Vaskulitída

Vaskulitída (= zápal krvných ciev; Vas = cieva; -itis = zápal) patria medzi najrozmanitejšie klinické obrazy v medicíne. Lekári takmer akejkoľvek špecializácie sa môžu stretnúť s pacientmi s vaskulitídou. Koniec koncov, v každom orgáne tela sú krvné cievy (známe ako prívodná cesta kyslíka a živín) - a v zásade môžu všetky cievy ochorieť.

Čo vedie k vaskulitíde

Vaskulitída môže vzniknúť z iných chorôb (= sekundárna vaskulitída), väčšinou po zápalových reumatických ochoreniach, ako je reumatoidná artritída, lupus erythematosus alebo sklerodermia. Ale aj rôzne infekčné choroby (spôsobené hlavne vírusmi, ako je vírusová hepatitída B alebo C) alebo nádorové ochorenia môžu viesť k vaskulitíde. Je tiež dokázané, že dokonca aj lieky spôsobujú vaskulitídu, dokonca aj protizápalové lieky. Nedávno boli tiež hlásené prípady zneužívania kokaínu, ktoré sa prejavili vaskulitídou.

Spravidla však nemôžete nájsť spúšťač. Ak nemožno zistiť žiadnu príčinu, potom sa vaskulitída považuje za poruchu sama o sebe (primárna vaskulitída). Rôzne formy vaskulitídy sa navzájom líšia predovšetkým preferovaným postihnutím určitých vaskulárnych oblastí. V prípade granulomatózy s polyangiitídou (predtým Wegener) sú postihnuté predovšetkým malé cievy, najmä najmenšie vlásenkové cievy (kapiláry) obličiek a pľúc, zatiaľ čo iné vedú k zápalu veľkých krvných ciev (temporálna arteritída/obrovskobunková arteritída).

Iba niektoré vekové skupiny majú určitý typ vaskulitídy. Napríklad Kawasakiho syndróm je detská vaskulitída a Henoch-Schönleinova purpura sa vyskytuje u detí a mladých dospelých. Arteritída typu Takayasu postihuje väčšinou mladé ženy do 40 rokov, zatiaľ čo temporálna arteritída je choroba nad 50 rokov.

Ako časté sú vaskulitída?

Medzi 40 a 50 ľuďmi na milión obyvateľov Nemecka sa každý rok objaví nová vaskulitída. Vaskulitída sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, rovnako u mužov, ako aj u žien. Od roku 1998 sa frekvencia a počet novoinfikovaných pacientov s vaskulitídou neustále skúma v celom štáte Šlezvicko-Holštajnsko.

Aké sú dôsledky vaskulitídy?

Rovnako ako pri iných zápaloch, vaskulitída spôsobuje opuch. Toto je obzvlášť ovplyvnené steny nádoby; V extrémnych prípadoch môže opuch zablokovať celé čistenie ciev. To má za následok viac alebo menej náhle prerušenie dodávky potravy a kyslíka postihnutým orgánom. Účinky sú rovnaké ako pri srdcovom infarkte alebo mozgovej príhode u starších ľudí v dôsledku artériosklerózy. V prípade vaskulitídy sa to môže stať aj v úplne iných orgánoch: napríklad v obličkách, pľúcach alebo črevách. Zapálené cievy sa nielen zužujú, ani zatvárajú; môžu tiež vytvárať vydutiny (= aneuryzma), prasknúť (= prasknúť) alebo byť čoraz viac priepustnejšie, takže krv alebo zložky krvi unikajú do okolitého tkaniva.

Účinky vaskulitídy sú veľmi odlišné: závisia od veľkosti postihnutej cievy, počtu zapálených ciev, závažnosti zápalu a samozrejme od orgánu, v ktorom sa vaskulitída vyskytuje. Uzavretie hlavnej cievy v srdci súvisiace so zápalom má prirodzene veľmi odlišné následky ako samotný zápal kožných ciev.

