Výživa pri zriedkavých metabolických chorobách - Nicoleta Petcu

Domov> Služby> Výživa pri zriedkavých metabolických chorobách

zriedkavých

Zriedkavé metabolické choroby predstavujú poruchy metabolizmu jednej z troch makroživín: bielkovín, sacharidov a lipidov s genetickou zmenou. V týchto prípadoch môžeme hovoriť o skutočnej osobnej strave zodpovedajúcej genetickému profilu. Diéta pre tieto podmienky je nevyhnutná.
Najbežnejšia metabolická porucha je zriedkavá fenylketonúria, ktorá spočíva v narušení metabolizmu fenylalanínu, esenciálnej aminokyseliny prítomnej v mnohých potravinách. Od roku 1953 sa tento stav lieči diétou spolu so špeciálne upravenými potravinami. Pri absencii dietetickej liečby sa vyskytujú vážne neurologické poruchy.
Diéta a príjem špeciálnych prípravkov sú nevyhnutné aj pre ďalšie zriedkavé metabolické choroby, ako je tyrozinémia, propionová a metylmalonová acidémia, leukinóza, glykogenóza, galaktozémia, Smith-Lemli Opitzov syndróm.