Waldenstrova choroba; m - oddialené

Zdieľajte tieto informácie o pacientovi

QR kód

Odfoťte tento QR kód pomocou svojho smartphonu

waldenstrova

Priamy odkaz

"Deximed je pre mňa veľkou pomocou, aby som si mohol v bežnej praxi rýchlo vyhľadať súčasné poznatky z terapie alebo diagnostiky. Jasná štruktúra umožňuje rýchlo niečo prečítať, a to aj pri kontakte s pacientom." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, špecialista na všeobecné lekárstvo, Brémy

Deximed je nezávislý informačný systém pre lekárov, ktorý sa zameriava na primárnu lekársku starostlivosť. Články založené na dôkazoch a pravidelne aktualizované články o všetkých medicínskych odboroch rozlišujú Deximed.

Čo je Waldenströmova choroba?

Waldenströmova choroba je rakovina, ktorá pochádza z určitého typu bunky v lymfatickom systéme. Waldenströmova choroba patrí do skupiny takzvaných nehodgkinských lymfómov. Ochorenie je charakterizované nadmernou produkciou plazmatického proteínu (proteínového tela), takzvaného imunoglobulínu M (IgM). Nadprodukcia imunoglobulínu M vedie k hyperviskozite krvi - tá zhustne.

Ďalšou charakteristikou ochorenia je zvýšenie počtu lypatických nádorových buniek v kostnej dreni.

Waldenströmova choroba je zriedkavé ochorenie. V Európe každý rok ochorie asi 7 mužov a 4 ženy na 1 milión obyvateľov. V priemere sú postihnutí starší ako 70 rokov.

príčiny

U viac ako 90% postihnutých je príčinou vývoja Waldenströmovej choroby určitá genetická zmena, ktorá spôsobuje premenu lymfatických buniek na rakovinové bunky. Preto sú ľudia s blízkym príbuzným, ktorý má Waldenströmovu chorobu, podstatne vyššie riziko, že ňou bude trpieť.

Pravdepodobne tiež zohrávajú úlohu faktory, ktoré chronicky aktivujú imunitný systém, napr. B. Infekcie alebo existujúce autoimunitné choroby.

Príznaky

Je to choroba, ktorá postihuje predovšetkým starších ľudí. Vyznačuje sa postupným nástupom ochorenia s príznakmi ako zvýšená únava, chudnutie a nechutenstvo.

Niektorí pacienti sa tiež sťažujú na bolesti prstov na rukách a nohách (Raynaudov syndróm), najmä ak sú studené. Nervová bolesť v rukách a nohách tiež nie je nezvyčajná. Občas sa vyskytne nevysvetliteľná horúčka. Môžu sa vyskytnúť poruchy videnia aj poruchy videnia.

Lymfatické uzliny môžu napučiavať. U niektorých pacientov sa infekcie vyskytujú častejšie, pretože Waldenströmova choroba oslabuje imunitný systém. Niekedy sa vyskytujú kožné zmeny vo forme malých krvácaní (petechie); existuje celkovo zvýšená tendencia ku krvácaniu (napr. tvorba modrín aj pri ľahkej príčine).

Diagnóza

Lekár vás starostlivo vyšetrí, palpuje oblasti brucha a lymfatických uzlín, skontroluje funkciu nervov, spýta sa vás na zrak alebo si nechá pomocou očného vyšetrenia vyjasniť funkciu očí.

Zistenie vysokého množstva špecifického plazmatického proteínu (IgM) v krvi pomocou elektroforézy (rozdelenie proteínových teliesok v krvi v elektrickom poli) potom naznačuje podozrenie na Waldenströmovu chorobu. Ak sa pri vyšetrení kostnej drene nájdu zodpovedajúce rakovinové bunky, diagnóza sa potvrdí, ak sa v krvi zistí súčasne lymfóm (rakovina lymfatických buniek) a zvýšená hladina IgM.

Krv pacienta sa vyšetruje v laboratóriu na získanie informácií o funkcii Udržiavať obličky a pečeň a zisťovať, či je počet zdravých krviniek (stále) v normálnom rozmedzí a či existuje porucha zrážania krvi. Nevyhnutné sú aj testy moču, pretože pri Waldenströmovej chorobe sa môže meniť vylučovanie bielkovín.

Zobrazovacie postupy, ako je ultrazvuk a počítačová tomografia, poskytujú informácie o tom, či a ako veľmi sú zväčšené pečeň a slezina a lymfatické uzliny na hrudníku a bruchu. Pri podozrení na dysfunkciu srdcového svalu sa vykoná príslušné ultrazvukové vyšetrenie (echokardiografia). Toto vyšetrenie je tiež dôležité pred predpísaním chemoterapie na Waldenströmovu chorobu, pretože môže poškodiť srdcový sval.