Bežné príznaky vaskulitídy

Reumatické ťažkosti (bolesť kĺbov a svalov, príležitostne opuch kĺbov, ktoré na rozdiel od reumatoidnej artritídy nevedú k deštrukcii alebo deformácii kĺbov)
„Červené oko“ (zvyčajne vo forme zápalu dermy)
Náhle poruchy videnia (oklúzia očných ciev)
Nepohodlie v oblasti uší, nosa a hrdla (pretrvávajúce upchatie nosa, krvavý výtok z nosa so zapareninami, náhla strata sluchu)
Silné časové bolesti hlavy s opuchom spánkovej tepny a poruchami zraku
Kožné zmeny, ako napríklad bodková vyrážka (purpura), zvyčajne na nohách, otvorených miestach, vredy na koži a slizniciach, napríklad v ústach alebo v oblasti genitálií, ktoré sa zvyčajne zle hoja
Brnenie a iné abnormálne pocity (zápal nervov) v chodidlách, menej často v rukách
Vykašliavanie krvi v kombinácii s dýchavičnosťou
Krvavý moč
Krvavá hnačka, zvyčajne spojená s kŕčovými bolesťami brucha

Avšak často výrazné príznaky (horúčka, celkový pocit choroby, nočné potenie, nevysvetliteľné chudnutie) iba nasmerujú lekára na správnu cestu.

Ako môže lekár diagnostikovať vaskulitídu?

Každý z vyššie spomenutých príznakov môže mať rôzne ďalšie príčiny a nemusí nevyhnutne znamenať diagnózu vaskulitídy. Pre ošetrujúcich lekárov je dôležité, podobne ako v logickej hre, spojiť jednotlivé príznaky (ktoré sa zriedka všetky objavia spolu a môžu spočiatku znova zmiznúť bez terapie) do určitého celkového obrazu. To si zvyčajne vyžaduje „smerovanie“ interného reumatológa.

Vaskulitída takmer nikdy nezačne znenazdajky, z jedného dňa na druhý. Väčšinou sa však neberú do úvahy prvé príznaky, a preto sa hovorí, že vaskulitída sa vyskytuje „ako blesk“. Ak však lekár spočiatku podozrenie na vaskulitídu na základe presného výsluchu pacienta (aj po zjavne nepodstatných veciach) a fyzikálneho vyšetrenia spočiatku len neurčito, musia okamžite nasledovať ďalšie vyšetrenia. Spočiatku skúmajú ďalšie ochorenie, ktoré môže byť základnou príčinou vaskulitídy (infekčné choroby, nádorové ochorenia, spúšťacie lieky, t. J. Sekundárna vaskulitída). Potom sa musia na rôzne orgány veľmi opatrne „poklepávať“ príznaky vaskulitídy, aby sa mohol presne určiť rozsah, závažnosť a možné následky vaskulitídy. Na tento účel je dnes k dispozícii veľké množstvo moderných krvných testov a ďalších vyšetrovacích metód.

Ako liečiť vaskulitídu?

Popísané vyšetrenie rôznych orgánov na posúdenie závažnosti, ohrozenia, rozsahu a následkov vaskulitídy je predpokladom liečby šitej na mieru.

Vaskulitída nie je často liečiteľná - je však veľmi liečiteľná. Pacient si však niekedy musí toto zlepšenie svojej choroby kúpiť veľmi agresívnou liečbou. Táto agresívna liečba sa používa iba obmedzenú dobu, ale u mnohých pacientov je život zachraňujúca alebo nevyhnutná na zachovanie orgánov v prípade hroziaceho zlyhania pľúc a/alebo obličiek. V opačnom prípade existuje riziko dialýzy. Kortizón sa podáva takmer vždy, spočiatku vo veľmi vysokých dávkach, niekedy viac ako 100 miligramov denne. Ak zápal ustúpi, môže ošetrujúci lekár opäť znížiť dávku kortizónu a dokonca ho úplne zastaviť. Samotný kortizón je však zriedka dostatočný na účinný boj proti vaskulitíde.

Reumatológ často s úspechom užíva iné imunosupresíva (lieky, ktoré spomaľujú nadmerne fungujúci imunitný systém). Cyklofosfamid (Endoxan®) je nevyhnutný pre ťažké formy. Až do 60. rokov 20. storočia, teda pred použitím cyklofosfamidu, zomrelo 80 percent pacientov počas prvého roku choroby. Táto agresívna liečba sa používa iba obmedzene, spravidla nie dlhšie ako šesť mesiacov - podľa zásady: „čo najkratšie, tak dlho, ako je potrebné“! Táto terapia mala niekedy vážne skoré alebo neskoré komplikácie (infekcie, krvavý zápal močového mechúra, vývoj nádoru, neplodnosť). Preto existujú nové terapeutické prístupy pre ťažké vaskulitídy malých ciev. Napríklad biologický rituximab, ktorý špecificky neutralizuje určité autoimunitné bunky (CD20 pozitívne B lymfocyty), sa ukázal byť rovnako efektívny ako cyklofosfamid a pravdepodobne s výrazne menším počtom vedľajších účinkov.

