Vitiligo (choroba bielych škvŕn)

definícia

Vitiligo, tiež známe ako choroba bielych škvŕn, je získané chronické ochorenie, pri ktorom dochádza k nepravidelnej strate pigmentu melanínu (zodpovedného za farbu pleti, vlasov a očí), a tým aj pôvodnej farby kože. Za túto stratu pigmentu je zodpovedná inhibícia alebo deštrukcia buniek alebo melanocytov produkujúcich melanín. Biele škvrny sa môžu objaviť kdekoľvek na pokožke a ovplyvňujú tiež sliznice, vlasy alebo oči. Niekedy škvrny zmiznú spontánne, ale častejšie rastú spolu na väčšie plochy alebo sa šíria po niekoľkých častiach tela.

Vitiligo postihuje približne 0,5 až 1% populácie bez ohľadu na pohlavie a farbu pleti. Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, dokonca aj v detstve, zvyčajne sa však začína pred 20. rokom života. Asi u tretiny postihnutých sa v rodinách vyskytuje choroba bielych škvŕn. Vitiligo sa čoraz viac vyskytuje aj v súvislosti s určitými autoimunitnými ochoreniami (najmä tými, ktoré ovplyvňujú štítnu žľazu).

Vitiligo nie je nebezpečná choroba ani nespôsobuje bolesť. Vitiligo tiež nie je nákazlivé. Aj keď sa choroba bielych škvŕn na prvý pohľad javí ako kozmetický problém, nemalo by sa na ňu redukovať. Pretože ide o chronické ochorenie s niekedy závažnými priebehmi, ktoré môže u mnohých postihnutých ľudí viesť k vysokej miere utrpenia, niekedy dokonca k depresiám.

Vitiligo nie je liečiteľné. Existujú však rôzne možnosti liečby, ktoré môžu postihnutým pomôcť. Terapia je však zdĺhavá a musí byť zvolená individuálne pre každého pacienta. Dostupné liečebné možnosti sa snažia zastaviť progresiu ochorenia a podporiť novú tvorbu kožného pigmentu.

príčiny

V prípade Vitiligo dochádza k sfarbeniu kože, keď bunky alebo melanocyty tvoriace melanín prestávajú produkovať melanín v dôsledku inhibície alebo deštrukcie týchto melanocytov. Presný dôvod nie je zatiaľ známy. Je však pravdepodobná dedičná predispozícia, pretože približne 30% prípadov vitiliga je familiárnych.

Existujú rôzne mechanizmy, ktoré jednotlivo alebo v kombinácii ovplyvňujú melanocyty a vedú tak k rozvoju pigmentovej poruchy:

Autoimunitná hypotéza

V autoimunitnej hypotéze sa predpokladá, že vlastný obranný systém tela nesprávne rozpoznáva vlastné bunky produkujúce melanín ako cudzie a nebezpečné, vytvára proti nim protilátky, takzvané autoprotilátky, a tým iniciuje ich deštrukciu. Niektoré obranné bunky majú navyše útočiť na vlastné melanocyty v tele.

Hypotéza sebazničenia (hypotéza autoagresie)

Nervová alebo neurogénna hypotéza

Predpokladá sa, že niektoré látky uvoľňované kožnými nervami sú zodpovedné za deštrukciu melanocytov.

Môže to súvisieť aj s vyhláseniami pacientov, u ktorých došlo k vyvolaniu alebo zhoršeniu vitiliga po emočnom strese, strese, poraneniach kože alebo silných popáleninách od slnka.

Radikálna hypotéza a oxidačný stres

Predpokladá sa, že voľné radikály sa hromadia v melanocytoch, pretože zlyhávajú antioxidačné ochranné mechanizmy. To urýchľuje starnutie buniek a podporuje deštrukciu melanocytov.

Príznaky (sťažnosti)

Hlavným príznakom vitiliga sú zvyčajne kriedovo biele alebo mliečne biele škvrny, ktoré sú veľké niekoľko milimetrov až centimetrov, sú zaoblené a ostro ohraničené. Okraj môže byť zriedka sfarbený tmavšie alebo červenkasto. Samotná pokožka zostáva nedotknutá.

Vitiligo sa najčastejšie začína na miestach pokožky vystavených slnku, ako je tvár, najmä v oblasti očí a úst, rúk, predlaktí a nôh. Kurz je nepredvídateľný. Škvrny Vitiligo niekedy spontánne zmiznú. Častejšie rastú spolu na väčšie plochy alebo postihujú niekoľko oblastí tela alebo dokonca celý povrch kože.