Na objasnenie prítomnosti genetickej zmeny, ktorá je zodpovedná za väčšinu prípadov Waldenströmovej choroby, možno použiť takzvané molekulárne genetické vyšetrenia. Výsledky tohto skúmania tiež určujú, či je možné liečbu ibrutinibom použiť u ťažko chorých pacientov.

terapia

Terapia slúži na zmiernenie príznakov a prevenciu komplikácií.

Niektorí pacienti sú v čase stanovenia diagnózy bez príznakov. V takom prípade nie je terapia (spočiatku) nutná. Pacienti bez príznakov sú kontrolovaní v pravidelných intervaloch a odoberajú sa im vzorky krvi na kontrolu krvných hodnôt a včasnú identifikáciu ďalších zmien.

Ak je choroba sprevádzaná príznakmi a v krvi je veľmi vysoká koncentrácia IgM, liečba je zameraná na zníženie hladiny IgM v krvi; obvykle pomocou plazmaferézy. Krv sa mechanicky vyčistí a IgM sa odfiltruje. Toto ošetrenie sa zvyčajne vykonáva dlhšie obdobie v jednom až dvojtýždňových intervaloch.

Na liečbu sú pacienti v dobrom celkovom stave liečení chemoterapiou a tiež im je podávaná takzvaná protilátka proti CD-20 (rituximab), ktorá bojuje proti zmeneným lymfocytom. Ak sa u pacientov už prejavia zreteľné príznaky, podáva sa iba rituximab.

V závažných prípadoch, ak je prítomná zmena špecifického génu, pokračujte v liečbe ďalšou liečbou účinnou látkou zvanou ibrutinib, ktorá inhibuje určitý enzým a tým spomaľuje rast rakovinových buniek.

predpoveď

Waldenströmova choroba všeobecne vykazuje pomalý priebeh choroby, t.j. H. príznaky sa len postupne zhoršujú počas dlhšieho časového obdobia. V najhoršom prípade môžu nastať komplikácie vrátane porúch zrážania krvi (trombóza alebo krvácanie), porúch videnia, neurologických porúch, Raynaudovho syndrómu a anémie a zvýšenej náchylnosti na infekcie. Pre postihnutých je preto dôležité v. a. Ak v súčasnosti podstupujete liečbu, urobte si rýchle lekárske vyšetrenie, ak sa u vás objaví horúčka, zimnica, príznaky nachladnutia, dýchavičnosť, pocit pálenia pri močení alebo nevysvetliteľné krvácanie (vrátane čiernej stolice alebo krvi v stolici).

V súvislosti s Waldenströmovou chorobou sa určitý proteín (amyloid) ukladá tiež v rôznych orgánoch u niektorých postihnutých ľudí a vedie potom k funkčným poruchám, ako sú obličky. Okrem toho je potrebné vziať do úvahy možné vedľajšie účinky chemoterapie alebo liečby.

Existuje niekoľko parametrov, ktoré môže lekár použiť na zhruba odhadnutie toho, aké dobré sú šance pacienta. To sa pohybuje od šance na prežitie takmer 40% až takmer 90% počas nasledujúcich 5 rokov.

Ďalšie informácie

  • Non-Hodgkinov lymfóm
  • Raynaudov syndróm
  • Opuchnuté lymfatické uzliny
  • Lymfóm
  • Waldenströmova choroba - informácie pre zdravotnícky personál

literatúry

  1. Pomoc na leukémiu Rhein-Main. Waldenströmova choroba - sprievodca pacientom. LHRM, Rüsselsheim 2014 www.leukaemiehilfe-rhein-main.de
  2. Onkopedia. Waldenströmova choroba https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/morbus-waldenstroem-lymphoplasmozytisches-lymphom/@@guideline/html/index.html "href =" https://www.onkopedia.com/de /onkopedia/guidelines/morbus-waldenstroem-lymphoplasmozytisches-lymphom/@@guideline/html/index.html "target =" _ blank "> www.onkopedia.com

Autori

  • Marlies Karsch-Völk, Dr. med., špecialista na všeobecné lekárstvo, Mníchov
  • Susanne Meinrenken, Dr. Med., Bremen

literatúry

Tento článok je založený na odbornom článku Macroglobulinemia Waldenström. Zoznam literatúry z tohto dokumentu je uvedený nižšie.