Zakrpatený rast

Autor: PD Dr. med. Gesche Tallen, vytvorené: 3. 3. 2016, redakčná úprava: Maria Yiallouros, posledná zmena: 12. 12. 2016.

zakrpatený

Obsah

Čím mladší bol bývalý pacient v čase choroby alebo liečby, tým častejšie sa poruchy rastu vyskytujú neskôr.

Niekoľko nádorov a porúch súvisiacich s liečbou (napríklad nedostatok rastového hormónu, hypotyreóza alebo poruchy vývoja puberty) môžu neskôr rast obmedziť [DEN2014]. To platí aj pre niektoré komplikácie spojené s liečbou, ako sú infekcie alebo chronické vedľajšie účinky intenzívnej liečby (ako je nechutenstvo, nevoľnosť, zvracanie, strata hmotnosti).

Rizikové faktory

Žiarenie lebky môže viesť k trvalému nedostatku rastového hormónu, ktorý je zodpovedný okrem iného za dĺžku tela a za rôzne metabolické procesy.

Ožarovanie môže tiež v závislosti od dávky žiarenia, radiačného poľa a radiačnej techniky zhoršiť produkciu a uvoľňovanie ďalších hormónov v hypofýze, ktoré sú potrebné aj pre zdravý rast tela. Medzi tieto hormóny patria:

  • adrenokortikotropný hormón (ACTH, tiež kortikotropín): riadi tvorbu vlastného glukokortikoidu (ako je kortizón) v kôre nadobličiek
  • niektoré pohlavné hormóny (luteinizačný hormón; LH; folikuly stimulujúci hormón (FSH)
  • Hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH): riadi produkciu hormónu štítnej žľazy (tyroxín)

Ožarovanie chrbtice môže tiež zhoršiť rast chrbtice priamym poškodením rastových platničiek tiel stavcov. Výsledkom je, že neskôr postihnutí majú zníženú výšku sedadla.

Chemoterapia (napríklad cyklofosfamidom), samostatne alebo navyše k rádioterapii, môže mať negatívny vplyv na rast telesnej výšky.

Bývalí pacienti majú zvýšené riziko spomaleného rastu:

  • s nádorom CNS v oblasti hypotalamu a hypofýzy (napríklad kraniofaryngióm e, glióm vizuálnej dráhy a niektoré nádory zárodočných buniek)
  • s nádorom CNS nad hypotalamom a hypofýzou po lebečnom a/alebo spinálnom ožiarení radiačnými dávkami vyššími ako 18 sivých

Riziko rozvoja poruchy rastu preto zásadne závisí od umiestnenia nádoru CNS, použitej liečby a veku pacienta v čase liečby [DEN2014] [TAL2015].

Dôležité následné návštevy

Aby bolo možné poruchy rastu zistiť včas, mali by sa bývalí pacienti, ktorí podstúpili ožarovanie lebečnej alebo lebečnej a chrbtice, zúčastňovať polročných prehliadok na meranie telesnej výšky a každoročných prehliadok na určovanie výšky sedadla, kým nedosiahnu svoju konečnú výšku.

U bývalých pacientov s nádormi v hypotalame a hypofýze by sa mali pravidelne kontrolovať hladiny hormónov, ktoré ovplyvňujú rast tela (pozri vyššie).

Je dôležité vedieť: Bývalí pacienti, ktorí v čase choroby/liečby ešte neboli v puberte a ktorí dostávali lebečné ožarovanie viac ako 18 šedých, by mali dostávať najmenej každých šesť mesiacov až do veku ôsmich rokov (dievčatá) alebo deviatich rokov (chlapci) Dajte skontrolovať vývoj puberty, aby bolo možné včas rozpoznať a liečiť predčasnú pubertu (pubertas praecox) [DEN2014].

Je to preto, lebo predčasnú pubertu sprevádza zrýchlenie rastu, a môže tak simulovať normálnu rýchlosť rastu, t. J. Zakryť potenciálne existujúcu poruchu rastu (pozri tiež kapitolu „Poruchy vývoja puberty a plodnosti“).

Podpora/liečba spomaleného rastu

Nedostatok vlastného rastového hormónu v tele sa dá kompenzovať pravidelným užívaním tabliet rastového hormónu. Ukázalo sa, že táto liečba má nielen dlhodobý pozitívny vplyv na konečnú veľkosť mnohých postihnutých ľudí, ale aj na ich kvalitu života, ako aj na metabolizmus tukov a hustotu kostí.

Výhodou tejto liečby sú najmä mladí bývalí pacienti a pacienti, ktorí podstúpili radiačnú terapiu chrbtice menej ako 20 Grayov alebo ktorí neboli podrobení žiadnej radiačnej liečbe.

Pozostalí s predčasným nástupom puberty (pozri kapitolu „Poruchy vývoja puberty a plodnosti“) dosahujú lepšiu konečnú výšku, ak sa liečba rastovým hormónom kombinuje s látkami, ktoré dodatočne regulujú produkciu pohlavných hormónov.

Dávkovanie a trvanie užívania hormonálnych prípravkov musí stanoviť individuálne špecialista na hormóny pre každú postihnutú osobu na základe výsledkov kontrolných vyšetrení a hormonálnych testov [DEN2014].

Dobre vedieť: Dieťa alebo dospievajúci, ktorí prežili rakovinu CNS a dostávajú liečbu rastovým hormónom, sú registrovaní a pravidelne vyšetrovaní v Európe, Kanade a USA. Doteraz (od roku 2014) nebolo u týchto pacientov zdokumentované žiadne zvýšené riziko relapsu alebo smrti v súvislosti s liečbou rastovým hormónom. Okrem toho neexistuje štatistický vzťah medzi výskytom novej rakoviny a dávkou prijatého rastového hormónu alebo dĺžkou príjmu hormónu.

Zdroje a referencie

[DEN2014] Denzer C: Endokrinologická následná starostlivosť po onkologických ochoreniach u detí a dospievajúcich - smernica založená na dôkazoch (S3) Nemeckej spoločnosti pre detskú endokrinológiu a diabetológiu. V. (DGKED), Spoločnosť pre detskú onkológiu a hematológiu e. V. (GPOH) a zapojené lekársko-vedecké spoločnosti. AWMF online 2014 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/tx_szleitlinien/025-030l_S3_Endokrinologische_Nachsorge_nach_onkologische_Erkrankungen_Kindes_Jugendalter_2014_03.pdf]

[TAL2015] Tallen G, Resch A, Calaminus G, Wiener A, Leiss U, Pletschko T, Friedrich C, Langer T, Grabow D, Driever PH, Kortmann RD, Timmermann B, Pietsch T, Warmuth-Metz M, Bison B, Thomale UW, Krauss J, Mynarek M, von Hoff K, Ottensmeier H, Frühwald M, Kramm CM, Temming P, Müller HL, Witt O, Kordes U, Fleischhack G, Gnekow A, Rutkowski S, Nemecké združenie pre detský mozgový nádor (HIT) - Sieť): Stratégie na zlepšenie kvality prežitia detských pacientov, ktorí prežili mozgový nádor. Európsky vestník pediatrickej neurológie: EJPN: úradný vestník Európskej pediatrickej neurologickej spoločnosti 2015, 19: 619 [PMID: 26278499]