Wilmsov nádor (nefroblastóm) - príčiny, príznaky a liečba
A Wilmsov nádor (nefroblastóm) predstavuje najbežnejšie nádorové ochorenie obličiek detí, ktoré postihuje dievčatá o niečo častejšie ako chlapcov. Pri včasnej diagnostike a začiatku liečby je Wilmsov nádor zvyčajne dlhodobo liečiteľný.
Obsah
Čo je Wilmsov nádor?
Kedy Wilmsov nádor alebo. Nefroblastóm je zhubný nádor obličiek, ktorý primárne postihuje deti, najmä vo veku od 1 do 4 rokov.
Wilmsov nádor je zvyčajne jednostranný a má tendenciu predčasne metastázovať (tvorba dcérskych nádorov), ktorá je často hematogénna (krvou) v pľúcach, mozgu, pečeni a regionálnych lymfatických uzlinách. Okrem toho je Wilmsov nádor v niektorých prípadoch spojený s vrodenými sprievodnými malformáciami, ktoré postihujú hlavne oko (aniridia alebo nedostatok dúhovky) alebo močovú trubicu (urogenitálne malformácie).
Okrem toho je Wilmsov nádor primárne charakterizovaný bezbolestným opuchom nádoru v oblasti brušnej steny a je len zriedka spojený s bolesťou, hematúriou (krv v moči) alebo hypertenziou (vysoký krvný tlak).
príčiny
Predpokladá sa, že takzvaný Wilmsov nádorový gén WT-1, ktorý hrá dôležitú úlohu vo fyziologickom vývoji obličiek, ako aj WT-2, ktorý sa rovnako ako WT-1 nachádza na chromozóme 11, sú zodpovedné za prejav Wilmsov nádor by mohol prispieť.
Okrem toho analýza nádorových buniek odhalila stratu DNA na krátkom ramene chromozómu 11, ktoré je zvyčajne zodpovedné za potlačenie nádoru (potlačenie).
Príznaky, ochorenia a znaky
Wilmsov nádor (tiež nazývaný nefroblastóm) je špeciálny typ nádoru obličiek, ktorý sa vyskytuje najmä u detí. V 85 percentách prípadov sú deti, ktoré trpia Wilmsovým nádorom, mladšie ako päť rokov. V 11 percentách všetkých prípadov sa Wilmsov nádor vyskytuje bez príznakov a bol náhodne objavený počas preventívnej prehliadky.
Ak Wilsov nádor vykazuje príznaky, hlavným príznakom je bezbolestné vydutie brucha, to znamená vydutie brušnej steny. V niektorých prípadoch sa deti sťažujú na bolesť. Toto vypuklé „veľké“ brucho sa často nerozpoznáva ako príznak, ale skôr ako známka pohody. V zriedkavých prípadoch sa môže v krvi dieťaťa nachádzať krv (hematúria).
Atypické príznaky, ktoré môžu byť spojené s nefroblastómom, sú horúčka, zvracanie, problémy s tráviacim systémom alebo vysoký krvný tlak (hypertenzia). Problémy s tráviacim systémom môžu byť strata chuti do jedla alebo striedanie hnačiek a zápchy.
V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k zvýšeniu hladiny vápnika v krvi (hyperkalciémia). V zriedkavých prípadoch sa Wilmsov nádor vyskytuje aj u mladých alebo starších dospelých. Tu sa to môže prejaviť bolesťou bokov, stratou hmotnosti a náhlym poklesom výkonu.
Diagnóza a priebeh
A Wilmsov nádor nespôsobuje na začiatku takmer žiadne príznaky, nádorové ochorenie sa v mnohých prípadoch diagnostikuje ako súčasť bežného vyšetrenia pohmatom v brušnej oblasti.
Ak sa zistí bezbolestný opuch, môže to byť prvá známka Wilmsovho nádoru. Na potvrdenie diagnózy sa používajú zobrazovacie postupy, ako je sonografia (ultrazvuk), počítačová tomografia (CT), röntgenové vyšetrenia a magnetická rezonančná tomografia (MRT). Slúžia tiež na určenie veľkosti, umiestnenia a rozšírenia nádoru (stanovenie metastáz).
Okrem toho je možné skontrolovať funkciu obličiek pomocou klírensu kreatinínu (stanovenie koncentrácie kreatinínu v moči alebo sére) a scintigrafie funkcie obličiek (postup v nukleárnej medicíne). Wilmsov nádor vykazuje progresívny priebeh s rýchlym rastom a má tendenciu včasne metastázovať. Spravidla je však prognóza dobrá pri včasnej diagnostike a začiatku liečby a asi v 90 percentách prípadov sa dajú postihnuté deti dlhodobo vyliečiť.
