Vrodený hydrocefalus

Prehľad

Vrodený hydrocefalus je akumulácia prebytočnej mozgovomiechovej tekutiny v mozgu od narodenia.

Nadbytok tekutín vedie k zvýšenému intrakraniálnemu tlaku u dieťaťa a poškodeniu mozgu so stratou duševných a fyzických schopností.

Včasná diagnostika a liečba môže zabrániť mnohým z týchto problémov a umožniť dieťaťu normálny rast a vývoj. Môžu sa však vyskytnúť menšie problémy, ako sú ťažkosti s učením.

Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.

Obsah článku

PRÍČINA

Vrodený hydrocefalus je spôsobený nerovnováhou medzi tvorbou mozgovomiechového moku a schopnosťou tela ju distribuovať a absorbovať. Normálne cirkuluje mozgovomiechový mok v kompartmentoch mozgu, ktoré sa nazývajú komory, potom okolo mozgu a miechy a poskytujú ochranu a výživu.

príznak

Príznaky vrodeného hydrocefalu sa objavujú buď od narodenia, alebo v prvých 9 mesiacoch života. Prvým zjavným znakom je makrocefália (hlava je veľká). Deti s hydrocefalom môžu mať ďalšie príznaky, napríklad:

vyšetrovania

Vrodený hydrocefalus je niekedy diagnostikovaný pred narodením pomocou ultrazvuku plodu. Väčšina prípadov je však diagnostikovaná po narodení. U dieťaťa s veľkou hlavou je podozrenie na vrodený hydrocefalus, môžu sa však vyskytnúť ďalšie fyzické a psychické zmeny.

Liečba

Cieľom liečby vrodeného hydrocefalu je znížiť množstvo mozgovomiechového moku v mozgu, čo vedie k zníženiu intrakraniálneho tlaku. Čím skôr sa začne s liečbou, tým väčšia je šanca zabrániť poškodeniu mozgu, pretože deti s hydrocefalom sú vystavené riziku vzniku zdravotných postihnutí, ako sú poruchy zraku a pamäti. Ak sa však tento stav rýchlo odhalí a začne sa liečiť, budú tieto deti viesť úplne normálny život. Dlhodobé účinky vrodeného hydrocefalu závisia od príčiny, závažnosti ochorenia a odpovede na liečbu.

Len čo je novorodencovi diagnostikovaný hydrocefalus, bude chirurgicky umiestnený do mozgu na prvých 48 hodín, čo je stav, ktorý uľahčí odtok nadbytočnej mozgovomiechovej tekutiny. Všeobecne platí, že zvuk začína v mozgových komorách, prechádza pod kožu pokožky hlavy, za ucho, klesá pozdĺž krku a zvyčajne končí v bruchu, kde sa absorbuje prebytočná tekutina. Odstránenie prebytočnej tekutiny znižuje intrakraniálny tlak, čo vedie k prevencii alebo minimalizácii poškodenia mozgu.
Niekedy sú potrebné mimoriadne opatrenia na zníženie intracerebrálneho napätia pred implantáciou zvuku. Medzi tieto opatrenia patrí:

Udržiavaciu liečbu hydrocefalu zvyčajne predstavuje potreba dôsledného dohľadu odborníkov, ako sú neurológovia, neurochirurgovia, rodinní lekári, pediatri. Pri pravidelných vyšetreniach lekár zmeria lebečný obvod dieťaťa, posúdi stav spánku a neurologický vývoj. Je tiež možné, aby lekár indikoval počítačovú počítačovú tomografiu alebo magnetickú rezonanciu, aby sa zabezpečilo správne odvedenie mozgovomiechového moku. Rodičia by si mali dávať pozor na príznaky infekcie alebo prekážky spánku, pretože nadmerné hromadenie tekutín vedie k vážnemu a trvalému poškodeniu mozgu.

Liečba v prípade zhoršenia ochorenia

U detí, ktoré sa včas liečili na vrodený hydrocefalus, sa zvyčajne nevyvinie poškodenie mozgu alebo dlhodobé postihnutie. Na tento stav však neexistuje trvalá liečba. Cerebrospinálny mok sa môže hromadiť v mozgu a viesť k príznakom, najčastejšie infekciou alebo nesprávnou funkciou žalúdka.