Lekár potom prejde na „mäkšiu“ medikáciu, aby sa udržal stav zlepšenia (pokiaľ je to možné, remisia). Lekári zabraňujú mnohým vedľajším účinkom kortizónu aj Endoxanu R vykonaním vhodných krvných a močových testov (terapeutická kontrola), pričom pacienta povzbudzujú k zmene stravovania (vysoký obsah vápnika, aby sa zabránilo osteoporóze pod obsahom kortizónu, nízky obsah bielkovín v prípade zhoršenej funkcie obličiek). Ľahšie kurzy vaskulitídy, ktoré dnes možno vďaka zdokonalenej diagnostike rozpoznať čoraz častejšie (zatiaľ čo tie boli predtým úplne neznáme - v tom čase bola vaskulitída zvyčajne detekovaná iba v úplnom obraze s už existujúcim zlyhaním orgánov), je samozrejme možné od začiatku liečiť menej agresívnymi liekmi, napríklad s metotrexátom, ak nie je postihnutá oblička.

Aj keď sa zdá, že je vaskulitída po úspešnej liečbe úplne potlačená, je nevyhnutná ďalšia lekárska kontrola. Na obrázkoch: Asi polovica pacientov musí očakávať relapsy alebo recidívu choroby (relaps). A: Takýto relaps je určite možný aj po rokoch úplného zbavenia sa príznakov. Dôležitý „príznak včasného varovania“ pre relaps je opakovanie reumatických ťažkostí. Ak sa spozorujú tieto skoré príznaky, opätovné prepuknutie je zvyčajne menej závažné ako počiatočné prepuknutie a potom sa s ním môže zaobchádzať menej agresívne. Rituximab sa tiež osvedčil pri udržiavaní remisie.

Pretože vaskulitídy sú v každodennej lekárskej praxi pomerne zriedkavé, odborníci považujú komplexné školenie pacientov za vynikajúci spôsob zaistenia pozitívneho vývoja ochorenia. Podľa pokynov Nemeckej spoločnosti pre reumatológiu pre vzdelávanie pacientov bol vyvinutý zodpovedajúci program pre pacientov trpiacich vaskulitídou; tento program už preukázal svoju účinnosť.

V prípade, že sa vaskulitída formuje v priebehu iných základných chorôb, ako sú infekčné choroby, má zmysel liečiť ich prednostne, a tak liečiť vaskulitídu.

Rovnako ako mnoho iných chorôb, ani vaskulitída nie je len fyzickým stavom; skôr ovplyvňuje kvalitu života mnohými spôsobmi, a to závažnými sociálnymi, emocionálnymi, profesionálnymi a rodinnými škrtami. Okrem kompetentnej lekárskej starostlivosti poskytovanej tímom lekárov so skúsenosťami v tejto oblasti je nevyhnutná aj iniciatíva pacientov. To bol tiež dôvod, prečo bola v roku 1994 na klinike reumatizmu v Bad Bramstedte zriadená pracovná skupina pre vaskulitídu (www.vaskulitis.org). nájsť. V Bad Bramstedte sa pravidelne konajú celonárodné informačné konferencie pre pacientov s vaskulitídou.

Literatúra pre pacientov s vaskulitídou a ich rodiny

„Vaskulitída“ (publikácia Steinkopff-Verlag Darmstadt; vyd. E. Reinhold-Keller)

Primárna vaskulitída a jej zvláštnosti

Zasiahnuté sú hlavne veľké cievy

Hlavne malé plavidlá

Hlavne stredne veľké plavidlá

Kawasakiho syndróm: vaskulitída v dojčenskom veku, hlavné nebezpečenstvo: postihnutie srdcových ciev, príznaky kože a slizníc a zdurenie lymfatických uzlín.