Komplikácie
Wilmsov nádor je najbežnejším typom rakoviny obličiek u detí. Ak sa nádor objaví včas a vhodne sa ošetrí, existuje veľká šanca, že sa pacient úplne uzdraví a že nevzniknú žiadne vážne komplikácie. Napriek tomu je počas terapie potrebné počítať s krízami.
Veľmi častou komplikáciou, ktorá sa vyskytuje u Wilmsovho nádoru, je vysoký krvný tlak. Hormónový enzým renín, ktorý sa produkuje vo zvýšenom množstve, spôsobuje zúženie cievneho lúmenu, čo vedie k zvýšeniu krvného tlaku. Okrem toho môže dôjsť k krvácaniu z obličiek, pretože je poškodená membrána v Bowmanovej kapsule.
Krv sa spočiatku zhromažďuje v obličkovej panve a krvné zrazeniny sa zvyčajne nachádzajú v moči. Ak je vnútorné krvácanie veľmi výrazné, môže to viesť k poklesu krvného tlaku a následnej strate vedomia u pacienta. Nie je možné vylúčiť život ohrozujúci obehový kolaps, ak dôjde k veľmi silnému vnútornému krvácaniu.
Rovnako ako u mnohých malígnych vredov aj Wilmsov nádor je vystavený riziku rozšírenia. Metastázy sa zvyčajne tvoria v pľúcach a spôsobujú, že pacient pocíti bolesť na hrudníku, dýchavičnosť a krvavé spútum skôr, ako dôjde k závažnejším komplikáciám.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak sa dieťa prejavuje neobvyklým správaním, mali by rodičia vždy venovať viac pozornosti správaniu alebo vývoju zdravia dieťaťa. V prípade kňučacieho správania, silného nepokoja alebo porúch spánku je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa na tele objavia neprirodzené zmeny, opuchy alebo vypukliny, mali by ste ich tiež čo najskôr objasniť. Dieťa potrebuje lekársku starostlivosť v prípade príznakov, ako je zvracanie, nevoľnosť alebo poruchy zažívacieho traktu. Strata chuti do jedla, zápcha alebo nepravidelný srdcový rytmus sú varovnými signálmi organizmu.
Poraďte sa s lekárom, pretože v prípade nepriaznivého priebehu ochorenia môžu vzniknúť vážne komplikácie. Ak existujúce príznaky pretrvávajú dlhší čas, objavia sa nové príznaky alebo sa zvyšuje intenzita nepravidelností, je potrebné ihneď vyhľadať lekára. Je potrebné konať v prípade horúčky, krvi v moči a porúch koncentrácie a pozornosti.
Bolesť a zaujatie fyzickej polohy by sa mali vyšetrovať a liečiť podrobnejšie. Ak sa zníži fyzická aj duševná výkonnosť, znamená to poškodenie zdravia. Obavy vyvolávajú najmä náhle zmeny. Ak účasť na spoločenskom živote poklesne a herný inštinkt dieťaťa sa v priebehu krátkeho času znížil, je potrebné vyhľadať lekára. Ak chudnete, mali by ste navštíviť aj lekára.
Liečba a terapia
Terapia a Wilmsov nádor obvykle zahŕňa chirurgické odstránenie obličky nesúce nádor (nefrektómia tumoru), ako aj chemoterapiu a radiačnú terapiu. Jednotlivé opatrenia a ich postupnosť sú prispôsobené veku postihnutého dieťaťa, povahe nádoru a stupňu vývoja ochorenia.
Napríklad u detí mladších ako šesť mesiacov sa oblička nesúca nádor chirurgicky odstráni priamo. Pred chirurgickým zákrokom by sa však malo skontrolovať, či je druhá oblička plne funkčná. U starších pacientov alebo v prípade väčšieho nefroblastómu sa Wilmsov nádor najskôr chemoterapiou zmenší, až potom sa chirurgicky odstráni ako súčasť nefrektómie nádoru.
