Výživa ako súčasť liečby cystickej fibrózy - Nutricia-Med
Výživa ako súčasť liečby cystickej fibrózy
Diéta je dôležitou súčasťou vašich mladých pacientov s cystickou fibrózou (CF). Toto ochorenie postihuje okrem pľúc, reprodukčných orgánov a obličiek aj pankreas, pečeň a črevá. Dobrý výživový stav priamo koreluje s lepšou funkciou pľúc u pacientov s CF, a preto je nutričná terapia nevyhnutným prvkom celoživotnej liečby CF.
Klinický obraz cystickej fibrózy
S incidenciou 1: 2500 je cystická fibróza (CF) jedným z najbežnejších autozomálne recesívnych metabolických ochorení. CF je založený na mutácii génu CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), ktorý reguluje rovnováhu solí a tým aj vodivosť bunkových membrán. Genetický defekt, ktorý pozostáva z viac ako 2 000 variantov mutácie, vedie k poruche fungovania chloridového kanálu, napr. B. v exokrinných žľazách pľúc a čriev. Vytvára sa veľmi viskózny hlien, ktorý sa zhlukuje a je ťažko prenosný. V dôsledku tejto zvýšenej viskozity sekrécie dochádza k závažnému poškodeniu dôležitých funkcií tela (pľúca, dýchacie cesty, črevá, pankreas, pečeň, obličky).
Klinický priebeh ochorenia, postihnuté orgány a závažnosť symptómov môžu byť veľmi odlišné, a tým tiež odlišne ovplyvňujú dĺžku života pacienta.
Čím skôr je diagnostikovaná cystická fibróza, tým skôr je možné začať s multimodálnou terapiou, čím sa výrazne zlepší prognóza CF. Z tohto dôvodu bol v Nemecku v septembri 2016 zavedený celoštátny skríning cystickej fibrózy na novorodencov.
Zdroje literatúry
Tu nájdete zoznam zdrojov pre terapeutickú oblasť cystickej fibrózy.