Ambulantná liečba

Domáca liečba dieťaťa s vrodeným hydrocefalom spočíva v jeho sledovaní sprievodom, aby bolo možné včas pozorovať príznaky, ktoré naznačujú intrakraniálnu hypertenziu

Byť rodičom dieťaťa s hydrocefalom je náročné. Aj keď je väčšina detí liečená skoro predtým, ako dôjde k trvalému poškodeniu mozgu, neistota daná možnosťou návratu symptómov intrakraniálnej hypertenzie je stresujúca. Vrodený hydrocefalus niekedy spôsobuje trvalé poškodenie mozgu, ktoré vedie k telesnému a duševnému postihnutiu. Preto sa rodičom takéhoto dieťaťa odporúča v prvom rade postarať sa o seba, aby mohli neskôr dieťaťu venovať pozornosť a starostlivosť.

Doplnky kyseliny listovej zabraňujú vrodeným chybám

Vrodený syfilis (lues)

Kašeľ - akú rolu hrá a ako s ním podľa jeho typu zaobchádzame?

- Rodičia by mali pravidelne merať obvod lebky a dávať pozor na príznaky intrakraniálnej hypertenzie, ako sú podráždenosť, ospalosť, znížená chuť do jedla, časté zvracanie, poruchy zraku a mozgová obrna. Existencia slnka a výskyt týchto príznakov naznačuje jeho poruchu
- rodičia by si mali dávať pozor na príznaky, ktoré sa objavia po ranom detstve, ako sú bolesť hrdla, poruchy správania alebo zmätenosť, motorické problémy, kŕče alebo inkontinencia moču
- Infekcia kože vyvoláva okrem vyššie opísaných príznakov aj horúčku.

Hneď ako spozorujú vyššie uvedené príznaky, mali by sa členovia poradiť s lekárom.

- asi 40% prípadov zlyhá počas prvých 2 rokov. Ich nesprávna funkcia vedie k hromadeniu prebytočného mozgovomiechového moku a objaveniu sa príznakov ako podráždenosť, ospalosť, znížená chuť do jedla, časté zvracanie, problémy so zrakom a mozgová obrna. Po prvom detstve možno pozorovať ďalšie príznaky, ako sú bolesť hrdla, poruchy správania alebo zmätenosť, motorické problémy, kŕče alebo inkontinencia moču.
- ak dôjde k infikovaniu kože, objavia sa rovnaké príznaky, aké sa prejavujú horúčkou. Šanca na infikovanie je 3% až 15% a zvyčajne sa objaví v prvých 3 mesiacoch po implantácii.
- na odstránenie je potrebné určiť príčinu nesprávnej činnosti alebo infekcie slnka. Napríklad lumbálna punkcia môže potvrdiť prítomnosť infekcie a zistiť prítomné baktérie, čo umožňuje lekárovi predpísať najúčinnejšie antibiotikum.

Taktiež sa môže v mozgu a po zlyhaní vetriculostómie hromadiť mozgovomiechový mok v nadmernom množstve. Ak sa to stane, bude potrebná buď ďalšia ventrikulostómia, alebo implantát.

Ak je akumulácia mozgovomiechového moku urgentná, bude odvádzaná penetráciou do pokožky hlavy a lebky, kým nebude pacient dostatočne stabilizovaný, aby vydržal operáciu.
Trvalé poškodenie mozgu vrodeným hydrocefalom si vyžaduje cielenú liečbu tohto problému. Napríklad, ak dôjde k mentálnej retardácii, bude sa liečba zameriavať na niekoľko problémov, napríklad na rozvoj reči a motorických schopností.

Pre nekomunikujúci (obštrukčný) vrodený hydrocefalus sa zvyčajne vykonáva endoskopická ventriculostómia. U dojčiat tento postup nie je indikovaný, ale je možné ho vykonať neskôr. Pri ventrikulostómii sa cez malý otvor zavedie endoskop, ktorý odstráni prekážku z ventrikulárnej úrovne a nechá mozgovomiechový mok voľne cirkulovať a absorbovať sa bez implantácie zvuku. Považovalo sa to za definitívne riešenie nekomunikovaného vrodeného hydrocefalu, ale postupom času sa pozorovalo, že môže zlyhať. Preto je nevyhnutné pozorne sledovať týchto pacientov, aby sa zistila včasná detekcia intrakraniálnej hypertenzie.

V závislosti od typu liečby by mali byť rodičia dieťaťa upozornení na akékoľvek príznaky poškodenia mozgu, ako sú ťažkosti s učením alebo strata fyzických alebo duševných schopností. Problémy s učením alebo ťažkosti sa budú liečiť podľa ich špecifickosti (ťažkosti s rozprávaním sa budú liečiť pomocou logopédie).
Lekár poradí rodičom, či pacient potrebuje osobitnú starostlivosť alebo nejaké obmedzenia životného štýlu. Ak dôjde k problémom v dôsledku utrpenia mozgu, rodičia dieťaťa budú odkázaní na špecializovaný personál.

