Všetko, čo chcete vedieť o dermatomyozitíde, autoimunitnom ochorení
Keď hovoríme o menej známych autoimunitných ochoreniach, jedným z takýchto ochorení je dermatomyozitída. Toto ochorenie priamo súvisí s poškodením svalov a ďalších životne dôležitých orgánov. Ak sa nelieči, má niekoľko vedľajších účinkov, ale najviditeľnejšie reakcie súvisia s tými vyrážkami, ktoré časom páchnu.
Prakticky hovoríme o zriedkavom ochorení, ktoré sa zistilo vo viac ako 80% prípadov u žien. Choroba sa dá zistiť iba po konzultácii s odborníkom. Hovoríme o stave imunitného systému, ktorý má priamu súvislosť s príznakmi, ako je svalová slabosť alebo čistota tváre, chrbta, stehien. Výskum ukázal, že toto autoimunitné ochorenie je pravdepodobnejšie u žien vďaka jeho chromozomálnej štruktúre. Ak sa zistí táto choroba, je dôležité začať liečbu čo najskôr.
Dermatomyozitída je na treťom mieste na svete, pokiaľ ide o autoimunitné ochorenia, ochorenie, pri ktorom dochádza k imunitnej agresii v cievach spojivového tkaniva svalových zväzkov. Okrem poškodenia kože a svalov sú často postihnuté aj vnútornosti, najmä tráviaci trakt, srdce a pľúca. Inými slovami, ak pacient nebude liečený, môže zastaviť kardio-respiračné ochorenie, pretože sú ovplyvnené pľúcne alveoly a pacient už nemôže dýchať. Existuje tiež extrémne chorobná forma tohto ochorenia s názvom Wagner-Unvericht, pri ktorej sa príznaky objavia do niekoľkých týždňov po smrti.
Je zaujímavé, že v počiatočných formách, keď je ovplyvnené spojivové tkanivo, si viac ako 30% pacientov spája dermatomyozitídu s inými chorobami, ako je reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus a sklerodermia. Príčina ochorenia je dodnes záhadou, nedávne štúdie však ukazujú, že dochádza k hromadeniu vzájomne súvisiacich faktorov, ako sú genetické faktory, vírusová infekcia svalov a autoimunitné mechanizmy. Dermatomyozitída spojená s neopláziou je syndróm zistený u 8% všetkých prípadov ochorenia, prejavuje sa rovnakými zmenami na koži a svaloch, ale je chorobne spojená s rakovinou prsníka, pľúc, tráviaceho traktu. Dermatomyozitídu spojenú s inými ochoreniami vaskulárneho spojivového tkaniva tvoria až 20% pacientov a toto ochorenie je spojené so sarkoidózou a nodulárnou polyarteritídou.
Ako sa choroba prejavuje?
Na svalovej úrovni sa počas flexie kĺbov objavia bolestivé kontrakcie a na úrovni kože sa na tvári, krku začnú objavovať všetky druhy pigmentovaných oblastí, ktoré môžu v určitých prípadoch spôsobiť, že je kôra hnisavá, najmä ak je príslušná oblasť poškriabaná. Väčšina erytematóznych útvarov sa objavuje na tvári, hrudníku, chrbte a okolo nechtov, veľkých kĺbov. Kožné lézie môžu byť diskrétne a ľahko prehliadnuteľné alebo sa môžu prejavovať ako chrumkavá ekzematózna dermatitída a niekedy dokonca exfoliatívna dermatitída. Neliečené ochorenie vedie k svalovej atrofii, kontrakciám a reflexom šliach, dysfágii, poškodeniu svalov hltana a horného pažeráka.
Príčiny ochorenia
Ako som už spomínal na začiatku, nie sú známe príčiny ochorenia, ba ani profylaxia či disperzné prostredie. Zatiaľ je známe to, že u 70% pacientov existuje mutácia v géne HLA-DR3. V iných prípadoch, aj keď túto mutáciu nemajú, došlo k infekcii vírusom Coxsachie, ale táto infekcia NIE vždy spustí túto chorobu. Zároveň sa zistilo, že existuje percento pacientov, u ktorých sa ochorenie začalo v dôsledku vystavenia sa slnku bez ochrany v nebezpečných intervaloch.
Ako liečiť chorobu?
Včasné zistenie ochorenia je liečené: kortikosteroidmi, anabolikami a steroidmi. Neliečené ochorenie alebo ochorenie s neskorým nástupom spôsobuje zlyhanie dýchania, zlyhanie srdca a asociácie s inými kolagénovými ochoreniami. Kortikosteroidy zmierňujú zápal a znižujú tvorbu protilátok, ktoré napádajú telo. Toto sú prvé možnosti liečby: prednizón a metylprednizón. Začína sa to maximálnou dávkou, ktorá sa potom postupne znižuje, keď príznaky a príznaky klesajú na intenzite, okolo dvoch až štyroch týždňov. Viditeľné výsledky sa dostavia za tri až šesť mesiacov, ale terapia je potrebná roky.
Imunosupresíva sú druhou možnosťou v prípade zlyhania liečby kortikosteroidmi. Hovoríme tu o výrobkoch, ako sú: azatioprin, metotrexát, cyklosporín a cyklofosfamid. Môžu sa použiť v kombinácii s kortikosteroidmi, najmä na zníženie ich dávky. Dodatočne sa môžu použiť aj analgetiká. Analgetiká sa používajú ako protizápalové a na tlmenie bolesti: aspirín, acetaminofén, ibuprofén, ak ich neovládajú, môže sa použiť kodeín.
Informácie v tomto článku by nemali nahradiť konzultáciu s odborníkom alebo návštevu lekára. Akékoľvek lekárske odporúčanie obsiahnuté v tomto materiáli má iba informačný charakter. Závery alebo referencie nie sú typické a môžu sa u jednotlivcov líšiť a môžu závisieť od životného štýlu, zdravia, ale aj ďalších faktorov. Tieto informácie by nemali nahradiť informovanú diagnózu.