Wegenerova choroba; Vnútorné (interné) lekárstvo, reumatológia a klinická imunológia; Nemocnica Immanuel v Berlíne
Granulomatóza s polyangiitídou patrí spolu s mikroskopickou polyangiitídou a Churg-Straussovým syndrómom k vaskulitíde, t. J. K autoimunologicky spôsobenému vaskulárnemu zápalu, takzvanej vaskulitíde. V týchto prípadoch je možné v krvi pacienta často zistiť anti-neutrofilné cystpolsmatické protilátky, tiež nazývané ANCA.
Čo je granulomatóza s polyangiitídou?
Granulomatóza s polyangiitídou, skrátene GPA, je tiež známa ako Wegenerova granulomatóza, skrátene WG alebo Wegenerova choroba. Pri granulomatóze s polyangiitídou nájdeme generalizovaný zápal malých a najmenších arteriálnych ciev a kapilár, súhrnne označovaný ako vaskulitída, so spoločným obrazom jemného tkaniva, ktorý je zničený a preniká zápalovými bunkami krvných ciev a následne zúžený, vypuklý alebo upchatý. Toto ochorenie má osobitné postavenie, pretože okrem zápalu cievnej steny sa vyskytujú takzvané granulomatózne zmeny, ktoré sa označujú ako granulómy, predovšetkým v horných a dolných dýchacích cestách, ako sú nos, stredné ucho a pľúca.
V 80 percentách prípadov sa vyskytuje zápal obličkových teliesok, glomerulonefritída. V zásade však môže byť ovplyvnený akýkoľvek orgán. Pomocou autoprotilátky v krvi, c-ANCA/PR3-ANCA, možno diagnózu ďalej potvrdiť. 90 percent tejto protilátky sa vyskytuje pri granulomatóze s polyangiitídou a približne u 10 percent p-ANCA. Úroveň titra protilátok koreluje s aktivitou ochorenia. V mnohých prípadoch je potrebná vzorka tkaniva na histologické potvrdenie diagnózy.
Aké sú hlavné príznaky?
- Všeobecné ťažkosti: únava, únava, strata chuti do jedla, chudnutie, horúčka, slabosť a možno príznaky jednotlivých postihnutých orgánov
- Oči: Zápal takmer vo všetkých častiach oka, typický je „červené oko“, odborne povedané episkleritída, poruchy videnia a exophthalmos, čo znamená vyčnievanie očnej gule cez granulómy za okom.
- Oblasť uší, nosa a hrdla: väčšinou krvavo-chrumkavý zápal nosovej sliznice, tiež dutín, neskôr s deštrukciou nosnej priehradky, takzvaný sedlový nos, chronický zápal stredného ucha so stratou sluchu, bolesť hrdla, zápal slinných žliaz
- Trachea: akútna dýchavičnosť, hlad po vzduchu, pocit a nebezpečenstvo udusenia, zúženie priedušnice tesne pod hlasivkami. Nazýva sa subglottis.
- Pľúca: V niektorých prípadoch nie sú žiadne sťažnosti, podráždený kašeľ, dýchavičnosť pri námahe, tiene viditeľné na röntgenových snímkach pľúc, v závažných prípadoch vykašliavanie krvi, zvyčajne tiež v kombinácii so zlyhaním obličiek.
- Kĺby: bolesť a opuch malých a veľkých kĺbov a bolesť svalov
- Obličky: pacient si to často nevšimne, bolesť v oblasti obličiek spôsobená opuchom obličky v obličkovej kapsule sú často neskorými príznakmi. Časté nepriame ťažkosti sú: bolesť hlavy so zvýšeným krvným tlakom, opuch v oblasti očných viečok a dolných končatín, známy tiež ako edém. Vyskytujú sa v dôsledku straty bielkovín cez poškodené obličky, ktorá je známa pod odborným termínom glomerulonefritída. Ďalšími nepriamymi sťažnosťami sú nevoľnosť, vracanie a silný pocit choroby, keď dôjde k zlyhaniu obličiek, takzvaná urémia.
- Nervový systém: necitlivosť s neobvyklými pocitmi v oblasti prstov na rukách a nohách, známa tiež ako polyneuropatia, nestabilná chôdza a bolesti hlavy, slabosť svalov končatín so svalovým zápalom, známa tiež ako myozitída.
- Koža: bodkovitá (purpura) alebo rozsiahle sfarbenie kože a podkožného tukového tkaniva, ktoré sa označuje ako nekróza, s postihnutím veľkých krvných ciev. Napríklad v oblasti prstov na rukách a nohách, známych tiež ako gangréna.