Ak sú postihnuté obe obličky, chirurgický zákrok má za cieľ ich uchovanie a po chemoterapii sa z nepostihnutého obličkového tkaniva (enukleácia nádoru) odstránia iba zvyšky zvyškov nádoru a metastázy. V zriedkavých prípadoch (napr. Pokročilé štádium ochorenia alebo vysoká malignita Wilmsovho nádoru) je tiež nevyhnutná radiačná terapia, aby sa zničili zvyšky nádorov alebo metastázy, ktoré sa nedajú chirurgicky alebo chemoterapeuticky odstrániť.
Po úspešnej liečbe by navyše mali byť postihnuté deti pravidelne kontrolované na recidívy (recidívu nádoru) v rámci kontrolných vyšetrení, najmä počas prvých dvoch rokov po ukončení liečby.
Lieky nájdete tu
prevencia
Pretože príčiny a Wilmsov nádor nie sú známe, nefroblastómu sa nedá zabrániť. Deti postihnuté geneticky podmienenými chorobami, ktoré zrejme prospievajú nádorovému ochoreniu (vrátane Beckwith-Wiedemannovho syndrómu), by mal lekár vyšetriť na možný Wilmsov nádor, ak dôjde k opuchu v brušnej oblasti. V jednotlivých prípadoch môžu byť potrebné molekulárne genetické vyšetrenia na stanovenie predispozície (dispozície) k Wilmsovmu nádoru.
Následná starostlivosť
Po skutočnej liečbe Wilmsovho nádoru je nevyhnutná následná starostlivosť o postihnuté deti. Ak bol solídny nádor chirurgicky odstránený, o následnú liečbu sa starajú špecialisti na onkológiu a hematológiu na detskej klinike. Po chemoterapii alebo chirurgickom zákroku nie je vo väčšine prípadov potrebná radiačná liečba.
Rozsah a typ následnej starostlivosti závisí od štádia Wilmsovho nádoru. Pretože táto doba je pre postihnuté deti a ich rodiny mimoriadne stresujúca, je užitočná psychosociálna podpora. Kvalifikovaní psychoterapeuti ukazujú chorému dieťaťu, ako aj jeho rodičom a súrodencom, ako sa dá lepšie vyrovnať s náročnou situáciou.
Dôležitou súčasťou následnej starostlivosti sú aj kontroly, ktoré musia prebiehať pravidelne, pretože rakovina sa môže do dvoch rokov po liečbe opakovať. Ak sa vred skutočne znova objaví, je možné ho včas liečiť. Medzi dôkladné vyšetrenia patrí sonografia (ultrazvukové vyšetrenie). Je tiež možná magnetická rezonančná tomografia. Ak sa potvrdí podozrenie na relaps, bojuje sa s ním opäť chemoterapiou.
Súčasťou následnej starostlivosti je aj pravidelná kontrola pľúc pomocou röntgenového žiarenia. V prvých dvoch rokoch po liečbe rakoviny existuje riziko metastáz (dcérskych nádorov) v pľúcach. Ak nedôjde k recidíve alebo metastázam po piatich rokoch, dieťa sa považuje za vyliečené, takže už nie je potrebné robiť ďalšie kontroly.
Môžete to urobiť sami
K rozvoju nádorového ochorenia dochádza vo väčšine prípadov u detí. Príbuzní a najmä rodičia sú preto zodpovední za poskytovanie najlepšej možnej podpory pre pacienta v každodennom živote. Svojpomocné opatrenia sa sústreďujú na úzku a harmonickú spoluprácu s ošetrujúcim tímom lekárov a na dodržiavanie ich pokynov.
Štúdie opakovane ukazujú, že pri zvládaní choroby je obzvlášť dôležitá duševná a duševná stabilita. Preto by sa malo čo najviac predchádzať konfliktom a stresovým situáciám. Dôraz sa kladie na aktivity na podporu chuti do života a pohody. Dieťa by zároveň malo dostávať lekcie a mala by mu byť poskytnutá najlepšia možná podpora v procese prirodzeného učenia.
Dieťa by malo byť primerane informované o chorobe a jej následkoch. Výskyt možných príznakov by sa mal s dieťaťom prekonzultovať, aby sa situácie strachu alebo paniky mohli znížiť na minimum. Pretože je táto choroba spojená s mnohými zdravotnými obmedzeniami a je nutná dlhodobá liečba, musí byť dieťa včas emocionálne pripravené na ďalší postup. V tomto období je dôležitý kontakt s inými deťmi, ktorý by sa mal preto podporovať. Pri zvládaní okolností môže byť užitočná vzájomná výmena. Blízkosť s rodinnými príslušníkmi je tiež mimoriadne dôležitá počas celého obdobia liečby.