Vyučovací modul 5 Nutričná terapia Sobi Nemecko

Okrem liekov je druhým pilierom liečby diéta so zníženým obsahom bielkovín. Účinná látka nitizinón blokuje v počiatočnom štádiu enzymatický rozklad tyrozínu. Výsledná vyššia hladina tyrozínu by sa mala kompenzovať znížením príjmu bielkovín. Aby sa zabezpečil dostatočný prísun bielkovín, musia sa brať aj zmesi aminokyselín bez fenylalanínu a tyrozínu. Stravu určujú odborníci na výživu spolu s rodinou pacienta a monitoruje sa sledovaním sérových hodnôt.

modul

poverovacie listiny

• Wilson a kol., Suplementácia fenylalanínu zlepšuje profil fenylalanínu v tyrozinémii, Journal of Inherited Metabolic Disease 2000, 23: 677-683

• Daly a kol., Denné zmeny koncentrácií fenylalanínu v tyrozinémii typu 1: mali by sme sa obávať? Journal of Human Nutrition and Dietetics 2012, 25: 111-116

• Informácie o obsahu fenylalanínu/tyrozínu v potravine od: Výživová tabuľka Pracovnej skupiny pre pediatrickú dietetiku (APD)