Oblasti pokožky okolo prírodných otvorov tela, ako sú pery, oči, nos, bradavky, genitálie alebo pupok, ako aj podpazušie alebo slabiny sú tiež preferovanými oblasťami pre ochorenie bielych škvŕn. Biele škvrny sa tiež často vyskytujú v oblastiach, kde sa pokožka tiahne cez kostné výčnelky, napríklad na lakte, zápästí alebo kolene.

Škvrny od vitiliga sa často vyvinú v predtým zdravých oblastiach pokožky po špecifickom traume, ktorý sa označuje ako Koebnerov fenomén alebo izomorfný stimulačný účinok. K tomuto efektu môžu viesť rôzne faktory alebo mechanizmy, napríklad poranenia pokožky, napríklad poraneniami alebo škrabancami, popáleninami alebo chemikáliami, v oblastiach s chronickým trením alebo v tlakových bodoch (napr. Z odevov) alebo v miestach s nadmerným používaním (napr. Lakte, kolená).

Na postihnutých miestach môžu vlasy predčasne (miestami alebo úplne) šednúť alebo zosvetliť a tiež na tvári, obočí, mihalniciach a fúzoch. Možné je napadnutie slizníc, rovnako ako strata pigmentu v sietnici.

Rozdelenie, klasifikácia

Vitiligo alebo choroba bielych škvŕn sa ako choroba dlho zanedbávala. Aj dnes je často odmietaný ako kozmetický problém. Rôzne prejavy a formy a možné cesty Vitiliga tiež vedú k diskusiám o tom, či je Vitiligo klinickým obrazom alebo spektrom rôznych porúch.

V posledných rokoch sa čoraz viac zdôrazňuje choroba bielych škvŕn a nedávno bola zverejnená medzinárodná dohoda.

To viedlo k súčasnej klinickej klasifikácii vitiligo (Vitiligo Global Issues Consensus Conference, 2011), podľa ktorej je vitiligo rozdelené do 3 skupín. Prvá skupina sa volá Vitiligo, v súčasnosti sa tiež klasifikuje ako Nesegmental Vitiligo (NSV). Do druhej skupiny patrí segmentálne vitiligo (SV) a do tretej skupiny sa tvorí vitiligo, ktoré sa nedá jednoznačne priradiť k segmentovej alebo nesegmentovej forme na začiatku ochorenia.

1. Vitiligo alebo v súčasnosti tiež vitiligo/nesegmentové vitiligo (NSV)

Vitiligo alebo nesegmentové vitiligo tvorí najväčší podiel ochorení na biele škvrny. Termín nesegmentové vitiligo sa používa ako zastrešujúci termín pre všetky generalizované alebo multifokálne formy vitiligo, ktoré sa zreteľne líšia od segmentálneho vitiliga.

Nesegmentové vitiligo je charakterizované nasledovne:

Biele škvrny rôznych veľkostí, často symetrického usporiadania, ktoré zasahujú obe polovice tela.
Spravidla nástup po detstve.
Progresívne s výpadkami. Veľkosť škvŕn sa časom zväčšuje a môžu sa vyvíjať odlišne, čo sa týka ich veľkosti a usporiadania.
Vlasy sú napadnuté až v neskoršom priebehu ochorenia.
Autoimunitné choroby sa vyskytujú častejšie u postihnutých alebo v rodine.
Často postihuje oblasti citlivé na tlak alebo trenie (fenomén Koebner).
Časté recidívy na rovnakom mieste po transplantácii melanocytov.

2. Segmentové vitiligo (SV)

Unisegmentové, bisegmentové alebo plurisegmentové: Pokiaľ ide o jeden, dva alebo viac segmentov, najbežnejšia je unisegmentálna forma.

Rozdiely od nesegmentálneho vitiliga:

Biele škvrny sa zvyčajne objavujú na jednej polovici tela („jednostranné vitiligo“) a môžu úplne alebo iba čiastočne zodpovedať nervovým segmentom kože. Ak je v zriedkavých prípadoch postihnutých niekoľko segmentov, môžu ležať na jednej alebo na oboch poloviciach tela.
Často sa začína v detstve.
Choroba sa spočiatku vyvíja rýchlo (do 6 až 24 mesiacov), ale potom sa stabilizuje.
Vlasy sú napadnuté skoro v priebehu choroby.
Spravidla nesúvisí s autoimunitnými ochoreniami.
Často postihuje tvár.
Úspešné stabilné prefarbenie kože po transplantácii melanocytov.