Príčiny granulomatózy s polyangiitídou
Možné príčiny granulomatózy s polyangiitídou môžu byť:
Diagnóza granulomatózy s polyangiitídou
Klasifikácia je založená na nasledujúcich príznakoch
- Zápal v ORL trakte
- Röntgen pľúc: uzliny, infiltráty, kaverny
- Krvavý moč, nazývaný tiež hematúria, alebo dôkaz červených krviniek v močovom sedimente
- Granulómový zápal v cievnej stene resp
- Tkanivo prostredníctvom odstránenia tkaniva, takzvanej biopsie
Splnenie klasifikačných kritérií, ak sú prítomné dve zo štyroch kritérií.
Často sa vyskytujú klinické príznaky ako horúčka, strata hmotnosti, nočné potenie, nevoľnosť, zápal v nose s krvavým výtokom z nosa, zápal očí, vykašliavanie krvi, zmeny kože, problémy s kĺbmi a svalmi a zadržiavanie vody, známe tiež ako edém.
- zvýšenie zápalových parametrov, ako je rýchlosť sedimentácie erytrocytov, tiež známa ako ESR a C-reaktívny proteín, tiež známa pod skratkou CRP
- Zmeny v krvnom obraze, ako je anémia, zvýšenie počtu bielych krviniek a krvných doštičiek
- zvýšené hodnoty obličiek
- Patologické nálezy v moči odhalia červené krvinky v moči a bielkoviny
- špecifické protilátky, ako je c-ANCA a PR3-ANCA
Röntgenové lúče a/alebo počítačová tomografia paranazálnych dutín a pľúc môžu detekovať tiene, infiltrácie, okrúhle ohniská a taveniny, ktoré sa tiež nazývajú kaverny. Ďalším diagnostickým krokom je pokus o získanie histologického záznamu biopsie nosa a vedľajších nosových dutín, pľúc, prípadne obličiek a/alebo kože. Okrem toho sa v prípade neurologických symptómov navrhuje magnetické rezonančné alebo skrátene MRI lebky. MRI alebo CT angiografia obličkových ciev tiež poskytuje dôkaz o mikroaneuryzmách obličkových ciev v 70 percentách prípadov.
Liečba granulomatózy s polyangiitídou
Formy terapie závisia od štádia. Prvou je lokálne obmedzená počiatočná fáza. Tu sa kotrimoxazol a dočasne prednizolón podávajú v nízkej dávke, aby príznaky ochorenia mohli ustúpiť po dlhšiu dobu. To je úspešné v dvoch tretinách prípadov.
Druhým stupňom je generalizácia a je charakterizovaný stavom ohrozujúcim život a orgány. Tu sa intravenózne podáva prednizolón a v prípade závažného ochorenia aj metypred nizolón vo vysokých dávkach. Ďalšími možnými liekmi v tomto štádiu sú cyklofosfamid podávaný orálne alebo intravenózne, odstránenie krvnej plazmy pomocou plazmaferézy v nevyhnutných prípadoch, infilximab, rituximab alebo mykofenolát mofetil.
V následnej udržiavacej liečbe sa po ukončení liečebného cyklu cyklofosfamidom a po dosiahnutí remisie zmení liečba na metotrexát, leflunomid alebo azatioprín a v prípade potreby na udržiavaciu liečbu nízkymi dávkami prednizolónu. Liečba sa zameriava na sprievodné ochorenia so zvláštnym ohľadom na postihnutie orgánov, ako je vysoký krvný tlak, cukrovka, osteoporóza a prípadne liečba polyneuropatie.
Liečba bolesťou a rôzne prístupy fyzioterapeutickej a pracovnej terapie podporujú proces hojenia, zmierňujú vedľajšie účinky terapie a udržiavajú funkciu postihnutých orgánov a kĺbových oblastí.
Kde sa môžem dozvedieť viac o granulomatóze s polyangiitídou?
Všeobecné informácie
Nemecká spoločnosť pre reumatológiu
www.dgrh.de
Informácie o reumatizme a chorobách reumatického typu
Reumatizmus kompetenčných sietí
www.rheumanet.org
Všeobecné informácie
Svojpomocná skupina pre ľudí trpiacich reumou
www.rheuma-liga.de
Všeobecné informácie
Svojpomocná skupina pre pacientov s vaskulitídou
www.vaskulitis.org
literatúry
K. Loddenkemper, T. Ulrichs, G.R. Burmester
Sprievodca reumatológiou
ISBN 3-8055-7384-7
E. Reinhold-Keller, W.L. Veľký
Vaskulitída
ISBN-10: 3798514747
Uwe Heemann, vtipkuje Oliver
Život s kolagenózou a vaskulitídou
ISBN-10: 3-88603-977-3