútne alebo chronické problémy so sínusmi spôsobené biopsia preukázala eozinofily v tkanive mimo krvných ciev.
Polyarteritis nodosa (Panarteritis nodosa): Polyarteritis nodosa je zákerný alebo postinfekčný zápal stredne veľkých a malých ciev bez tvorby granulómov, ktorý vedie k vážnemu celkovému ochoreniu s horúčkou, úbytkom hmotnosti, nočným potením a postihnutím mnohých orgánov. Vyskytujú sa kožné lézie, bolesti kĺbov, bolesti svalov, mozgové príhody, poruchy citlivosti periférnych nervov, štrukturálna zmena srdca, bolesť semenníkov a jazvy v čreve.
Wegenerova choroba (Wegenerova granulomatóza): Wegenerova choroba je zápal s tvorbou granulómov v dýchacích cestách, malých a stredných cievach - vrátane obličiek, ktorý vedie k odumieraniu buniek (nekróze). Musia byť splnené dve z nasledujúcich štyroch kritérií: zápal v nose a ústach, röntgenovo detekovateľná migrácia imunitných buniek do pľúc, zvýšenie počtu červených krviniek v sedimente moču, prítomnosť granulómov v stene cievy v tkanivovej časti (histológia).
Mikroskopická polyangiitída: Zápal malých ciev bez tvorby granulómu, ktorému často predchádzajú príznaky ORL, ktoré pretrvávajú mesiace alebo nešpecifické ťažkosti pohybového aparátu. Celý obraz so zapojením pľúc a obličiek si môže vyžadovať intenzívnu starostlivosť.
Henoch-Schönleinova purpura: Jedná sa o zápal malých ciev bez tvorby granulómov, ktorý sa vyskytuje hlavne u chlapcov a dospievajúcich. Väčšinou jej predchádza infekcia dýchacích ciest. Je to spojené s horúčkou, pocitom nevoľnosti, hmatateľnou purpurou (krvácanie do kože a podkožného tkaniva, ktoré sa dajú vidieť ako fialové škvrny), bolesťami kĺbov, kolikou a krvavou stolicou. Môže to viesť k závažnej dysfunkcii obličiek. Väčšinou to beží bez komplikácií a lieči sa to. Diagnóza tohto vaskulárneho zápalu sa stanoví, keď sú prítomné dva z nasledujúcich štyroch príznakov: hmatateľná purpura, výskyt pred 21. rokom života, angína brucha, imigrácia bielych krviniek do ciev, ktorú je možné zistiť pri biopsii.
Leukocytoklastická vaskulitída: Červené škvrny, pľuzgiere naplnené krvou, nehojace sa vredy alebo bolestivé, modrasto vyzerajúce hrčky na nohách a zadku sú príznakmi jedného z nich. leukocytoklastická vaskulitída. ona je jediná najbežnejšia forma vaskulitída, ktorá sa vyskytuje na koži. Za zápal krvných ciev môžu byť zodpovedné rôzne spúšťače: lieky ako protizápalové lieky alebo antibiotiká, infekcie alebo nádorové ochorenia. V takom prípade lieky a infekcie spôsobili, že imunitný systém sa bránil nadmernou reakciou. Preto sa leukocytoklastická vaskulitída nazýva aj hypersenzitívna vaskulitída alebo alergická vaskulitída. Tak sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sa ukladajú na stenách ciev. Určitá forma bielych krviniek (granulocytov) preniká do ciev a poškodzuje ich.
Príčiny vaskulitídy nie sú často známe
Príčina systémovej vaskulitídy nie je často známa, a preto sa predpokladá, že ide o základné ochorenie a že ide o primárny vaskulárny zápal.
Sekundárny vaskulárny zápal je spôsobený iným ochorením. Medzi tieto spúšťacie choroby patria na jednej strane všeobecné autoimunitné ochorenia, ako je reumatoidná artritída, sklerodermia, systémový lupus erythematosus, polymyozitída, autoimunitná hepatitída, Sjögrenov syndróm a na druhej strane chronické choroby, ako je Whippleova choroba a sarkoid.
Okrem toho sa môže vyskytnúť vaskulitída v dôsledku infekčných chorôb, pretože niektoré patogény môžu vyvolať nadmernú reakciu imunitného systému. Patria sem streptokoky typu A, vírusy (herpes alebo hepatitída B), mykobaktérie (tuberkulóza, malomocenstvo) a spirochéty (borelióza, syfilis). Ďalšími príkladmi spúšťačov sekundárnej vaskulitídy sú určité druhy rakoviny (väčšinou non-Hodgkinove lymfómy) a lieky (základná antireumatická liečba).
Diagnóza vaskulitídy: krvný obraz a ďalšie testy
Skúsený reumatológ môže získať dôležité informácie o prítomnosti vaskulitídy z konzultácie s pacientom. Spolu s fyzikálnym vyšetrením, stanovením laboratórnych hodnôt z krvi (napr. Detekcia protilátok) a v prípade potreby aj zobrazovacím vyšetrením, ako sú röntgenové lúče, ultrazvuk alebo magnetická rezonancia (MRT), je možné obvykle stanoviť diagnózu a rýchlo zahájiť potrebnú liečbu.
U niektorých foriem vaskulitídy, ako je Wegenerova granulomatóza, mikroskopická polyangiitída a Churgov-Straussov syndróm, je diagnóza možná prostredníctvom detekcie takzvaných ANCA protilátok (anti-neutrofilné cytoplazmatické autoprotilátky) pomocou imunofluorescenčnej technológie.
