Zadné dystrofie rohovky

Vykuchaná rohovka spočíva v prítomnosti malých výrastkov umiestnených centrálne na úrovni Descemetovej membrány a endotelu. Mikroskopicky sa pozorujú odchýlky v počte, veľkosti a tvare endotelových buniek. Endotelové bunky produkujú kostný kolagén s abnormálnou štruktúrou, ktorá dáva rohovke v odrazenom svetle vzhľad „zbitého striebra“. Stav, ktorý sa vyvíja asymetricky obojstranne, sám osebe neovplyvňuje videnie, ale určuje vzhľad edému rohovky. Po operácii sa môže dekompenzovať.

zadné

Fuchsova endoteliálna dystrofia Je tiež známy ako endoepteliálna dystrofia. Prejavuje sa v prvom evolučnom štádiu príznakmi guttátovej rohovky, ku ktorým sa neskôr postupne pridáva edém strómy, bubliny epitelu a subepiteliálna fibróza. Zahustenie membrány Descemet sprevádzané zavedením stromálneho edému vedie k vzniku záhybov descemet. V endoteli rohovky sa tvoria pigmentové usadeniny. Kvôli edému rohovka zdvojnásobuje svoju hrúbku v centrálnej časti (dosahuje 1 mm) a na epiteli sú bubliny, ktoré sa lámu. Citlivosť rohovky takmer zmizne. Endoteliálne (primárne) lézie predchádzajú epiteliálnym (edémom) a stromálnym léziám o niekoľko rokov. Klinické prejavy sa objavujú po 50. roku života, častejšie u žien. Hlavnými znakmi sú znížená zraková ostrosť a bolesť očí v dôsledku prasknutia bubliniek epiteliálneho edému.
Liečba si kladie za cieľ zmierniť bolesť a zmierniť opuchy o instilácie roztokom chloridu sodného a rôzne masti. Nakoniec sa chirurgický zákrok vykonáva pomocou perforujúca keratoplastika.

Zadná polymorfná dystrofia je bilaterálny a asymetrický stav s autozomálnym dominantným prenosom, ktorý sa objavil v prvých rokoch života a prejavil sa klinicky veľmi variabilne (skupiny vezikúl izolovaných na zadnej strane rohovky, široké pásy so zúbkovanými okrajmi, korekcia, široké iridocorneal synechiae, stromálny edém) . Mikroskopicky vidno, že endotelové bunky vyzerajú a správajú sa presne ako bunky fibroblastov (majú mikroklky, pozitívne reagujú na keratín, majú desmosómy a majú tendenciu proliferovať)

Vrodená a dedičná endoteliálna dystrofia je charakterizovaná existenciou vrodeného bilaterálneho edému rohovky. Zdá sa, že abnormalita je dôsledkom abnormálnej diferenciácie ektodermy neurálnych hrebeňov v 5. mesiaci tehotenstva alebo po ňom. V závislosti na režime prenosu má dve formy:
- Formy s autozomálne recesívnym prenosom sú zjavné od narodenia a spájajú sa s nystagmom. Rohovka sa zahusťuje (2 - 3-násobok normálnej hrúbky) v dôsledku edému bez pľuzgierov. Lézie sa nezhoršujú, ale majú stacionárny vývoj. Tieto formy sú najbežnejšie.
- Forma s dominantným prenosom vyvíja sa pomaly od druhého roku života a prejavuje sa bolesťou, slzami a fotofóbiou bez nystagmu. Šedo-modrá rohovka nadobúda vzhľad rozbitého skla.