Výživové poradenstvo pri vrodených metabolických poruchách
VÝŽIVA A METABOLICKÉ CHOROBY U DETÍ
Výživové poradenstvo pri vrodených metabolických poruchách
FRAUKE LANG
Starostlivosť o osoby postihnuté dedičnými metabolickými poruchami, ktoré je možné liečiť dietetickou liečbou odborníkom na výživu *, zahŕňa komplexný katalóg aktivít a obsahu poskytovaných pre lôžkové aj ambulantné oblasti, ktoré sú časovo náročnejšie. Pre vrodené metabolické poruchy je nevyhnutná intenzívna spolupráca medzi lekárom, odborníkom na výživu a ďalšími zapojenými profesijnými skupinami.
Pri fenylketonúrii (PKU) a iných dedičných defektoch enzýmov môže dôjsť k závažnému psychickému a fyzickému poškodeniu bez diétneho zásahu. Horst Bickel zaviedol novú éru dietoterapie v roku 1953, keď úspešne liečil PKU diétou so zníženým obsahom fenylalanínu (1). Pretože strava, teda redukcia jednej živiny v strave s dostatočným prísunom všetkých ostatných základných živín, je terapiou voľby.
Normy kvality vo výživovej terapii
Poradenstvo v oblasti výživy pre vrodené metabolické poruchy je o udržaní alebo zlepšení zdravotného stavu tak, aby postihnuté dieťa mohlo dosiahnuť telesný a duševný vývoj primeraný veku. Poradenská činnosť sa ďalej zameriava na podporu kvality života a nezávislosti osôb postihnutých v osobných, sociálnych a profesionálnych veciach.
* Pracovná pozícia vo Švajčiarsku: Poradca v oblasti výživy; v Nemecku: dietológ/ekotropológ; v rakusku: dietolog.
K dnešnému dňu existuje iba niekoľko lekárskych pokynov v oblasti vrodených metabolických porúch, ktoré sa liečia výlučne alebo navyše k nutričnej liečbe. Pokyny AWMF pre fenylketonúriu sa vyvíjajú, zatiaľ čo existujú dôkazy založené na dôkazoch S-3 pre poruchy glutarovej acidúrie typu I alebo poruchy močovinového cyklu. Štandardizované a štruktúrované pokyny pre implementáciu kvalifikovaného výživového poradenstva a terapie sú v Nemecku napríklad v poradenských normách DGE (Nemecká spoločnosť pre výživu) (2) alebo v štandardoch kvality VDD (VDD, Asociácia dietológov - Nemecké spolkové združenie) a pridružených Zoznam opísaných výhod vrátane vrodených metabolických porúch (3). Vo Švajčiarsku je možné od roku 2007 absolvovať štvorročné vysokoškolské vzdelanie technického zamerania s bakalárom prírodných vied na Bernskej univerzite aplikovaných vied. Kritériom pre prijatie je stredoškolský, technický alebo odborný diplom. V opačnom prípade existuje iba kurz Z pre ďalšie školenie v oblasti metabolizmu.
Služby výživového špecialistu-
sila vrodeného metabolizmu-
poruchy seba
Všeobecným cieľom poradenstva v oblasti výživy alebo stravovania je dosiahnuť výživové správanie, ktoré znižuje riziká spojené so stravou alebo eliminuje choroby. Z dôvodu nevyhnutnosti nutričnej liečby mnohých vrodených metabolických porúch má odborník na výživu mimoriadny význam ako jediná možnosť liečby. Pre túto cieľovú skupinu je osobitne dôležitá vysoká úroveň konzultanta z hľadiska komunikácie a empatie, pretože sa zvyčajne vyžaduje celoživotné stravovanie. Skutočné stravovacie poradenstvo však tvorí iba malú časť úloh odborníka na výživu. Medzi rôzne aktivity patria aj tímové stretnutia, administratívne práce, ako je zber údajov a dokumentácia konzultácií a procesu, ako aj kompilácia alebo vývoj informačných a poradenských materiálov, ktoré sú individuálne vhodné pre pacienta a rodinu.
VÝŽIVA A METABOLICKÉ CHOROBY U DETÍ
Tabuľka: Služby odborníka na výživu podľa diagnózy
• Diskusie v metabolickom tíme a zodpovedajúca lekársky predpísaná forma stravovania, účasť na návštevách
• Záznam údajov o pacientovi • Úvodná diskusia, história výživy • Vytvorenie individuálneho stravovacieho plánu (s možnosťami výmeny) • Nutričné terapeutické poradenstvo (živiny, fyziológia/patofyziológia, vysvetlenie)
princíp stravovania, výber potravy, informácie o produkte v osobitných situáciách, ako je odmietnutie potravy alebo blížiace sa vykoľajenie metabolizmu) • Školenie v oblasti výpočtu jednotlivých živín • Praktické pokyny (technológia varenia a kuchyne) • Tvorba a kompilácia informačných dokumentov • Vyhodnocovanie výživových protokolov • Školenie a školenie zdravotníckeho personálu a ak je to potrebné, zamestnanci kuchynskej linky na mlieko • Dokumentácia, hodnotenie