Avšak vzhľadom na veľký počet vaskulitíd je absolútne spoľahlivá detekcia príslušného klinického obrazu možná iba odobratím vzorky tkaniva (biopsia), čo však často nie je potrebné. Ak bola vykonaná biopsia, výsledky nemusia byť nevyhnutne očakávané, aby sa mohla liečba zahájiť čo najskôr.
Liečba: Je vaskulitída liečiteľná?
Včasná diagnóza a rýchly začiatok liečby sú rozhodujúce v prípade vaskulárneho zápalu, aby sa zabránilo závažným komplikáciám a priebehu ochorenia. Neliečená vaskulitída môže byť životu nebezpečná, ako napríklad pri polyarteritis nodosa alebo Wegenerovej granulomatóze. Iné formy, ako napríklad obrovská bunková arteritída s polymyalgiou rheumatica, sa objavujú neskoro v živote a majú častejšie benígny mierny priebeh.
Liečba vaskulitídy
Samotný vaskulárny zápal je liečený protizápalovými liekmi. Kortizón je prvou voľbou, pretože neexistuje žiadne iné protizápalové činidlo, ktoré by bolo účinné tak rýchlo a zároveň dobre znášané. V prípade kožnej leukocytoklastickej vaskulitídy sa liečba uskutočňuje aj krátkym podaním kortizónu vo forme tabliet.
Aby sa zabránilo dlhodobým vedľajším účinkom kortizónu, súčasne sa začína s podávaním pomaly pôsobiacich protizápalových liekov. Len čo to nadobudne účinnosť po dvoch až ôsmich týždňoch, môže sa kortizón postupne znižovať, t. J. Dávka sa môže znížiť na menej ako 7,5 miligramov denne (udržiavacia dávka). V žiadnom prípade by nemal byť zrušený bez povolenia, pretože to môže mať vážne následky.
V mnohých prípadoch sa kortizón používa na preklenutie času, kým zaberú iné protizápalové lieky. Ak sa príznaky opakujú pri znižovaní dávky kortizónu, dá sa predpokladať, že ostatné protizápalové lieky nie sú dostatočne účinné. Môže byť užitočný pokus o terapiu iným liekom.
Pri niektorých formách vaskulitídy, najmä polyarteritis nodosa, môže byť potrebné zahájiť kombinovanú liečbu, aby sa rýchlejšie dosiahlo ústupu (ústupu) choroby.
Imunosupresívum cyklofosfamid sa často používa ako kombinovaný partner. Pri niektorých formách vaskulitídy, ako je aktívna Wegenerova granulomatóza, sa intravenózna pulzná terapia javí ako lepšia ako podávanie vo forme tabliet. Po dosiahnutí remisie sa v závislosti od klinického obrazu môže vysadiť cyklofosfamid a môže sa pokračovať v liečbe azatioprinom, metotrexátom, mykofenolátmofetilom alebo cyklosporínom A, ktoré sú spojené s menším počtom vedľajších účinkov.
Moderné terapie založené na protilátkach sa zatiaľ osvedčili iba pri niekoľkých formách vaskulitídy; patrí sem infliximab pri Takayasuovej arteritíde.
Pri kožnej leukocytoklastickej vaskulitíde sa okrem podávania liekov uskutočňuje aj lokálna terapia na podporu hojenia rán - napríklad pomocou kompresných obväzov. Spravidla je táto forma vaskulitídy ľahko liečiteľná.
Neliečebné terapie majú pri vaskulitíde malú hodnotu. Kurz ovplyvňujú len ťažko. Dôležitý je iba tréning pacienta. Pretože čím viac postihnutá osoba vie o chorobe, tým viac dokáže včas rozpoznať vedľajšie účinky a relapsy a okamžite sa poradiť s lekárom.
Pri niektorých vaskulitídach (napr. Takayasuova arteritída) môže byť potrebné rozšíriť zúžené cievy počas chronickej fázy (balónová dilatácia), ako je to v kardiológii s vaskulárnymi oklúziami alebo zúženiami. U týchto pacientov sa postup môže uskutočňovať s podávaním kortizónu.
Môže zabrániť vaskulitíde?
Nástupu choroby nemožno zabrániť, ak ide o genetickú primárnu vaskulitídu. Niektorým sekundárnym formám vaskulitíd sa naopak dá vyhnúť dôsledným liečením alebo liečbou infekcií.
Ak už došlo k zápalu ciev, je nevyhnutné vyhnúť sa ďalším faktorom, ktoré poškodzujú cievnu stenu. Patrí sem fajčenie, vysoký krvný tlak, vysoké lipidy v krvi (hypercholesterolémia) a vysoké hladiny cukru v krvi (diabetes mellitus). Je potrebné sa im vyhnúť alebo ich dôsledne liečiť prostredníctvom zdravého životného štýlu.
V prípade KVaskulitídy s arteriálnym zúžením môže byť užitočné zabrániť riedeniu krvi, ako je aspirín, podľa pokynov lekára, aby sa zabránilo vaskulárnej oklúzii.
Wegenerova granulomatóza je zápal krvných ciev. Dá sa s ním dobre zaobchádzať, iba ak je to rozpoznané v počiatočnom štádiu. viac.
Sarkoid sa vyznačuje tvorbou malých uzlín, ktoré sa nachádzajú v každom orgáne viac.
Chceli by ste informácie o konkrétnych príznakoch alebo lekársku pomoc? Tu môžete položiť svoje otázky našim odborníkom alebo iným používateľom Lifeline!