Spina bifida - vrodené ochorenie chrbtice

Dellemanov syndróm alebo okulocerebelokutánny syndróm

Prvé príznaky menopauzy na pokožke: tipy a opravné prostriedky

- acetazolamid alebo furosemid na spomalenie tvorby mozgovomiechového moku. Bezpečnosť týchto liekov je otázna
- lumbálna punkcia na odtok mozgovomiechového moku
- odtok mozgovomiechového moku priamo z mozgu, tekutina, ktorá sa uloží do vaku umiestneného vonku. Tento postup sa používa zriedka.

V prípade nekomunikujúceho hydrocefalu (spôsobeného obštrukciou) sa namiesto implantácie kosti vykoná chirurgický zákrok nazývaný endoskopická ventrikulostómia. Pri tomto postupe sa v tretej mozgovej komore vytvorí malý otvor, ktorý umožňuje voľnú cirkuláciu mozgovomiechového moku. Endoskopická ventrikulostómia sa môže použiť ako udržiavacia liečba na prevenciu spánku, ale je kontraindikovaná ako počiatočná liečba u dojčiat. Môže tiež zlyhať liečba ventrikulostómiou, čo si vyžaduje zavedenie spánku. Z tohto dôvodu nejde o bežnú liečbu hydrocefalu.

Lekár indikuje sériu vyšetrení na potvrdenie diagnózy a vyhodnotenie vrodeného hydrocefalu. Zobrazovacie snímky sa zvyčajne používajú na zistenie, či je nadbytočná tekutina a či sa hromadí v mozgu, a na posúdenie prietoku mozgovomiechového moku.

Sú to:

- mozgový ultrazvuk, ktorý sa vykonáva, ak sú fontány otvorené. Umožňujú vizualizáciu mozgu pomocou ultrazvuku.
- počítačová tomografia mozgu a miechy
- nukleárna magnetická rezonancia mozgu a miechy.

Ďalšie vyšetrovania môžu zahŕňať:

- lumbálna punkcia. Toto skenovanie poskytuje vzorku mozgovomiechového moku, ktorá sa bude analyzovať, aby sa vylúčila infekcia ako možná príčina príznakov. Umožňuje tiež riadený odtok mozgovomiechového moku. Lumbálna punkcia sa praktizuje v prípade komunikujúceho hydrocefalu, tj. Hydrocefalu, ktorý nie je tvorený prekážkou.
- genetické testovanie, analyzuje DNA s cieľom odhaliť abnormality génov alebo sledovať počet, usporiadanie a vlastnosti chromozómov. Tieto vyšetrenia sú indikované u rodičov, ktorých rodinná anamnéza ukazuje možnosť pôrodu dieťaťa s geneticky podmieneným vrodeným hydrocefalom. Spolu s genetickým testom sa odporúča aj genetické poradenstvo.

- vypuklé fontány a dehiscencia stehov (povrchov medzi mozgovými kosťami) mozgových kostí
- lesklá pokožka hlavy s výraznými krvnými cievami
- vnútorný strabizmus so zatiahnutím očných viečok a zvýraznením očnej gule nad dúhovkou (pozri „západ slnka“)

Ak sa zvýši intrakraniálny tlak, môžu sa vyskytnúť ďalšie závažnejšie príznaky, ako napríklad:

- Podráždenosť
- ospalosť
- znížená chuť do jedla alebo časté zvracanie
- neschopnosť sledovať okom
- brainstorming.

Podobné príznaky môžu spôsobiť aj iné druhy hydrocefalu.

Vrodený hydrocefalus sa môže vyskytnúť buď v dôsledku genetického defektu, alebo iných príčin, ako je prenatálne krvácanie (krvácanie z plodu pred narodením) alebo infekcie, ako je toxoplazmóza, ovčie kiahne, rubeola, príušnice. Tento stav je často spojený s inými vrodenými chybami, najmä s rázštepom chrbtice.

Asi 3 až 4 deti z 1 000 sa narodia s hydrocefalom. Hydrocefalus sa vyskytuje v podiele 80% až 90% u detí s neurálnymi poruchami. Ďalšia forma hydrocefalusu, získaná, sa môže vyskytnúť kedykoľvek po narodení.

---