Whippleova choroba Všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po glosár liečby a prevencie

Whippleova choroba je zriedkavé systémové ochorenie spôsobené infekciou baktériou Tropheryma whippelii, ktorá narúša schopnosť tela metabolizovať tuky.Hlavnými prejavmi sú artritída, chudnutie, bolesti brucha a hnačky.

Whippleova choroba postihuje hlavne bielych mužov vo veku 30 - 60 rokov. Sliznice tenkého čreva sú ovplyvnené takmer vo všetkých prípadoch, aj keď je možné pozorovať postihnutie rôznych orgánov (srdce, pľúca, mozog, serózne dutiny, kĺby, oči, gastrointestinálny trakt). U pacientov môže dôjsť k miernemu narušeniu bunkami sprostredkovanej imunity, ktorá predisponuje k infekcii T. whippelii. Haplotyp HLA-B27 je detekovaný u takmer 30% pacientov.

Lekársky tím MedLife - infekčné choroby, detský ultrazvuk

Whippleova choroba - príčiny/infekčné agens/rizikové faktory

Whippleova choroba je infekčné ochorenie, ktorého pôvodcom je baktéria Tropheryma whippelii (v súčasnosti málo preskúmaná). Výskum ukázal, že množstvo zdravých ľudí (pri absencii príznakov ochorenia) môže tieto baktérie uvoľňovať zo slín. Okrem infekčnej príčiny má teda vývoj choroby svoju úlohu aj v reakcii tela na infekciu (príčinou môže byť oslabený imunitný systém - počas choroby, pri nedostatku primeranej výživy).

vedieť

Whippleova choroba - príznaky

Príznaky Whippleovej choroby

Príznaky Whippleovej choroby sú mimoriadne rozmanité. Vzhľadom na to, že choroba postihuje mnoho orgánov, klinický obraz choroby je zložený zo symptómov a lézií rôznych orgánov.

Ochorenie zvyčajne začína (začína) extraintestinálnymi príznakmi (nie sú primárne ovplyvnené črevom).

Poškodenie kĺbov a svalov pri Whippleovej chorobe

  • Migrácia bolesti v kĺboch ​​(ktoré sa objavujú na jednom mieste, po určitom čase sa zmiernili a objavujú sa v iných kĺboch), zápal, opuch kĺbov (malý aj veľký), bolesť počas palpácie kĺbov. Artritída je akútna v závislosti od typu jednotlivých záchvatov a môže predchádzať obrazu (viacerým prejavom) Whippleovej choroby po dobu 3 - 10 rokov. Bolesť svalov, ktorá sa vyskytuje v pokoji a počas cvičenia;
  • Periférna lymfadenopatia (opuchnuté lymfatické uzliny, pohyblivé, bezbolestné), povrchové (napr. Axilárne, submandibulárne) aj hlboké (umiestnené v brušnej dutine pozdĺž čreva);
  • Zvýšená telesná teplota (až 37,5-38,5 ° C, niekedy vyššia);
  • Vzhľad oblastí s hyperpigmentáciou (nerovnomerné stmavnutie pokožky, najmä na tvári - v oblasti líc, okolo očí, na miestach prístupných slnku) v dôsledku dysfunkcie nadobličiek - žliaz, ktoré produkujú potrebné hormóny - biologicky aktívne štruktúry podieľajúce sa na metabolizme).

Príznaky v pokročilom štádiu Whippleovej choroby

  • Poškodenie gastrointestinálneho traktu;
  • Hnačka - stolica až 5-15 krát denne, ľahká, spenená, s veľmi nepríjemným zápachom, niekedy so silnou vrstvou (steatorea), zle umývaná stenami toalety;
  • Bolesť brucha, zhoršená po jedle, ktorá vedie k cytofóbii (strach z jedla);
  • nadúvanie;
  • malabsorpcia;
  • Postupné chudnutie.

Ďalšie príznaky Whippleovej choroby

  • Poškodenie pľúc: kašeľ so spútom, bolesť na hrudníku, zápal pohrudnice (pleurisy), ktorý sa prejavuje kašľom, dýchavičnosťou, horúčkou do 37-38 ° C, bolesťami na hrudníku;
  • Srdcové zlyhanie: chlopňové srdcové chlopne sú často poškodené a vzniká poškodenie vnútornej výstelky srdca (endokarditída);
  • Poruchy nervového systému a duševné poruchy: demencia, prerušované záchvaty, ochrnutie končatín (nedostatok pohybu), poruchy reči, depresia, poruchy spánku, strata pamäti;
  • Očné poškodenie: „Nočná slepota“ (nočná slepota) - zníženie videnia za súmraku, denného svetla alebo zlých svetelných podmienok. Vyvinuté vďaka

Whippleova choroba - liečba

Diagnóza Whippleovej choroby - laboratórne vyšetrenia

  • Krvný test- s jeho pomocou možno diagnostikovať anémiu (umožňuje identifikáciu možných dysfunkcií vnútorných orgánov - pečene, obličiek, pankreasu);
  • Coprocitograma- nestrávené potravinové fragmenty, možno nájsť veľké množstvo tukov a hrubej vlákniny.
  • PCR (polymerázová reťazová reakcia) slín, obsah gastrointestinálneho traktu: špeciálna štúdia na detekciu DNA patogénu - baktérie Tropheryma whippelii. Táto štúdia je mimoriadne presná a mala by sa vykonať v prípadoch podozrenia na Whippleovu chorobu;
  • Diagnóza prítomnosti parazitárnych chorôb (helmintické): tieto choroby prispievajú k mechanickému poškodeniu tkaniva, zníženiu imunity, adhézii bakteriálnej infekcie a možnému vývoju Whippleovej choroby;
  • Rádiografia brušnej dutiny: sú identifikované patologické zmeny (abnormálne, charakteristické pre chorobu) v čreve;
  • Endoskopia čreva: vyšetrenie čreva pomocou špeciálneho videozariadenia (endoskopu) na zachytenie častí črevnej sliznice na štúdium (biopsia) - odhalí zmeny v črevnej stene;
  • Počítačová tomografia(CT): poskytuje podrobnejšie hodnotenie vnútorných orgánov vrátane žalúdka, dvanástnika, zisťuje lymfatické uzliny, voľnú tekutinu v brušnej dutine a zisťuje poškodenie čriev;
  • echokardiografia(EchoCG, ultrazvuk srdca): identifikuje charakteristické zmeny srdcových chorôb, ktoré sú niekedy ovplyvnené Whippleovou chorobou.

Liečba Whippleovej choroby

Liečba zahŕňa niekoľko krokov. Prvým krokom je dodržiavanie diéty. Lekár vám môže predpísať antibakteriálne lieky (na elimináciu baktérií, ktoré spôsobujú Whippleovu chorobu), protizápalové lieky (na zmiernenie zápalu) a enzymatické prípravky (na zlepšenie trávenia a na zmiernenie príznakov malabsorpcie).

Tiež je indikovaná vitamínová terapia (konzumácia vitamínov A, K, E, D, kyseliny listovej, B12, železa).

Symptomatická terapia (zmierňovanie príznakov ochorenia) sa používala aj na ošetrenie poranení nervového systému, srdca a pľúc.