Vymieňajte si nefropatiu (oxalúriu) Zdravie príslušné pre iLive

Lekársky expert článku

Výmena alebo dysmetabolická, nefropatia v širšom zmysle - choroby spojené so závažným porušením metabolizmu vody a iných druhov metabolizmu celého tela. Dysmetabolická nefropatia v užšom slova zmysle je dedičnou polygénnou patológiou metabolizmu kyseliny šťaveľovej a prejavuje sa v podmienkach rodinnej nestability bunkových membrán. Výmenná nefropatia sa delí na primárnu - výsledok poškodenia obličiek spôsobený zmeneným metabolizmom v tele a sekundárnu súvisiacu s narušením enzýmových systémov v obličkách samotných.

Zdrojom väčšiny oxalátov sú endogénne procesy. Prekurzormi oxalátov sú glycín, fenylalanín, tyrozín, tryptofán, treonín, asparagín a kyselina askorbová. Hlavným endogénnym zdrojom oxalátov je etanolamín. Ďalšie podmienky pre endogénnu hyperprodukciu oxalátov - nedostatok vitamínov A, D, B 6, taurínu. Všetky prekurzory sa konvertujú na kyselinu šťaveľovú glyoxoxylom. Osobitne dôležité je zvýšenie absorpcie oxalátov v čreve. Klinickými formami primárnych endogénnych metabolických porúch kyseliny šťaveľovej sú oxalóza a hyperoxalúria s nefrolitiázou. Biochemicky rozlišuje dva typy, oba zdedené sú autonómne-recesívne.

Deficit karboxylidázy v kyseline glyoxoxylovej, ktorý katalyzuje premenu glyoxylátu na C02 a kyselinu mravčiu. Kofaktorom tejto reakcie je tiamín. V tomto variante defektu moču sa uvoľňuje veľké množstvo kyselín šťaveľových, glykolov a glykoxy.
Porucha v enzymatickom systéme D-glycerátdehydrogenázy. V takýchto prípadoch sa veľké množstvo kyseliny šťaveľovej a glycerínovej vylučuje močom. Oba enzýmové systémy pracujú v pečeni. Klinicky sú tieto dve možnosti nerozlíšiteľné.

Sekundárna hyperoxalúria. Šťavelan vápenatý,

Šťavelan vápenatý je častým javom. Existuje niekoľko skupín príčin. Jeden z nich - zvýšené zrážanie oxalátu vápenatého v moči. Moč je vždy nasýtený roztok oxalátu vápenatého, pretože pri normálnych hodnotách pH moču blízkych 7 (5,5-7,2) je rozpustnosť oxalátu vápenatého zanedbateľná - 0,56 mg na 100 ml vody. Maximálna rozpustnosť oxalátu vápenatého je pod pH 3,0. Stupeň zrážania závisí od pomeru medzi vápnikom a oxalátmi (ľudia s hyperkalciúriou vylučujú viac oxalátu vápenatého); z prítomnosti horčíkových solí (zvýšenie zrážania horčíka); z prebytku alebo nedostatku látok podporujúcich koloidné vlastnosti moču (citráty, kyseliny chlorovodíkové, pyrofosfáty); z nadmerného vylučovania oxalátov.

Vylučovanie Nadbytok oxalátu môže byť spojený s prebytkom jeho produktov (najmä genetickými poruchami spôsobenými pečeňovými enzýmami), so zvýšenou absorpciou oxalátu v črevách, ako aj s lokálnou tvorbou oxalátu v obličkách. Prebytok oxalátových produktov je k dispozícii v podmienkach nedostatku vitamínov A a D, ako aj exogénneho alebo endogénneho nedostatku metabolizmu pyridoxínu. Pri tomto nedostatku sa vyvíja taurín a kyseliny taurocholové a v dôsledku toho - metabolizmus kyseliny glykocholovej sa líši v porovnaní s nadmernou tvorbou oxalátu. U pacientov s poškodením metabolizmu kyseliny močovej (hyperurikémia) sú bežné oxalátové kamene. 80% pacientov s dnou má vysokú koncentráciu kyseliny šťaveľovej v krvi.

Markery kalcipylaxie: fosfolipidúria, etanolamín zvýšenie vylučovania močom, vysoká aktivita fosfolipázy C v moči, zvýšenie sekrécie kryštalických aniónov - oxaláty a fosfáty.

Liečba sekundárnej hyperoxalúrie

Predpísaný je výdatný nápoj (až 2 litre na 1,73 m 2), najmä večer pred spaním. Odporúčame stravu zo zemiakovej kapusty bohatú na draslík s nízkym obsahom solí kyseliny šťaveľovej. Výrobky, ktoré obsahujú veľké množstvo oxalátov (listová zelenina, repa, paradajky a pomarančový džús), sú obmedzené. Užitočné jedlá obohatené o draslík a horčík sú sušené ovocie, chlieb s otrubami, tekvica, tekvica, baklažán, domáce, ale aj čerstvé nesladené ovocie. Lieková terapia spočíva v vymenovaní na jar a na jeseň - v obdobiach prirodzeného zosilňovania oxalidu - mesačné kurzy membránových stabilizátorov. Aplikujte vitamíny A, B 6, komplexné prípravky obsahujúce vitamín E v kombinácii s ďalšími zložkami antioxidačného systému, ako aj malé dávky horčíka (panangin alebo aspari). Pri výraznej a pretrvávajúcej hyperoxalúrii sú indikované priebehy dimefosfátu - xidifónu alebo dimefosfonátu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]